（一）結(jié)節(jié)病

結(jié)節(jié)病是一種非干酪性肉芽腫疾病，可侵犯人體多種器官，肺和淋巴結(jié)為病變最多見的部位。臨床癥狀較輕微。X線表現(xiàn)分為3個階段。

1．僅有胸部淋巴結(jié)腫大，胸部淋巴結(jié)腫大包括兩側(cè)肺門淋巴結(jié)和氣管旁淋巴結(jié)。肺門淋巴結(jié)腫大幾乎都是對稱性，呈土豆塊樣，氣管旁淋巴結(jié)腫大為兩側(cè)對稱或以右側(cè)較為明顯，隆突下淋巴結(jié)也可腫大。

2．廣泛性肺病變伴有或無淋巴結(jié)腫大，出現(xiàn)在淋巴結(jié)腫大之后，并且肺部病變出現(xiàn)后淋巴結(jié)開始縮小。肺部廣泛性病變絕大多數(shù)均勻分布于兩肺，其表現(xiàn)可有3種基本形態(tài)。①纖維結(jié)節(jié)型：表現(xiàn)為兩肺廣泛對稱的網(wǎng)織、斑點、結(jié)節(jié)狀陰影，肺紋理增強。結(jié)節(jié)通常均甚細小，1～3mm大小，圓形，輪廓不甚清楚，病變主要為間質(zhì)性，沿肺紋理分布，也可呈粟粒性均勻分布。②腺泡型：腺泡型的結(jié)節(jié)狀實變影，直徑6～7mm，輪廓模糊，可呈分散狀或融合狀，后者在融合區(qū)內(nèi)可見支氣管充氣征。腺泡型陰影常與纖維結(jié)節(jié)型改變合并存在，在實變陰影的周圍有時可見肺大皰和纖維性改變存在。③大結(jié)節(jié)型：偶爾可以出現(xiàn)少數(shù)較大的結(jié)節(jié)，直徑達1cm到數(shù)厘米，通常數(shù)量少，分布不規(guī)則。結(jié)節(jié)的輪廓多較不清楚，并往往合并有廣泛的間質(zhì)性病變。

3．僅有肺部纖維性改變，肺部結(jié)節(jié)性病變存在2年以上者，大多數(shù)不易吸收而發(fā)展成間質(zhì)纖維性病變。纖維性病變可以很細小，也可為較粗較致密的條索影。廣泛的間質(zhì)性纖維性病變常伴有肺氣腫、肺大皰、支氣管擴張、肺血管紋理的變形，以及肺門結(jié)構(gòu)的變形和移位。

（二）肺泡蛋白沉著癥

肺泡蛋白沉著癥（PAP）是一種原因不明的少見病，該病的特征為肺泡內(nèi)充填過高碘酸-雪夫（PAS）反應(yīng)呈強陽性的蛋白類物質(zhì)，臨床主要的特點為進行性呼吸困難，全肺灌洗是目前唯一有效的治療方法，隨著影像學(xué)檢查方法的不斷發(fā)展，對本病的報道有所增加。

【影像學(xué)表現(xiàn)】

X線胸部平片表現(xiàn)為雙肺彌漫性分布的小結(jié)節(jié)影，邊緣模糊，有融合傾向；磨砂玻璃影，呈散在斑片狀模糊影，或呈雙肺蝶翼樣片狀影，為肺泡充盈后改變。其X線表現(xiàn)無明顯的特異性，與肺水腫或炎癥改變相似，因此不能確診。CT表現(xiàn)可見磨砂玻璃影、散在片狀模糊影及實變影、多發(fā)小結(jié)節(jié)影、支氣管充氣征以及網(wǎng)狀影。其中較有特征的表現(xiàn)主要有以下2種：①雙肺彌漫分布的大片狀或地圖樣邊界清楚的實變影，其分布無特定區(qū)域，可以為中央型的，呈蝶翼狀分布，也可以是周圍性的，邊緣分布。這主要是肺泡內(nèi)蛋白質(zhì)物質(zhì)不均勻充盈沉積，導(dǎo)致肺泡實變所致，而病變周圍肺組織的代償性肺氣腫，則使病變邊緣清楚銳利。②網(wǎng)格狀影（碎石鋪路征）在散在或彌漫分布的磨砂玻璃影中見到的細線、網(wǎng)格狀影，呈碎石路樣改變，其形成有兩種看法：一是有淋巴細胞和巨噬細胞浸潤及水腫導(dǎo)致的小葉間隔增厚所致，小葉間隔增厚的密度高于實變區(qū)肺泡蛋白樣物質(zhì)密度，故網(wǎng)格狀影僅見于磨砂玻璃影中；二是認為細網(wǎng)線影多為肺泡實變，其次為間質(zhì)纖維化，或兩者都有。

