一、房間隔缺損

根據(jù)胚胎學(xué)和病理解剖，房間隔缺損（atrial septal defect，ASD）分為兩大類，即原發(fā)孔型缺損和繼發(fā)孔型缺損，后者較多見。繼發(fā)孔型房間隔缺損的數(shù)目、大小、形狀和位置各有不同。絕大多數(shù)的缺損為單發(fā)性，有時(shí)可以有兩個(gè)或許多小孔同時(shí)存在，大的缺損幾占全部房間隔。繼發(fā)孔缺損可分為4個(gè)類型。①卵圓孔型（中央型）：臨床上最為常見，發(fā)病率占總數(shù)的75%。②下腔型：較少見，約占總數(shù)的12%。缺損位置較低，下緣缺如，和下腔靜脈的入口沒有明顯分界。③上腔型：較少見，約占總數(shù)的3.5%。缺損位于卵圓孔上方，緊靠上腔靜脈的人口，上界常和上腔靜脈連通。常伴有右肺靜脈異位引流。④混合型：兼有上述兩種以上的巨大缺損，臨床上較少見。

（一）房間隔缺損的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

1.M型及二維超聲心動(dòng)圖

（1）房間隔局部回聲連續(xù)性中斷，是診斷房間隔缺損的直接征象。根據(jù)回聲中斷的部位可以對(duì)房間隔缺損進(jìn)行分型。如位于房間隔中部，相當(dāng)于卵圓窩的周圍，則為繼發(fā)孔中央型（圖13-1）；位于上腔靜脈入右房處，則為繼發(fā)孔上腔型；位于房間隔后下方，即下腔靜脈入口處，則為繼發(fā)孔下腔型。

（2）右心房、右心室內(nèi)徑增大，右室流出道增寬，肺動(dòng)脈增寬。缺損較小者右心大小可表現(xiàn)為正常。

（3）室間隔與左室后壁呈同向運(yùn)動(dòng)。

2.彩色多普勒血流顯像

（1）可見一股紅色血流束穿過房間隔回聲中斷局部到達(dá)右房，流向三尖瓣口和右室，此分流束以舒張期為主（圖13-2）。一般由于缺損較大，兩房間壓力差較小，很少出現(xiàn)五彩血流束；當(dāng)發(fā)生右向左分流時(shí)，可出現(xiàn)藍(lán)色為主的血流束。

（2）收縮期三尖瓣口右房側(cè)?？梢娨运{(lán)色為主的五彩相間的三尖瓣反流。

3.頻譜多普勒超聲心動(dòng)圖

圖13-1　二維超聲見房間隔回聲中斷（箭頭示）

LA.左房；RA.右房；LV.左室；RV.右室

圖13-2　房間隔缺損的彩色多普勒血流顯像，可見穿隔分流（箭頭示）

LA.左房；RA.右房；LV.左室；RV.右室

（1）取樣容積置于房間隔缺損口的右房側(cè)，可顯示舒張期為主的正向湍流頻譜（圖13-3），流速一般1～1.5m/s。分流頻譜形態(tài)：以舒張期為主，呈正向雙峰或三峰形（第一峰在收縮期，第二峰在舒張中期，第三峰在心房收縮期）。當(dāng)肺動(dòng)脈高壓時(shí)，分流速度減低，或出現(xiàn)雙向分流信號(hào)。

圖13-3　房間隔缺損（ASD）的分流頻譜

（2）三尖瓣口和肺動(dòng)脈瓣口血流速度增快。

（3）應(yīng)用連續(xù)波多普勒可探及三尖瓣反流頻譜，呈收縮期負(fù)向湍流頻譜，反流速度常在2m/s以上。

（二）超聲心動(dòng)圖在房間隔缺損介入封堵治療術(shù)中的應(yīng)用

近年來，房間隔缺損介入封堵治療已得到廣泛的臨床應(yīng)用，超聲心動(dòng)圖在其術(shù)前病例的篩選、術(shù)中監(jiān)視及術(shù)后療效隨訪方面具有重要的臨床應(yīng)用價(jià)值。在超聲引導(dǎo)下行房間隔缺損的封堵治療，可指導(dǎo)臨床較準(zhǔn)確選擇封堵器型號(hào)，術(shù)中指導(dǎo)釋放封堵器。術(shù)后定期隨訪觀察封堵器的位置、形態(tài)及牢固性。應(yīng)用頻譜和彩色多普勒超聲可觀察封堵器周圍有無殘余分流、分流量的變化，以及是否有瓣膜反流等（圖13-4）。

