營養(yǎng)性缺鐵性貧血是由于鐵的缺乏使血紅蛋白形成減少而引起的小細胞低色素性貧血。是我國兒童重點防治的常見病之一，在嬰幼兒期最常見。臨床特點是：小細胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效。

【病因與發(fā)病機制】

1．先天儲鐵不足　胎兒期最后3個月從母體獲得的鐵最多，足月新生兒體內(nèi)總鐵為75mg／kg，足夠小兒出生后3～4個月內(nèi)補充生長發(fā)育的需要，但低出生體重、早產(chǎn)、雙胎或多胎、胎兒獻血（如胎兒向母體或向另一孿生胎兒輸血）和母親患嚴重缺鐵性貧血等，均使小兒先天儲鐵減少，在生后3～4個月內(nèi)發(fā)生缺鐵性貧血。

2．鐵攝入量不足　是造成缺鐵性貧血的主要原因。人體內(nèi)的鐵主要來源于食物，衰老的紅細胞破壞釋放的鐵也幾乎全部被再利用。食物中的鐵可分為2類，即血紅素鐵和非血紅素鐵。魚類、肉類、肝臟等動物性食物中含鐵量多且屬于血紅素鐵，吸收率高（10%～25%），還可促進非血紅素鐵的吸收。植物性食物如谷物中含鐵量少且屬于非血紅素鐵，吸收率甚低（約1%）。維生素C、果糖、氨基酸等還原物質(zhì)能使3價鐵變成2價鐵，有利于鐵的吸收。嬰兒的主食品是乳類，無論人乳還是牛乳含鐵量均少，但人乳中鐵較牛乳吸收率高。足量母乳喂養(yǎng)的小兒可維持血紅蛋白和儲存鐵在正常范圍6個月左右，人工喂養(yǎng)兒及6個月以后的母乳喂養(yǎng)兒若不及時添加含鐵豐富的輔食或偏食者，易發(fā)生缺鐵性貧血。

3．生長發(fā)育快　年齡越小，生長愈快，需鐵量愈多，3～4個月時先天儲鐵已經(jīng)用盡，故嬰兒，尤其是早產(chǎn)兒很容易發(fā)生缺鐵性貧血。

4．鐵吸收利用障礙　食物中鐵主要在十二指腸及空腸上部被吸收。當食物搭配不合理，如磷酸、草酸、植物纖維、蛋、牛乳、茶和咖啡等可抑制鐵的吸收；而長期消化功能紊亂和感染性疾病可直接影響鐵及蛋白質(zhì)的吸收、增加鐵排泄和消耗。

5．鐵丟失過多　正常嬰兒每日排出鐵相對比成人多，鉤蟲病、梅克爾憩室、腸息肉、血管瘤、鼻出血、少女月經(jīng)過多等所致的慢性失血（每1ml血含0．5mg鐵），使鐵喪失過多。用未加熱處理的鮮牛乳喂養(yǎng)的嬰兒可能對牛乳中的不耐熱蛋白過敏而引起少量腸出血。

鐵是合成血紅蛋白的原料之一，缺乏時血紅蛋白合成減少，細胞質(zhì)不足，但對細胞的分裂和增殖影響較小，故紅細胞數(shù)量減少的程度不如血紅蛋白減少明顯，呈小細胞低色素性貧血。從體內(nèi)缺鐵到出現(xiàn)貧血要經(jīng)過3個階段：①鐵減少期（ID）。此階段體內(nèi)儲存鐵不足，表現(xiàn)為血清鐵蛋白減少，但供紅細胞制造血紅蛋白的鐵尚未減少。②紅細胞生成缺鐵期（IDE）。此期儲存鐵進一步耗竭，供給制造血紅蛋白的鐵亦不足，引起血清鐵降低，總鐵結(jié)合力增加，血紅蛋白濃度在正常低限。③缺鐵性貧血期（IDA）。此期呈現(xiàn)明顯的小細胞低色素性貧血，紅細胞游離原卟啉明顯升高。

缺鐵還影響人體肌紅蛋白的合成和某些含鐵酶的活性，故可引起非造血系統(tǒng)癥狀及組織器官異常：上皮細胞變薄及角化，黏膜萎縮和反甲等。此外，缺鐵使細胞免疫功能降低而易患感染性疾病。

