一、病歷摘要

患者男性，61歲，因發(fā)作性腹痛5年，加重4d入院?；颊?年前無誘因出現(xiàn)右上腹疼痛，脹痛，俯臥位加重，仰臥位減輕，站立時最輕，因疼痛可耐受未予治療。4d前無誘因右上腹疼痛再次發(fā)作，多于夜間發(fā)作，為鉆頂樣持續(xù)性絞痛，不能耐受，向腰部放射，俯臥位加重，仰臥位減輕，站立時最輕。為求進一步診治入院。病程中無發(fā)熱，無惡心、嘔吐，無腹痛、腹瀉，無嘔血、黑糞，無少尿及雙下肢水腫。

既往史：原發(fā)性高血壓史10多年，最高190/110mmHg，平素口服用波依定5mg，1/d，血壓控制在140/90mmHg以下。否認膽石癥，否認疫區(qū)接觸史，否認傳染病史，否認冶游史，無家族性遺傳病史。

入院查體：體溫36．4℃，脈搏70/min，血壓130/70mmHg，神清，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，鞏膜無黃染，雙肺呼吸音清，未聞及啰音，心律齊，心尖部可聞及2/6級收縮期吹風樣雜音，腹部平坦，無靜脈曲張，無腸型，腹軟無壓痛、反跳痛及肌緊張。肝、脾未觸及，移動性濁音陰性，未聞及血管雜音，雙下肢無水腫。

輔助檢查：①血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)均正常；②便查蟲卵陰性；③血生化均正常；④血、尿淀粉酶正常；⑤ESR32mm/h；⑥免疫指標C40．25g/L（0．1～0．4g/L），C31．0g/L（0．9～1．8g/L），IgA4．26g/L（0．7～4g/L），IgM0．86g/L（0．4～2．3g/L），IgG17．05g/L（7～16g/L），RF16．8U/ml（0～10U/ml），ASO43．6U/ml（0～156U/L），CRP4．6mg/dl（＜0．4mg/dl）；⑦腫瘤標志物（2007－07－09）AFP6．92U/ml（0～5．8U/ml），CEA2．75ng/ml（0～3．4ng/ml），CA12512．71U/ml（0～35U/ml），CA19917．17U/ml（0～39U/ml）；⑧ANA正常；⑨彩超示脂肪肝，肝右葉可見大小約1．2cm×0．7cm無回聲，邊界清，膽囊大小約5．7cm×3．4cm，壁厚＜0．3cm，附壁可見一個直徑約0．7cm高回聲團，聲影（－），移動（－），脾、胰正常；⑨腹主動脈B超示腹主動脈上端局限性擴張范圍長11．7cm，前后徑約4．0～4．5cm，左、右徑5．3cm，管壁增厚，前壁最厚處約2．0cm。中段內(nèi)徑約1．57cm，下端內(nèi)徑約1．57cm，內(nèi)膜欠光滑，管壁增厚，最厚處約0．96cm；⑩主動脈CTA示胸主動脈下端至腹主動脈腹腔干分支上緣水平管壁外包繞環(huán)狀軟組織密度影，CT值約35～50HU，上下長約12cm（圖81－1，圖81－2），與平掃比較無明顯強化，局部主動脈呈輕度受壓，主動脈管腔通暢無擴張，內(nèi)未見異常密度影（圖81－3，圖81－4）。

圖81－1　主動脈CTA（矢狀位）

圖81－2　主動脈CTA（肝門平面）

圖81－3　主動脈CTA（冠狀位）

圖81－4　主動脈CTA（雙腎平面）

診斷：慢性主動脈周圍炎（chronic peri－aortitis）特發(fā)性腹膜后纖維化（idiopathic retroperitoneal fibrosis，IRF）。

治療：潑尼松30mg/d，2個月后減量為20mg/d至今，他莫昔芬20mg/d，2個月。

二、病例分析

慢性主動脈周圍炎是一組特發(fā)性纖維炎性疾病的總稱，是源自腹主動脈的纖維炎癥反應擴展到腹膜后，包繞鄰近組織而引起的一系列臨床綜合征。

慢性主動脈周圍炎分為以下3型：炎癥性腹主動脈瘤（inflammatory abdominal aortic aneurysms，IAAAS），特發(fā)性腹膜后纖維化（idiopathic retroperitoneal fibrosis，IRF）和動脈瘤周圍腹膜后纖維化。其中，IAAAS表現(xiàn)為腹主動脈擴張，纖維組織沿擴張的動脈生長；IRF是腹膜后纖維組織沿動脈周圍增生、包繞輸尿管等周圍組織，從而引起相應臨床癥狀；動脈瘤周圍腹膜后纖維化是IAAAS周圍的炎性纖維組織包繞了周圍器官?；?者有共同的臨床和病理過程，即動脈內(nèi)膜粥樣變性，中膜變薄，外膜炎癥（淋巴細胞和漿細胞浸潤），程度不同的動脈外膜和動脈周圍纖維化。它們分別代表了同一疾病的不同表現(xiàn)形式，因此被歸為一個疾病譜，即慢性主動脈周圍炎。