1.術(shù)前超聲檢查的主要內(nèi)容 應(yīng)用超聲心動(dòng)圖判斷缺損類型、位置、數(shù)目、形態(tài)、大小、缺損邊緣組織的長度和厚度等參數(shù)，評(píng)估患者是否適合做介入封堵治療。指導(dǎo)臨床醫(yī)生準(zhǔn)確選擇封堵器型號(hào)。

常用的切面有：

（1）心尖四腔心切面及（或）胸骨旁四腔心切面：測(cè)量房間隔缺損的大小，房室環(huán)部位殘端組織的長度和厚度，房間隔總長。

圖13-4　房間隔缺損封堵術(shù)后（箭頭示封堵器）

（2）胸骨旁心底短軸切面：主要觀察房間隔缺損的大小，測(cè)量主動(dòng)脈側(cè)和其對(duì)側(cè)房間隔殘端組織的長度。

（3）劍下兩房心切面：觀察房間隔缺損的大小，上腔靜脈和下腔靜脈部位房間隔缺損邊緣房間隔組織的長度和厚度。

2.適合房間隔缺損介入封堵治療的指征

（1）繼發(fā)孔中央型房間隔缺損，外科手術(shù)后的殘余分流缺損。

（2）缺損直徑＞5mm，＜36mm。

（3）左向右分流，不合并重度肺動(dòng)脈高壓。

（4）缺損殘端邊緣＞5mm，距二尖瓣、上腔靜脈、下腔靜脈5mm以上。

（5）無其他需外科手術(shù)矯治的心內(nèi)畸形。

3.房間隔缺損介入封堵術(shù)中的超聲應(yīng)用價(jià)值

（1）術(shù)中協(xié)助判斷導(dǎo)管、鞘管是否穿越房間隔缺損。

（2）觀測(cè)封堵器左房側(cè)傘盤釋放后的位置正確與否。

（3）觀測(cè)右房側(cè)傘盤釋放后封堵器的位置正確與否。

（4）確定封堵器的牢固性。

（5）檢測(cè)有無殘余分流。

（6）檢測(cè)封堵器對(duì)周圍組織結(jié)構(gòu)有無影響，有無二尖瓣反流。

（7）觀測(cè)心包，有無新出現(xiàn)的心包積液。

（8）術(shù)中特殊問題觀察和處理。

二、室間隔缺損

室間隔缺損（ventricular septal defect，VSD）是室間隔發(fā)育不全所致的心室間異常交通，引起血流自左向右分流，導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)異常。室間隔缺損可以單獨(dú)存在，也可是復(fù)雜心血管畸形的一部分。絕大多數(shù)室間隔缺損為單個(gè)缺損。根據(jù)缺損解剖位置不同，分為膜部缺損、漏斗部缺損和肌部缺損三大類型，其中膜部缺損最為常見，其次為漏斗部缺損，肌部缺損較少見。膜部缺損：位于室上嵴的下方，以膜部為中心，常累及部分肌部間隔。可伴有主動(dòng)脈瓣脫垂，導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。漏斗部缺損：位于右室流出道，室上嵴的上方和肺動(dòng)脈瓣的下方，可合并主、肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。肌部缺損：多位于肌部間隔的下段，可為多發(fā)性室缺，缺損一般較小。

正常情況下，由于左室壓力高于右室壓力，室間隔缺損時(shí)發(fā)生左向右分流，左室容量負(fù)荷增加，左心擴(kuò)大，久之肺動(dòng)脈壓力升高，右心壓力負(fù)荷增加，右心擴(kuò)大。室間隔缺損分流發(fā)生于收縮期。室間隔缺損直徑＜5mm時(shí)，分流量較少；直徑在5～15mm時(shí)，分流量較大，右室及肺動(dòng)脈壓力有一定程度的升高；大型室缺后期，由于分流量大，肺動(dòng)脈血管阻力大于體循環(huán)阻力，心室水平可發(fā)生雙向分流，臨床上出現(xiàn)發(fā)紺，稱為艾森門格（Eisenmenger）綜合征。