【臨床表現(xiàn)】　任何年齡均可發(fā)病，以6個月～2歲最多見。起病緩慢，多不能確定發(fā)病時間。貧血臨床表現(xiàn)可隨病情及其進展的速度而有所不同。

1．一般表現(xiàn)　皮膚黏膜逐漸蒼白，以口唇、口腔黏膜、結(jié)膜、耳郭、甲床、手掌等處最為明顯。輕、中度貧血患兒若無其他并發(fā)癥，癥狀可不明顯。重度貧血時常出現(xiàn)不愛活動，容易疲乏。年長兒常訴頭暈、耳鳴、眼前發(fā)黑、發(fā)花等。

2．髓外造血表現(xiàn)　肝、脾、淋巴結(jié)可有輕度腫大。年齡越小，病程越久，貧血越重，肝脾大越明顯。

3．非造血系統(tǒng)癥狀

（1）消化系統(tǒng)：食欲減退，常有嘔吐、腹瀉，少數(shù)有異食癖，如喜食泥土、墻皮、煤渣等，可出現(xiàn)口腔炎、舌炎、舌乳頭萎縮。重者可出現(xiàn)萎縮性胃炎或吸收不良綜合征。

（2）神經(jīng)系統(tǒng)：重度貧血患兒常有煩躁不安或委靡不振，對周圍環(huán)境不感興趣，注意力不集中，多動，理解力降低，反應(yīng)慢，記憶力及智力減退，認知功能受到損害，從而影響心理的正常發(fā)育。

（3）心血管系統(tǒng)：明顯貧血時脈搏增快，心臟擴大，心前區(qū)可聞及收縮期雜音。重者可發(fā)生心力衰竭。

（4）其他：明顯貧血時呼吸增快，營養(yǎng)狀況不佳，亦有虛胖者，合并感染尤其呼吸道感染，因上皮組織異常而出現(xiàn)反甲。

【實驗室檢查】

1．外周血象　呈小細胞低色素性貧血（表14-1），紅細胞和血紅蛋白均減低，以后者減低更明顯，紅細胞大小不等，以小細胞為多，中央淡染區(qū)擴大，甚至是環(huán)形。網(wǎng)織紅細胞計數(shù)正常或輕度減少。白細胞和血小板一般無特殊改變。

2．有關(guān)鐵代謝的檢查

（1）血清鐵蛋白：反映鐵儲存情況較靈敏指標，在鐵減少期已降低，在紅細胞生成缺鐵期和缺鐵性貧血期其降低更明顯。用放射免疫法測定，3個月以前嬰兒為194～238μg／L，3個月以后小兒的正常值為18～91μg／L，低于12μg／L提示缺鐵。合并感染、腫瘤、肝臟及心臟疾病時雖有缺鐵但血清鐵蛋白可不降低。

（2）骨髓可染鐵：是檢測體內(nèi)儲存鐵敏感而可靠的指標。骨髓涂片用普魯士藍染色鏡檢，缺鐵時細胞外鐵粒減少。鐵粒細胞數(shù)亦可減少（＜15%）。

（3）血清鐵、總鐵結(jié)合力和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度：此三項檢查反映血漿中鐵含量。血清鐵正常值12．8～31．3μmol／L（75～175μg／dl），低于9．0～10．7μmol／L（50～60μg／dl）有意義；總鐵結(jié)合力正常值為48μmol／L（268．3μg／dl），如＞62．7μmol／L（350μg／dl）及轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度＜15%提示儲存鐵減少。

（4）紅細胞游離原卟啉：紅細胞游離原卟啉增高是缺鐵性貧血較敏感的檢測指標。如＞0．9μmol／L（50μg／dl）全血則表示第2階段制造紅細胞的鐵缺乏。

3．骨髓象　呈增生現(xiàn)象，以中晚幼紅細胞增生為主，各期紅細胞體積均較正常小，胞質(zhì)量少，邊緣不規(guī)則，染色偏藍，顯示胞質(zhì)成熟程度落后于胞核。鐵粒幼細胞減少甚至消失。巨核系統(tǒng)和粒系統(tǒng)一般無明顯異常。