【影像鑒別診斷】

1．與肺炎、肺出血、心源性肺水腫等鑒別。肺炎臨床有發(fā)熱，抗感染治療后有吸收。肺出血一般也可短期吸收好轉(zhuǎn)，肺泡肺水腫常出現(xiàn)心臟增大和肺出血改變。另外，在上述病變中，肺內(nèi)片狀陰影邊緣與正常肺組織分界清楚，結(jié)合臨床病史和臨床表現(xiàn)，應(yīng)該不難做出診斷。

2．影像改變以多發(fā)小結(jié)節(jié)為主時，應(yīng)與肺泡癌、結(jié)節(jié)病、肺轉(zhuǎn)移癌鑒別，這些疾病除小結(jié)節(jié)影外，見有肺門和縱隔淋巴結(jié)腫大，且病變發(fā)展較快，而PAP無淋巴結(jié)增大，病變發(fā)展緩慢，結(jié)節(jié)影有融合傾向。

3．以小葉間隔增厚為主的疾病：如癌性淋巴管炎、肺塵埃沉著病、結(jié)節(jié)病等。其下葉間隔增厚多為結(jié)節(jié)狀或串珠狀；肺間質(zhì)纖維化的下葉間隔增厚為蜂窩狀，不均勻、毛糙，可以發(fā)生在磨砂玻璃影以外區(qū)域，這些均與PAP的下葉間隔增厚即網(wǎng)狀影不同，后者均勻一致，邊緣光滑。

（三）肺泡微結(jié)石癥

肺泡微結(jié)石癥是指肺泡內(nèi)存在彌漫性分布的含鈣、磷的細微結(jié)石，而體內(nèi)鈣、磷代謝正常的一種罕見病。

【X線表現(xiàn)】

1．病變較輕者，可僅表現(xiàn)兩肺散在分布的微小結(jié)節(jié)，其表現(xiàn)類似含鐵血黃素沉著癥或肺塵埃沉著病等，可致誤診。

2．“魚子樣”或“暴風(fēng)沙樣”改變，病變從上至下逐漸密集，尤以兩肺底部呈一片致密，心緣及膈面被掩蓋（即出現(xiàn)“心緣消失征”）。

3．“白肺”樣表現(xiàn)，兩肺中、下肺野甚至全肺呈一片白實，肺結(jié)構(gòu)及縱隔緣甚至肋骨均被完全掩蓋，見于病情較重者。

4．兩肺（尤以中、下肺野為著）呈高密度網(wǎng)狀影伴散在高密度點狀陰影，使整個肺野呈“面紗樣”改變，此型系微結(jié)石沉積于小葉間隔等肺間質(zhì)內(nèi)較多所致。

【CT檢查】

CT檢查對該病的診斷價值國內(nèi)外文獻中均極少報道，從病例分析，常規(guī)CT可明確微細結(jié)節(jié)的鈣化密度。肺尖氣腫性病灶、支氣管血管束不規(guī)則增粗與鈣化密度及肺底后部鈣化結(jié)節(jié)密集形成的弧帶狀或呈片狀的高密度鈣化灶，但顯示小葉間隔、小葉內(nèi)間質(zhì)、葉間胸膜的高密度串珠狀增厚和肺野磨砂玻璃樣改變，以RCT顯示最好，其中小葉間隔、小葉內(nèi)間質(zhì)、支氣管血管束及胸膜面的串珠樣改變系微細結(jié)石沉積于肺間質(zhì)內(nèi)所致，且CT清楚顯示了小葉中心分布的微細結(jié)節(jié)、肺邊緣排列成行的小氣囊及呈鈣化密度增厚的胸膜陰影，文獻報道胸膜下成串小氣囊是形成FElson描述的X線平片上側(cè)胸壁與肺外緣之間出現(xiàn)的“黑線”影的基礎(chǔ)。

