【病因】（2003、2008）　主要病因是支氣管、肺組織感染和支氣管阻塞。①支氣管、肺組織感染：嬰幼兒百日咳、麻疹、肺炎、支氣管肺炎等是最常見(jiàn)的原因。②支氣管阻塞：腫瘤、異物和感染引起支氣管腔阻塞是支氣管擴(kuò)張的主要原因。③支氣管先天發(fā)育缺陷和遺傳因素：Kartagener綜合征、遺傳性α1-抗胰蛋白酶缺乏癥。④全身疾病伴發(fā)：吸入腐蝕性氣體、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎、克羅恩病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、人免疫缺陷病毒（HIV）感染、黃甲綜合征等。

【發(fā)病機(jī)制】　支氣管擴(kuò)張發(fā)生的主要炎性因子有中性粒細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、細(xì)胞因子（白介素-8、白三烯B4）。支氣管腔擴(kuò)大變形的同時(shí)伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張、破壞，支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈終末支氣管擴(kuò)張，形成血管瘤、肺內(nèi)動(dòng)靜脈分流，肺循環(huán)阻力增大。

【臨床表現(xiàn)】（2001、2002、2003、2004、2006）

1．支氣管、肺組織感染史　病程多呈慢性經(jīng)過(guò)，常有反復(fù)發(fā)作的下呼吸道感染。

2．典型癥狀　慢性咳嗽、咳大量膿痰、反復(fù)咯血。黃色膿痰，分3層（上層為泡沫，下懸膿性黏液，中為渾濁黏液，底層為壞死組織沉淀物）。反復(fù)感染加重最常見(jiàn)的致病菌為銅綠假單胞菌，有厭氧菌感染時(shí)痰有臭味。

3．干性支氣管擴(kuò)張　其唯一癥狀是反復(fù)咯血。病變多位于引流良好的上葉支氣管。

4．體征　下胸部、背部聞及固定而持久、局限性粗濕啰音；可聞及哮鳴音，有杵狀指（趾）。

5．典型X線表現(xiàn)　多個(gè)不規(guī)則的蜂窩狀透亮陰影或沿支氣管分布的陰影。

6．支氣管造影　支氣管造影呈卷發(fā)狀，可明確病變部位、范圍和性質(zhì)。

7．胸部CT　有柱狀擴(kuò)張或成串的囊樣改變，高分辨率CT可取代支氣管造影。

【診斷】（2001、2002、2003、2008）　根據(jù)典型的病史、體征，結(jié)合童年誘發(fā)支氣管擴(kuò)張的呼吸道感染疾病。

【鑒別診斷】（2001、2002、2003、2008）?、俾灾夤苎祝虎诜文撃[；③肺結(jié)核；④先天性肺囊腫；⑤彌漫性泛細(xì)支氣管炎（DPH）。

【治療】（2001、2002、2003、2005、2007、2008）

1．保持呼吸道引流通暢　給予祛痰藥、支氣管舒張藥，行體位引流，必要時(shí)纖維支氣管鏡吸痰、肺灌洗和局部滴入抗生素。

2．控制感染　控制感染是急性感染期的主要治療措施，視情況選用抗生素。

3．咯血的處理　小量咯血者以對(duì)癥為主。對(duì)年老體衰、肺功能不全的患者慎用強(qiáng)鎮(zhèn)咳藥，以免引起窒息。中等量或大量咯血者，垂體后葉素靜脈滴注，高血壓、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病患者和孕婦禁用?？┭看笳?，可酌情輸血。大咯血不止者，可纖維支氣管鏡下止血。經(jīng)內(nèi)科治療不能控制者，可行支氣管動(dòng)脈造影，進(jìn)行栓塞治療。反復(fù)大咯血經(jīng)上述治療措施無(wú)效，可考慮病變肺段或肺葉切除。

歷年考點(diǎn)串講

近十年共考13題，其中病因、發(fā)病機(jī)制2題，臨床表現(xiàn)7題，診斷及鑒別診斷3題，檢查1題。各種題型均有涉及。出題重點(diǎn)在支氣管擴(kuò)張的臨床表現(xiàn)。其次是診斷和治療，常結(jié)合臨床表現(xiàn)綜合考查，應(yīng)重點(diǎn)掌握。了解輔助檢查、治療方法。為每年必考，題量1～2題。?？嫉募?xì)節(jié)有：

1．支氣管擴(kuò)張癥主要發(fā)病因素是支氣管-肺感染和阻塞。

2．支氣管擴(kuò)張的典型臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽、咳大量膿痰或反復(fù)咯血，病變部位濕啰音。

3．干性支氣管擴(kuò)張其唯一癥狀是反復(fù)咯血。病變多位于引流良好的上葉支氣管。

4．支氣管擴(kuò)張的典型痰液表現(xiàn)為大量膿性痰，反復(fù)感染加重最常見(jiàn)的致病菌為銅綠假單胞菌，有厭氧菌感染時(shí)痰有臭味。

5．結(jié)核引起的支氣管擴(kuò)張最好發(fā)的部位是上葉尖后段。

6．支氣管擴(kuò)張的典型體征是下胸部、背部聞及固定而持久、局限性粗濕啰音。偶可聞及哮鳴音，有杵狀指（趾）。

7．因肺結(jié)核引起的支氣管擴(kuò)張，濕啰音最常見(jiàn)的部位是肩胛間區(qū)。

8．疑診支氣管擴(kuò)張而X線胸片大致正常的患者，應(yīng)首選的檢查是高分辨率CT。

9．典型病例：女性，48歲，反復(fù)咳嗽、咳痰、咯血20年，再發(fā)咯血3d就診。查體，體溫37.8℃，左下肺可聞及濕啰音。杵狀指（＋）。該患者最可能的診斷是支氣管擴(kuò)張。