超聲心動(dòng)圖診斷室間隔缺損準(zhǔn)確、可靠，可為外科手術(shù)及介入封堵治療提供重要的診斷治療依據(jù)。

室間隔缺損的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)如下。

1.M型及二維超聲心動(dòng)圖

（1）室間隔局部回聲中斷，斷端回聲增強(qiáng)（圖13-5）。根據(jù)回聲中斷的部位可以對(duì)室間隔缺損進(jìn)行分型。太小的缺損二維超聲較難顯示，需結(jié)合多普勒超聲進(jìn)行判斷。

（2）左房、左室腔擴(kuò)大。缺損較大時(shí)，尚可有右室擴(kuò)大，右室流出道增寬，肺動(dòng)脈增寬。

2.彩色多普勒血流顯像 室間隔回聲中斷部位于收縮期可見紅色為主的五彩血流束從左室穿過室間隔到達(dá)右室腔（圖13-6）。根據(jù)此分流束的直徑可確定缺損的大小。重度肺動(dòng)脈高壓時(shí)分流可呈雙向分流或右向左藍(lán)色穿隔分流。

3.頻譜多普勒超聲心動(dòng)圖 應(yīng)用頻譜多普勒超聲于缺損口處右室側(cè)可檢測(cè)到收縮期正向湍流頻譜，最大流速常在3m/s以上（圖13-7）。伴有肺動(dòng)脈高壓時(shí)，分流速度減低，甚至可呈雙向分流頻譜或負(fù)向血流頻譜。通過測(cè)定肺動(dòng)脈瓣口和二尖瓣口血流量能計(jì)算肺循環(huán)血流量（QP）；測(cè)定主動(dòng)脈瓣口和三尖瓣口血流量計(jì)算體循環(huán)血流量（QS），正常時(shí)QP/QS≈1，此值增高≥1.5提示為中等量左向右分流；≥2.0為大量左向右分流。

三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patent ductus arteriosus，PDA）是先天性心臟病常見類型之一，占先天性心臟病的15%。胎兒期動(dòng)脈導(dǎo)管被動(dòng)開放是血液循環(huán)的重要通道，出生后大約15h即發(fā)生功能性關(guān)閉，80%在生后3個(gè)月解剖性關(guān)閉。到1年在解剖學(xué)上應(yīng)完全關(guān)閉。若持續(xù)開放，并產(chǎn)生病理、生理改變，即稱動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。根據(jù)動(dòng)脈導(dǎo)管的解剖特點(diǎn)，可分為管型、窗型和漏斗型3種類型。

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)如下。

1.M型及二維超聲心動(dòng)圖

（1）在胸骨旁心底短軸斷面，于肺動(dòng)脈分叉處或左肺動(dòng)脈與其后方的降主動(dòng)脈之間有異常通路相交通。此異常通路即未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管，并可顯示導(dǎo)管的形態(tài)、粗細(xì)及長短（圖13-8）。

圖13-5　二維超聲見室間隔膜部回聲中斷（箭頭示）

LA.左房；RA.右房；LV.左室；RV.右室

圖13-6　室間隔缺損的彩色多普勒血流顯像，箭頭示穿隔分流束

LA.左房；RA.右房；LV.左室；RV.右室

圖13-7　室間隔缺損的分流頻譜

圖13-8　動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的二維超聲圖像（箭頭示）

LA.左房；RA.右房；PA.肺動(dòng)脈；DAO.降主動(dòng)脈

（2）胸骨上窩探查見主動(dòng)脈弓峽部與肺動(dòng)脈間有相通。

（3）左房、左室擴(kuò)大，左室室壁運(yùn)動(dòng)幅度增強(qiáng)。

（4）主肺動(dòng)脈及左、右肺動(dòng)脈擴(kuò)張。

2.彩色多普勒血流顯像 在胸骨旁心底短軸斷面，可見起自主動(dòng)脈，經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入肺動(dòng)脈的異常血流，呈以紅色為主五色鑲嵌的彩色血流，持續(xù)全心動(dòng)周期，沿肺動(dòng)脈外側(cè)壁上行，可一直延伸至肺動(dòng)脈瓣口（圖13-9）。