【診斷與鑒別診斷】

該病的下列診斷要點有助于與肺塵埃沉著病、含鐵血黃素沉著、粟粒性肺結(jié)核等彌漫分布的間質(zhì)結(jié)節(jié)病變鑒別：①多無明顯癥狀及體征，無既往病史及粉塵接觸史，血液鈣、磷代謝檢查無異常改變；②典型的影像學(xué)表現(xiàn)；③肺內(nèi)影像學(xué)表現(xiàn)與臨床癥狀不符，且病變進展緩慢，隨訪影像學(xué)檢查變化不大。

（四）組織細胞增多癥X

組織細胞增多癥X是一組原因不明的疾病，可造成局限性或廣泛性臟器損害。

【X線表現(xiàn)】

肺損害以間質(zhì)損害為主，表現(xiàn)為兩肺彌漫分布的不規(guī)則條狀、小網(wǎng)狀、網(wǎng)織結(jié)節(jié)狀影，小葉間隔增厚。以肺實質(zhì)損害為主者，表現(xiàn)為氣腔實變影、磨砂玻璃影。勒-雪病時，見兩肺呈廣泛的蜂窩狀及小結(jié)節(jié)狀改變；而漢-薛-克病，則常見兩肺呈彌散性結(jié)節(jié)狀及片狀浸潤影，肺門淋巴結(jié)腫大，還見顱骨呈地圖樣骨質(zhì)破壞缺損。嗜酸性細胞肉芽腫時，在肺內(nèi)則主要表現(xiàn)為局部浸潤與彌漫性肺浸潤、邊緣模糊，常融合成片狀，隨后逐漸消失，遺留下彌漫性散在小結(jié)節(jié)影，直徑多為4～5mm，其間有間質(zhì)性纖維化，至此，也可出現(xiàn)蜂窩肺。

（五）特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病因不明，在臨床上有典型的進行性呼吸困難，常伴杵狀指、發(fā)紺及肺底部的爆裂音。

【影像學(xué)表現(xiàn)】

1．小葉內(nèi)間質(zhì)增厚　為肺周邊的細線影。細線交叉成細網(wǎng)狀及放射線狀，與肺血管、小葉間隔及胸膜相連，使其毛糙，形成界面征。

2．小葉間隔增厚　表現(xiàn)為肺外圍部出現(xiàn)一條或多條1～2cm長、伸至胸膜的線影，在肺的中心則表現(xiàn)為多角形結(jié)構(gòu)；因為間質(zhì)增生和淋巴管擴張，可以表現(xiàn)為邊緣清楚、光滑或結(jié)節(jié)狀增厚或邊緣模糊不光滑。

3．支氣管血管束異?！≡诜伍g質(zhì)病變中，支氣管血管束可增粗、變細或正常。支氣管血管束變細主要見于慢性支氣管炎引起的肺氣腫病例。增粗為支氣管血管束結(jié)締組織增生和淋巴管擴張。邊緣毛糙為周圍肺內(nèi)有間質(zhì)纖維化，如小葉內(nèi)間質(zhì)增厚及蜂窩改變均可使支氣管血管束邊界不規(guī)則。結(jié)節(jié)及串珠狀改變?yōu)槟[瘤浸潤、肉芽腫及粉塵結(jié)節(jié)形成所致。

