一、日本厚生省原發(fā)性心肌病調(diào)研班制定診斷條件（1973年）

（一）肥厚型非梗阻性心肌病

1．癥狀　心悸、呼吸困難、胸壓迫感、胸痛、倦怠等。

2．心電圖　ST、T波改變，左心室電壓增高，Q波異常，QRS時(shí)限延長。

3．聽診　出現(xiàn)第四心音，非特異性收縮期雜音。

4．超聲心動(dòng)圖　室間隔肥厚，舒張期室間隔厚度與左心室后壁厚度二者之比≥1．30。

5．心肌活檢　可見形態(tài)奇特、肥大的心肌細(xì)胞，同時(shí)排列紊亂（但非特異性）。

（二）肥厚型梗阻性心肌病

肥厚型梗阻性心肌病診斷，除參考上述各項(xiàng)外尚應(yīng)參照以下各項(xiàng)：

1．癥狀　眩暈?zāi)酥習(xí)炟省?/p>

2．聽診　第二心音可有反常分裂。收縮期雜音在給予升壓藥、β－受體阻滯藥情況下可減弱，給予降壓藥、β－受體興奮藥時(shí)則增強(qiáng)。

3．超聲心動(dòng)圖　可見收縮期二尖瓣前葉異常前移及室間隔非對(duì)稱性肥厚（SAM）。

4．導(dǎo)管　左心室流入道及流出道之間收縮壓差在2．7kPa以上。

應(yīng)當(dāng)指出，心導(dǎo)管、心肌活檢、造影等創(chuàng)傷性檢查項(xiàng)目，除用于一般檢查不能確診或必要的鑒別診斷外，一般不進(jìn)行。

二、夏志鴻擬定的診斷標(biāo)準(zhǔn)（1981年）

（一）肥厚型梗阻性心肌病

1．檢查項(xiàng)目

第一項(xiàng)　特殊檢查　①用升壓藥和β－受體阻滯藥后可使雜音減弱，用降壓藥和β－受體興奮藥則使收縮期雜音增強(qiáng)；②第二心音分裂（除外束支阻滯時(shí)）；③頸動(dòng)脈及心尖搏動(dòng)圖呈雙峰性收縮波。

第二項(xiàng)　心電圖檢查?、儆蠸T－T異常（能排除預(yù)激綜合征及束支阻滯時(shí)）；②左心室高電壓（能排除高血壓性心臟病、甲狀腺功能亢進(jìn)性心臟病、預(yù)激綜合征及束支阻滯時(shí)）；③有異常Q波；④中隔Q波消失；⑤P波異常（心房負(fù)荷）時(shí)。

第三項(xiàng)　心音檢查?、俾牭降谌囊?；②聽到第四心音。

第四項(xiàng)　心導(dǎo)管檢查　左心室流出道（主動(dòng)脈瓣下部）存在壓差。①壓差＞2．7kPa（20mmHg）；②壓差＜2．7kPa（20mmHg），用藥物負(fù)荷（異丙腎上腺素、亞硝酸異戊酯）后壓差增加。

第五項(xiàng)　心血管造影檢查　有左心室流出道狹窄（主動(dòng)脈瓣下透亮帶，室間隔異常肥厚，主動(dòng)脈瓣下狹窄）。

第六項(xiàng)　超聲心動(dòng)圖檢查?、俣獍晔湛s期異常膨??；②室間隔肥厚（＞14mm）及舒張期室間隔厚度或左心室后壁厚度＞1．3。

2．判斷標(biāo)準(zhǔn)

確診?。?）具備第四項(xiàng)或第五項(xiàng)者；

（2）具備第六項(xiàng)①及②條者。

疑診　（1）具備第一項(xiàng)①、②、③中任何一條，同時(shí)兼有下列條件中任何一條者：①具有第二項(xiàng)的①及②；②具有第二項(xiàng)的①或②中任何一條，同時(shí)兼有第二項(xiàng)③、④、⑤和第三項(xiàng)的①、②五條中任何二條者。

（2）具有第六項(xiàng)的1條，而2條未檢查者。

缺乏第一項(xiàng)者僅診斷特發(fā)性心肌病，不作肥厚型梗阻性心肌病型的診斷。

（二）肥厚型非梗阻性心肌病

1．檢查項(xiàng)目

第一項(xiàng)　超聲心動(dòng)圖檢查　室間隔或左心室后壁肥厚，而無左心室內(nèi)徑明顯增加及排出量降低，同時(shí)無二尖瓣收縮期異常膨隆。

第二項(xiàng)　心電圖檢查?、賁T－T異常（排除預(yù)激綜合征及束支阻滯時(shí)）；②左心室高電壓（排除預(yù)激綜合征及束支阻滯時(shí)）；③有異常Q波；④中隔Q波消失；⑤P波異常（心房負(fù)荷時(shí)）。

第三項(xiàng)　心音檢查　①聽到第三心音；②聽到第四心音。

第四項(xiàng)　心血管造影檢查　左心室壁厚，而左心室流出道（主動(dòng)脈瓣下部）無狹窄，無左心室容量明顯增多及心排出量降低。

第五項(xiàng)　心導(dǎo)管檢查　左心室流出道（主動(dòng)脈瓣下部）無壓差。

2．判斷標(biāo)準(zhǔn)

確診　具備第四項(xiàng)、第五項(xiàng)者。

有充血性心力衰竭時(shí)要與充血型相鑒別。

疑診　具有第一項(xiàng)，同時(shí)兼有以下條件任何一條者：（1）具有第二項(xiàng)的①及②。（2）具備第二項(xiàng)的①或②中任何一條，同時(shí)有第二項(xiàng)③、④、⑤及第三項(xiàng)中的兩條者。

不具備第一項(xiàng)的僅診斷特發(fā)性心肌病，不作肥厚型非梗阻性心肌病的診斷。

（三）心尖肥厚型心肌病

1．任何年齡患者，特別是40歲以上的男性。

2．無臨床癥狀或有胸痛、心悸、心功能減退。

3．心電圖V5導(dǎo)聯(lián)示巨大倒置T波（＞10mm），并有QRS波群電壓升高（Rv5＞26mm或Sv1＋Rv5＞35mm）。

4．超聲心動(dòng)圖或心室造影證實(shí)，有顯著的心尖部向心性肥厚，而無左心室流出道梗阻征象。

（四）家族性肥厚型心肌病診斷條件

1．同一家族中有2個(gè)以上的近親患肥厚型心肌病，多在老年前因本病死亡。

2．尸檢或臨床證實(shí)為肥厚型心肌病。

3．生存者家屬成員有經(jīng)過超聲心動(dòng)圖證實(shí)患本病者，用普萘洛爾治療癥狀可減輕。