3.頻譜多普勒超聲心動(dòng)圖 分流血流的頻譜為正向全心動(dòng)周期連續(xù)性湍流頻譜（圖13-10）。隨著肺動(dòng)脈壓升高，左向右分流時(shí)間縮短，分流量可減少，或僅見舒張期左向右分流，并可于收縮期出現(xiàn)右向左分流。

四、肺動(dòng)脈口狹窄

肺動(dòng)脈口狹窄指右心室漏斗部、肺動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈主干及其分支等處的狹窄，其發(fā)病率約占先天性心臟病的3.1%。肺動(dòng)脈口狹窄以肺動(dòng)脈瓣狹窄最為常見，約占90%，其次為漏斗部狹窄，脈動(dòng)脈干及其分支狹窄則很少見。漏斗部狹窄又可分為隔膜型及肌肉型。

（一）肺動(dòng)脈瓣狹窄的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

1.二維及M型超聲心動(dòng)圖

（1）肺動(dòng)脈瓣回聲增強(qiáng)，收縮期開放受限，呈圓頂狀膨入肺動(dòng)脈內(nèi)，瓣尖不能貼近肺動(dòng)脈壁而懸于腔中（圖13-11）。部分病人可見瓣膜增厚。

（2）肺動(dòng)脈增寬，為狹窄后擴(kuò)張。

（3）右室壁有不同程度增厚。可有右室、右房擴(kuò)大。

2.頻譜多普勒超聲及彩色多普勒血流顯像 彩色多普勒血流顯像示收縮期過瓣口血流束變窄，在肺動(dòng)脈主干內(nèi)顯示為藍(lán)色為主五色鑲嵌的血流（圖13-12）。肺動(dòng)脈血流頻譜為收縮期負(fù)向高速湍流頻譜，血流速度加快，常＞2m/s以上（圖13-13）。

3.肺動(dòng)脈瓣狹窄程度的超聲判定 根據(jù)血流頻譜可以計(jì)算出肺動(dòng)脈瓣口的跨瓣壓差，從而估價(jià)肺動(dòng)脈瓣的狹窄程度。測(cè)量公式為簡(jiǎn)化的伯努利方程，即峰值跨瓣壓差＝42，為連續(xù)多普勒測(cè)得的肺動(dòng)脈最大血流速度?？绨陦翰睿?.3k Pa（40mm Hg），為輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄；壓差在5.310.7k Pa（40～80mm Hg），為中度肺動(dòng)脈瓣狹窄；壓差＞10.7kPa（80mm Hg），為重度肺動(dòng)脈瓣狹窄。

（二）右心室漏斗部狹窄的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

1.二維及M型超聲心動(dòng)圖

（1）右心室漏斗部肌肉型狹窄可見肥厚的肌束向流出道凸出，使流出道變窄。隔膜型狹窄可見右室流出道內(nèi)有一細(xì)回聲帶，中央部有連續(xù)中斷。

（2）右室肥厚。右房、右室擴(kuò)大。

2.頻譜多普勒超聲及彩色多普勒血流顯像 彩色多普勒血流顯像示收縮期右心室漏斗部狹窄局部血流束變窄，呈五彩鑲嵌血流。頻譜多普勒超聲示局部可探及高速湍流頻譜。

3.肺動(dòng)脈干及其分支狹窄的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn) 肺動(dòng)脈主干狹窄時(shí)其內(nèi)徑變窄，右室肥厚。較長的主干狹窄血流束變窄，但血流加速現(xiàn)象不明顯；若局部狹窄，血流通過狹窄段后有加速現(xiàn)象，呈五彩鑲嵌色，頻譜為湍流。

