圖12-3　房間隔缺損血液循環(huán)

1．左心房；2．左心室；3．右心房；4．右心室；5．上腔靜脈；6．下腔靜脈；7．主動脈；8．肺動脈；9．肺靜脈

房間隔缺損（atrial septal defect，ASD）簡稱房缺，占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的5%～15%。房間隔缺損根據(jù)病變解剖部位不同可分為3種類型：原發(fā)孔（第1孔）型缺損，占15%，常合并二尖瓣或三尖瓣裂缺；繼發(fā)孔（第2孔）型缺損，占75%，缺損位于房間隔中部卵圓窩處，直徑多為1～3cm，亦稱中央型；靜脈竇型缺損，分為上腔型和下腔型，占5%，常合并右上肺靜脈或右下肺靜脈異位引流入右心房。

【病理生理】　房間隔缺損其分流量多少取決于缺損大小、兩心室的相對順應性和體肺循環(huán)的相對阻力。生后初期因右心壓力略高于左心，可發(fā)生暫時性青紫。以后隨年齡增加，體循環(huán)壓力增高，肺血管阻力及右室壓力下降，心房水平自左向右的分流增加。右心房接受腔靜脈回流血量及左房分流的血量，導致右心室舒張期容量負荷過重，故而出現(xiàn)右房、右室增大，肺循環(huán)血量可為體循環(huán)的2～4倍（圖12-3）。少數(shù)病兒由于肺循環(huán)血量持續(xù)增加，壓力增高，可致肺小動脈肌層及內膜增厚，管腔狹窄，引起肺動脈高壓。

【臨床表現(xiàn)】

1．癥狀　房間隔缺損癥狀隨年齡及缺損大小而有所不同。缺損小者可僅在體檢時聞及胸骨左緣2～3肋間收縮期雜音。缺損較大分流量大時，可因肺循環(huán)充血而易患支氣管炎或肺炎；同時因體循環(huán)血量不足而影響生長發(fā)育，表現(xiàn)為體型瘦小、乏力、多汗、活動后氣促等。劇哭、肺炎或心力衰竭患兒，當右心房壓力超過左心房時，可出現(xiàn)暫時性青紫。

2．體征　嬰幼兒時期多數(shù)患兒無明顯體征，因雜音不明顯，部分患兒被誤認為生理性雜音。2～3歲后心前區(qū)較飽滿，右心搏動增強。心濁音界擴大。由于右心室增大，通過肺動脈瓣血流增加，肺動脈瓣相對狹窄，故多數(shù)患兒于胸骨左緣2～3肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ／Ⅳ級收縮中期噴射性雜音，較柔和。肺動脈瓣第二心音固定分裂（不受呼吸影響）是因右心室容量增加、收縮時射血時間延長、肺動脈瓣關閉延遲所致。當肺循環(huán)血流量超過體循環(huán)1倍以上時，可在胸骨左緣下方聞及舒張中期隆隆樣雜音。

【輔助檢查】

1．超聲心動圖　作為首選檢查項目，二維超聲心動圖可顯示房間隔缺損的位置及大小，結合彩色多普勒超聲可觀察血流分流特點，并可估測分流的大小。而動態(tài)三維超聲心動圖可直接觀察缺損的整體形態(tài)，及與毗鄰結構的立體關系等。

2．心電圖　電軸右偏，提示右心肥大。P-R間期延長，右心導聯(lián)可出現(xiàn)rSr′或rsR′等不完全右束支傳導阻滯圖像。少數(shù)可有P波高尖，分流量較大患兒R波可出現(xiàn)切記。如電軸左偏、左心室肥大提示原發(fā)孔型房間隔缺損。

3．X線檢查　缺損小者可無變化，缺損大者心臟外形呈輕中度擴大，以右心房及右心室為主，心胸比例＞0．5。肺動脈段突出，肺門血管影增粗。透視下可見肺動脈總干及分支隨心臟搏動而一明一暗，呈“肺門舞蹈征”。主動脈影較小。原發(fā)孔型房缺伴二尖瓣缺裂嚴重返流時，左房、左室擴大。

4．心導管檢查　典型房間隔缺損病例不需做心導管檢查。當合并肺動脈高壓或肺靜脈異位引流時，可行右心導管檢查。右心導管可發(fā)現(xiàn)右心房血氧含量高于腔靜脈血氧含量；導管可通過缺損由右心房插入左心房，并能了解肺動脈壓力、阻力及分流大小。合并肺靜脈異位引流者需探查異位引流的肺靜脈。

【治療】　單純性房間隔缺損分流量較大者，可在3～5歲時選擇體外循環(huán)下手術治療。嬰兒期反復呼吸道感染易發(fā)生心力衰竭或合并肺動脈高壓者，宜早期施行手術治療。近年通過介入性心導管術關閉房缺，成功率高，創(chuàng)傷小，可作為具備適應證者的首選治療。