本例患者為腹膜后纖維化（retroperitoneal fibrosis，RPF），系腹膜后結(jié)締組織廣泛纖維化，壓迫血管、神經(jīng)、胃腸道和輸尿管出現(xiàn)臨床癥狀。其中輸尿管周圍發(fā)生纖維化粘連，壓迫上尿路引起腎積水和腎衰竭最為常見。

RPF病因常分為特發(fā)性和繼發(fā)性2類。繼發(fā)性包括：惡性腫瘤，其中胃腸道腫瘤占38%。藥物，目前多認為與服用甲基麥角酸丁醇酰胺有關(guān)；其他：結(jié)核、克羅恩?。ㄓ址Q局限性腸炎、節(jié)段性腸炎）、慢性盆腔炎、外傷、手術(shù)等。

RPF的病理特征是，以腹主動脈下部為中心，有一細密的纖維組織條帶，可延伸到髂總血管周圍，也可延伸至下腔靜脈。其上緣通常在腎動脈以下，但纖維化偶可發(fā)生在胸主動脈周圍。表現(xiàn)為一種扁平的、堅實的灰白色纖維性斑塊。分界線通常清楚無包膜，當病變擴展時，使腹膜后間隙器官結(jié)構(gòu)受到包繞，但不侵犯這些結(jié)構(gòu)的壁。典型者最終雙側(cè)輸尿管被包圍。

（中國醫(yī)科大學附屬第四醫(yī)院　金元哲）

三、專家點評

RPF是慢性主動脈周圍炎的一種，表現(xiàn)為腹膜后纖維炎性組織增生，通常包繞腹主動脈和髂動脈，并侵及周圍結(jié)構(gòu)如輸尿管、小腸和血管，造成這些器官梗阻，一般不伴有腹主動脈擴張。RPF首先在1905年由法國泌尿外科醫(yī)生Albarrn首次報道，1948年經(jīng)Ormond詳細闡述，是一種累及腹膜后的纖維化疾病，較少見，預后不佳。

腹膜后纖維化的診斷和治療：RPF的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，臨床表現(xiàn)主要為腰背部及其兩側(cè)或腹部定位不準的鈍痛，少部分患者體重減輕、食欲減退、惡心、嘔吐，跛行、輸尿管絞痛、血尿和雷諾現(xiàn)象少見。體檢發(fā)現(xiàn)50%患者有高血壓，部分患者有低熱、腹部或直腸腫塊、下肢水腫、陰囊積液、下肢動脈搏動減弱，極少數(shù)患者有黃疸。不同程度的輸尿管阻塞、腎盂積水、腎功能不全是最早和最常見的臟器受累的表現(xiàn)。

RPF診斷困難，目前靜脈尿路造影仍是重要的首選檢查方法，典型的表現(xiàn)為：①輸尿管節(jié)段性狹窄或梗阻，最常見于L4～L5；②輸尿管向中線移位；③輸尿管受腔外壓迫表現(xiàn)。CT多維重建技術(shù)及MRI是目前診斷RPF最佳方法。

RPF治療包括外科治療及內(nèi)科治療，外科手術(shù)的目的主要為確診和解除輸尿管及其他臟器受壓，手術(shù)方式多為輸尿管松解術(shù)、輸尿管松解加大網(wǎng)膜包裹術(shù)、輸尿管松解內(nèi)移術(shù)、輸尿管狹窄段切除再吻合、輸尿管內(nèi)雙J管置入術(shù)等。內(nèi)科治療主要包括3類藥物應用：①糖皮質(zhì)激素；②免疫抑制藥，硫唑嘌呤用于對糖皮質(zhì)激素不敏感的患者，或為減少糖皮質(zhì)激素的用量；③他莫西芬（三苯氧胺），是雌激素受體調(diào)節(jié)藥，該藥可引起血栓形成和卵巢癌，其在治療RPF中的作用有待進一步確定。

腹膜后纖維化的鑒別診斷：RPF應與腹膜后淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤、原發(fā)性腫瘤相鑒別。CT多維重建技術(shù)及MRI是目前診斷RPF及了解疾病分期的最佳方法，CT及MRI檢查?？砂l(fā)現(xiàn)主動脈周圍的軟組織腫物在腎動脈和骶岬之間包繞主動脈、下腔靜脈、髂血管及輸尿管，主動脈、下腔靜脈及脊椎間位置關(guān)系一般正常，而在其他腹膜后腫塊如腫瘤、淋巴瘤等3者間位置關(guān)系常有所改變。

經(jīng)驗教訓：腹膜后纖維化由于臨床上少見（國內(nèi)報道不足200例），且無特異的臨床表現(xiàn)，早期診斷比較困難，等到出現(xiàn)廣泛纖維化，壓迫血管神經(jīng)、胃腸道和輸尿管等出現(xiàn)臨床梗阻癥狀，尤其引起腎積水直至腎衰竭才考慮到本病，錯過早期治療時機。因此我們應當對此病有足夠的重視，當出現(xiàn)原因不明的中下腹痛、腰背痛，伴有腎盂、輸尿管積水或腎功能受損時，應想到本病的可能。

（中國醫(yī)科大學附屬第四醫(yī)院　金元哲）