【診斷與鑒別診斷】　根據(jù)年齡、喂養(yǎng)史、臨床表現(xiàn)及血象特點多可做出診斷，必要時做骨髓檢查。有關(guān)鐵代謝的生化檢查有確診意義，用鐵劑治療有效也可證實診斷。此外，注意查找缺鐵性貧血的病因。應(yīng)與異常血紅蛋白病、鐵粒幼紅細胞性貧血、維生素B6缺乏性貧血、地中海貧血及鉛中毒等其他小細胞低色素性貧血相鑒別。

【治療】

1．一般治療　加強護理，注意休息，保護心臟功能，避免感染；改善飲食，增加富有鐵質(zhì)及蛋白質(zhì)的食物；乳母患缺鐵性貧血應(yīng)及時治療。

2．去除病因　是根治的關(guān)鍵，糾正不合理的飲食習慣和食物組成，驅(qū)除鉤蟲，手術(shù)治療腸道畸形，控制慢性失血等。

3．鐵劑治療　鐵劑是治療缺鐵性貧血的特效藥。

（1）口服鐵劑：安全、有效，故臨床多采用。二價鐵鹽較易吸收，最常用的制劑是硫酸亞鐵（含鐵20%），嬰幼兒可用2．5%的硫酸亞鐵合劑；其他如富馬酸亞鐵（含鐵30%）、葡萄糖酸亞鐵（含鐵11%）、琥珀酸亞鐵等也可選用。以元素鐵計算，每日4～6mg／kg，分3次服用時鐵的吸收率最高?？诜F劑宜從小劑量開始，最好于飯后或兩餐之間服藥，既減少對胃黏膜的刺激，又利于吸收，同時加服胃蛋白酶合劑、維生素C以利鐵的吸收，不宜與牛奶、鈣劑、濃茶、咖啡等同服，以免影響吸收。如口服3周后血紅蛋白上升不足20g／L或無效，應(yīng)查找原因，如劑量不足、診斷有誤或有繼續(xù)失血等。

（2）注射鐵劑：因較易出現(xiàn)不良反應(yīng)，應(yīng)慎用，常在不能口服鐵劑的情況下使用。常用右旋糖酐鐵、山梨醇枸櫞酸鐵復合物、葡萄糖氧化鐵等。

鐵劑用量宜適中，過量可引起中毒反應(yīng)，表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹瀉、脫水，重者可發(fā)生循環(huán)衰竭、休克、昏迷等。

鐵劑的療效觀察：給予鐵劑治療后如有效，最早表現(xiàn)為含鐵酶功能的恢復，煩躁等精神癥狀減輕，食欲增加，網(wǎng)織紅細胞于2～3d開始升高，5～7d達高峰，2～3周后下降至正常，治療約2周后，血紅蛋白開始上升，一般于治療3～4周達正常，貧血即可被糾正。血紅蛋白達正常水平后應(yīng)繼續(xù)服用鐵劑6～8周再停藥以補足儲存鐵量。貧血開始好轉(zhuǎn)后，造血旺盛，對葉酸和維生素B12的需要量增加，故應(yīng)及時給予補充。

4．輸血治療　一般無需輸血。重度貧血并發(fā)心功能不全或明顯感染者應(yīng)及早輸血，貧血愈重，一次輸血量應(yīng)愈少，速度應(yīng)愈慢，可多次給予，以免加重心功能損害。

【預防】　做好衛(wèi)生宣傳教育工作，使家長了解缺鐵性貧血的原因、危害性及預防措施：①做好喂養(yǎng)指導，提倡母乳喂養(yǎng)，按時添加含鐵豐富且鐵吸收率高的輔食，糾正不良飲食習慣，注意合理搭配膳食，鮮牛乳喂養(yǎng)者應(yīng)加熱處理以減少牛奶過敏所致腸道失血；②做好婦幼保健工作，妊娠期及哺乳期母親應(yīng)多食用含鐵豐富的食物，嬰幼兒食品（牛乳、谷類制品等）可加入適量鐵劑進行強化；③防治消化功能紊亂、感染性疾病和鉤蟲、息肉等腸出血性疾??；④早產(chǎn)、雙胎、多胎、低體重及未成熟兒于生后2個月后補充鐵劑（元素鐵每日2mg／kg）。