急性妊娠脂肪肝
急性妊娠脂肪肝(acutefatty liver of pregnancy,AFLP)是發(fā)生于妊娠后期的重癥急性脂肪肝,臨床呈暴發(fā)性經(jīng)過,以肝衰竭和肝性腦病為特征,產(chǎn)婦和胎兒的病死率均高。早期文獻(xiàn)報(bào)道,孕產(chǎn)婦病死率可在75%,圍生兒病死率高達(dá)90%,主要是胎死宮內(nèi)。近年來由于對(duì)此病認(rèn)識(shí)的提高,以及經(jīng)驗(yàn)上、治療上的積累,早期診斷、早期治療,使當(dāng)前的母體死亡率、胎死率已大大降低,1977年Stephen報(bào)道一組46例患者,產(chǎn)婦病死率12.5%,胎兒病死率9%,且存活者預(yù)后良好。
本病多見于初產(chǎn)婦,發(fā)病率為1/1萬~1/100萬,實(shí)際可能較此為高。一般發(fā)生于妊娠末3個(gè)月,亦有發(fā)生在妊娠26周的。通常在產(chǎn)后2~3d病情開始好轉(zhuǎn),而完全恢復(fù)則需幾周至幾個(gè)月。
急性妊娠脂肪肝臨床表現(xiàn)類似急性重型肝炎,主要表現(xiàn)為頭痛、疲乏無力,迅速出現(xiàn)食欲缺乏、惡心、嘔吐和右上腹痛(為最常見的癥狀,占90%以上)部分患者可出現(xiàn)煩渴,隨后可進(jìn)入昏迷;病人在2周內(nèi)可出現(xiàn)不同程度的黃疸,無黃疸者不超過10%;病情嚴(yán)重者可出現(xiàn)許多并發(fā)癥,如DIC、低血糖、胰腺炎、胃腸出血、腎衰竭及急性呼吸窘迫綜合征(ARDS),是最常見的死亡原因?;颊叱T谄鸩?~14d胎死宮內(nèi)或排出死胎,胎死宮內(nèi)或死產(chǎn)往往加重病情。
急性妊娠脂肪肝化驗(yàn)與輔助檢查:肝功能異常包括高膽紅素血癥,多在170μmol/L左右,高者可達(dá)510.8μmol/L,以直接膽紅素為主;ALT、AST可正?;蜉p、中度升高,但很少超過500U/L,且AST通常高于ALT;ALP也可升高3~4倍,主要來自胎盤組織;白蛋白可有下降,γ-球蛋白正?;蜉p度增加。腎功能表現(xiàn)在血尿素氮、肌酐增高,可有低鈉血癥和高鉀血癥。可出現(xiàn)尿蛋白。
B超顯示肝臟光點(diǎn)密集,肝實(shí)質(zhì)內(nèi)形成微細(xì)而致密回聲,形成如一片云霧狀改變,典型時(shí)呈強(qiáng)回聲的“明亮肝”;CT檢查見大片低密度的脂肪肝表現(xiàn)。但B超、CT掃描均正常者并不能排除急性妊娠脂肪肝,因?yàn)锽超檢查假陰性率可達(dá)20%~91%。
急性妊娠脂肪肝與妊娠合并重型肝炎的鑒別見表6-4。
表6-4 急性妊娠脂肪肝與妊娠合并重型肝炎的鑒別
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