4．胸膜下弧線影　為位于胸膜下高密度與胸膜平行的線形影像，多為1～5cm長。CT表現(xiàn)為單純線形影，合并小葉內(nèi)間質(zhì)增厚及蜂窩。

5．低密度蜂窩影像　根據(jù)直徑大小，蜂窩可分為3mm以下、3～5mm及5mm以上。蜂窩為環(huán)形或不規(guī)則形結(jié)構(gòu)，有纖維組織增生的壁，支氣管及肺的正常結(jié)構(gòu)消失，蜂窩改變嚴重處常合并有牽拉性支氣管擴張。

6．磨砂玻璃密度　磨砂玻璃密度是指肺內(nèi)模糊的高密度病灶，與其重疊的血管影像仍可顯示。為肺泡間隔水腫，細胞浸潤，間質(zhì)增生肺泡內(nèi)水腫和細胞浸潤。

7．結(jié)節(jié)影　表現(xiàn)為不同大小、形狀和邊緣的結(jié)節(jié)，分布于胸膜下，也可見于支氣管血管周圍。

（六）嗜酸細胞增多癥

嗜酸細胞增多癥，又稱嗜酸細胞肺炎，本癥的病因尚未完全明確，但有文獻報道，與寄生蟲感染（蛔蟲、鉤蟲、血絲蟲）藥物反應(yīng)，吸入某些花粉，有機物，真菌孢子及吃入某些食物等有關(guān)，本癥為過敏性肺部炎癥。

【X線表現(xiàn)】

兩肺有廣泛的肺紋理增多增粗模糊，嚴重的有網(wǎng)織狀紋理，再者，兩中下肺有粟粒狀模糊陰影，但X線表現(xiàn)嚴重程度與嗜酸性粒細胞的多少關(guān)系不大，肺門增大多是雙側(cè)增大，結(jié)構(gòu)紊亂模糊，未見結(jié)節(jié)狀陰影及鈣化影，小片浸潤病變?nèi)谙路我埃芏容^淡，邊緣不清，無條索影與肺門相連。

（七）藥物引起的肺疾病

【影像學(xué)表現(xiàn)】

藥物引起的肺疾?。喊碭線和CT影像表現(xiàn)大致可分三型：①急性彌漫性肺浸潤實變型，類似肺炎或肺水腫；②慢性彌漫性間質(zhì)肺纖維化型；③胸膜炎與肺纖維化混合型。如白消安（馬利蘭）制劑，用藥1年后可出現(xiàn)彌漫性間質(zhì)肺纖維化，影像學(xué)上顯示彌漫性網(wǎng)狀陰影，停藥后病灶可部分吸收；又如博來霉素，當(dāng)用藥總量超過400～500mg以上時，可引起間質(zhì)性肺炎，影像上顯示兩肺紋增多、模糊并伴細結(jié)節(jié)與斑片影，待發(fā)展至間質(zhì)肺纖維化階段，兩肺呈彌漫性網(wǎng)狀影，分布在兩中下肺外帶區(qū)。再如呋喃妥因，急性時，于用藥后數(shù)小時、數(shù)日出現(xiàn)兩下肺紋理模糊及細小結(jié)節(jié)影，停藥后可逐漸消退，慢性時，待服藥數(shù)月或1年后，兩肺則出現(xiàn)彌漫性條索狀或網(wǎng)狀影，以肺底明顯，常不可逆轉(zhuǎn)。此外，用金制劑如果積累達500mg時也可出現(xiàn)肺損害，常出現(xiàn)彌漫性或兩上肺有廣泛條影及小結(jié)節(jié)影。

（八）放射性肺損傷

放射性肺損傷是胸部腫瘤放射治療引起的并發(fā)癥，一般有兩種表現(xiàn)形式，早期急性放射性肺炎和后期放射性纖維化。

【X線表現(xiàn)】

1．急性放射性肺炎　發(fā)生于放療近結(jié)束時至放療后2個月之內(nèi)。見肺放射野內(nèi)呈現(xiàn)片狀均勻密度模糊陰影，多發(fā)，邊界不清的小斑片狀陰影病灶邊緣與放射治療野一致，和正常肺組織有明顯分界，此為放射性肺炎的特征表現(xiàn)。