圖13-9　動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的彩色多普勒血流顯像，箭頭示分流束

PA.肺動(dòng)脈；DAO.降主動(dòng)脈

圖13-10　動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的分流頻譜

圖13-11　二維超聲見肺動(dòng)脈瓣呈圓頂狀膨入肺動(dòng)脈內(nèi)（箭頭）

PA.肺動(dòng)脈

圖13-12　肺動(dòng)脈瓣狹窄的彩色血流顯像

五、法洛四聯(lián)癥

法洛四聯(lián)癥的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)如下。

1.二維及M型超聲心動(dòng)圖

（1）室間隔缺損：表現(xiàn)為主動(dòng)脈前壁與室間隔不連續(xù)，出現(xiàn)大的缺損區(qū)。室間隔缺損多位于室上嵴下方。

（2）主動(dòng)脈騎跨：在左室長軸斷面可見主動(dòng)脈增寬、右移并騎跨于室間隔之上（圖13-14）。

（3）肺動(dòng)脈口狹窄：在心底短軸斷面顯示漏斗部狹窄或肺動(dòng)脈瓣、瓣環(huán)及其左、右肺動(dòng)脈處有狹窄或縮窄。

（4）右室肥厚：右室壁增厚，室間隔增厚，呈對(duì)稱性?？捎杏曳?、右室腔擴(kuò)大。

2.彩色多普勒血流顯像及頻譜多普勒超聲

（1）室間隔缺損局部心室水平可見藍(lán)色右向左為主的雙向穿隔分流束（圖13-15），局部可探及雙向分流頻譜，分流速度常較慢，一般在1m/s左右。

（2）肺動(dòng)脈口狹窄處可見五彩鑲嵌血流束，頻譜為高速湍流頻譜，血流速度快。

六、埃布斯坦畸形

埃布斯坦畸形（Ebstein anomaly），亦稱三尖瓣下移畸形，是一種少見的先天性畸形。本病為三尖瓣向右心室移位，主要是隔葉和后葉下移，常附著于近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纖維環(huán)部位，前葉的位置多正常。右心室被分為兩個(gè)腔，畸形瓣膜以上的心室腔壁薄，與右心房連成一大心腔，為“心房化的右心室”，其功能與右心房相同；畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道為“功能性右心室”，和平常右心室起相同的作用，但心腔相對(duì)較小。常伴有三尖瓣關(guān)閉不全和房間隔缺損。

埃布斯坦畸形的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)如下。

1.二維及M型超聲心動(dòng)圖

（1）心尖四腔心切面見三尖瓣隔葉下移，向右室心尖方向移位，其附著點(diǎn)的位置較二尖瓣前葉低15mm以上（圖13-16）。

（2）胸骨旁心底短軸切面見三尖瓣隔葉由正常9點(diǎn)位置下移到10點(diǎn)半至12點(diǎn)半位置。三尖瓣隔葉常較短小，前葉常較冗長呈篷帆狀。

（3）三尖瓣前葉附著點(diǎn)多正常。三尖瓣后葉附著點(diǎn)正常或下移。

（4）右房巨大，右室前后徑增大。

（5）如合并房間隔缺損則可見房間隔回聲中斷。

2.彩色多普勒血流顯像及頻譜多普勒超聲

（1）收縮期三尖瓣口右房側(cè)可見以藍(lán)色為主五彩鑲嵌血流束，為三尖瓣反流，常為大量反流。其頻譜為收縮期高速負(fù)向湍流頻譜。

（2）如并發(fā)房間隔缺損，在房水平可探及右向左穿隔分流束，呈藍(lán)色。頻譜為負(fù)向血流頻譜。

圖13-13　肺動(dòng)脈瓣狹窄的血流頻譜

圖13-14　二維超聲左室長軸切面，可見主動(dòng)脈騎跨，室間隔缺損（箭頭），右室肥大

LA.左房；LV.左室；RV.右室；AO.肺動(dòng)脈；VSD.室間隔缺損

圖13-15　室間隔缺損局部見以右向左為主的藍(lán)色穿隔分流束

圖13-16　二維超聲見三尖瓣隔葉（STV）下移（箭頭），與二尖瓣前葉（AMV）附著點(diǎn)距離增大