2．放射性肺纖維化　開始肺放射野內(nèi)為較纖細的網(wǎng)狀或細索條陰影，1個月后可逐漸增多，密度增高，病變范圍擴大，可融合成致密的塊狀影。X線表現(xiàn)歸納起來主要特點。①纖維索條影：長短不一，粗細不等，中間伴有點狀密度增高影，肺紋理紊亂，胸壁胸膜肥厚；②片狀陰影：肺上照射野片狀陰影，近側(cè)邊緣清晰；③胸膜肥厚及胸腔積液：胸膜肥厚粘連，肋膈角變鈍，胸腔積液；④肺不張：可表現(xiàn)為段、葉肺不張；⑤縱隔移位：表現(xiàn)向左、右移位，有時僅表現(xiàn)為氣管扭曲移位。

（九）特發(fā)性含鐵血黃素沉著與出血性肺疾病

特發(fā)性含鐵血黃素沉著與出血性肺疾病兩種疾病的肺部表現(xiàn)基本相同，前者僅有肺部表現(xiàn)。特發(fā)性含鐵血黃素沉著病大多發(fā)生于兒童，通常在10歲以下，但也可發(fā)生于成人，出血性肺疾病多發(fā)于青年人，男性明顯多于女性。二者在臨床上可出現(xiàn)貧血、咯血癥狀。

【X線表現(xiàn)】

在早期肺出血期表現(xiàn)為兩肺廣泛的斑點及小片狀模糊影，個別小的陰影自數(shù)毫米直徑至腺泡狀實變影，密度較淡，輪廓較模糊，分布對稱，而以兩側(cè)肺門區(qū)及中下部較多，肺尖部、肺外圍及肺底部少見。病變密集的部位可融合成大片的實變影，期間可見充氣的支氣管陰影。病變較廣泛的可類似肺水腫。在急性出血期隨訪，可發(fā)現(xiàn)肺部出血性陰影變化較快，在2～3d可有較明顯的吸收，而為網(wǎng)織陰影所替代，在數(shù)日內(nèi)這些網(wǎng)織陰影也可逐漸消失。反復(fù)的肺出血發(fā)作，在肺間質(zhì)往往留下含鐵血黃素和纖維性病變，形成兩肺廣泛對稱的小點和網(wǎng)織陰影。肺門淋巴結(jié)可以增大，尤以急性期為多見，很少有胸腔積液。

（十）支氣管肺淀粉樣變性

淀粉樣變性病因不明，是一種多糖蛋白組成的淀粉樣物質(zhì)沉積在體內(nèi)各種組織的疾病。原發(fā)病變有35%～70%侵犯肺部，較多見于男性。

【X線表現(xiàn)】

X線表現(xiàn)分為三型：

1．氣管支氣管型　廣泛性者表現(xiàn)為肺紋理增深，伴有肺氣腫。局限性支氣管腔內(nèi)淀粉樣腫塊引起的阻塞性肺炎或肺不張，可侵犯肺段、肺葉或一側(cè)肺，亦可由于部分性支氣管阻塞表現(xiàn)為阻塞性肺氣腫。局限于氣管的原發(fā)淀粉樣變性，可形成凸入氣管內(nèi)的腫塊影。

2．結(jié)節(jié)肺實質(zhì)性　表現(xiàn)為孤立性或多發(fā)性腫塊，多發(fā)者多局限于一側(cè)肺，腫塊有時可呈圓形或橢圓形，但其輪廓通常較為模糊。病變較大者可侵犯1～2個肺段。偶爾腫塊可出現(xiàn)空洞、斑點狀鈣化或碎片狀骨化影。

3．彌漫肺泡間隔型　兩肺廣泛分布的細小斑點、結(jié)節(jié)狀陰影，似粟粒性結(jié)核、硅沉著病或結(jié)節(jié)病，也可為兩肺廣泛分布的間質(zhì)性浸潤，引起周圍細支氣管的阻塞性肺氣腫，發(fā)展為典型的蜂窩狀肺。肺門淋巴結(jié)也可以有淀粉樣變性改變而腫大，可以侵犯胸膜引起胸腔積液或在胸膜上形成結(jié)節(jié)狀腫塊。