例1 患者,男性,46歲,因門靜脈高壓、脾大5年,多次發(fā)生上消化道出血,3年前行脾切除術(shù)。1周前又發(fā)生上消化道出血,急診入院。臨床一直按肝硬化、門靜脈高壓、脾大、上消化道出血診治。否認(rèn)肝炎病史。其母患有相同病癥,亦按肝硬化、門靜脈高壓、脾大,切除了脾。

入院查體:血壓110/60mm Hg(14.7/8kPa),脈搏100/min,呼吸18/min,輕度貧血貌。皮膚、鞏膜無黃染。面部及全身皮膚無出血點(diǎn)及蜘蛛痣,無肝掌。雙肺呼吸音清,未聞干濕啰音。腹部膨隆,左肋下緣見手術(shù)切口瘢痕,臍部輕度膨出,肝臟下緣可觸及,移動(dòng)性濁音陽(yáng)性。腸鳴音正常。實(shí)驗(yàn)室檢查:血紅蛋白110g/L,清蛋白39g/L,肝功能正常。HBs Ag、Hbe Ag、HB-c Ab及HBVDNA均呈陰性。超聲顯像檢查顯示肝臟失常態(tài),略增大,被膜尚光滑,肝實(shí)質(zhì)及血流甚少,肝內(nèi)充滿多個(gè)橢圓形囊性無回聲,并互相聯(lián)通。門靜脈1.6cm,脾已切除。超聲顯像診斷Caroli病(肝內(nèi)膽管囊性擴(kuò)張病,復(fù)合型)。

例2 患者,女性,68歲(病例1患者之母),其病史、癥狀及臨床經(jīng)過與例1相同。

【討論】

1.關(guān)于Caroli病 本例患者臨床特點(diǎn):中年男性,無肝炎病史,肝炎病毒標(biāo)志物陰性;患有門靜脈高壓、脾大、上消化道出血多年,一直按肝硬化診治;其母患有同樣疾病,病史及臨床表現(xiàn)相同。

(1)普外科L醫(yī)師:本例門靜脈高壓、脾大、上消化道出血,一直按肝硬化、上消化道出血診治多年?，F(xiàn)在看來臨床診斷中存在一些問題?；颊邲]有肝炎病史,病毒肝炎標(biāo)志物多次檢查均陰性,其母患有相同病癥,即有家族史。超聲顯像診斷為Caroli病(肝內(nèi)膽管囊性擴(kuò)張病,復(fù)合型)。本病為先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥,屬先天性肝纖維化癥的單純型,其與門靜脈周圍纖維性變型不同,后者肝內(nèi)門靜脈周圍纖維組織增生并有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張,而Caroli病則無纖維性增生。本病為常染色體顯性遺傳。兩型之鑒別在于纖維性變型以門靜脈高壓癥為主,常有食管靜脈曲張,肝、脾大,而Caroli病則無此癥。其初發(fā)癥狀是以膽道感染為主,常合并膽石癥,兩型均有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張,不過Caroli型重,呈多囊性擴(kuò)張(10～45mm),甚至可延伸至肝被膜表面下的末梢膽管。兩型均可伴有膽總管擴(kuò)張(以Caroli型更多見),并常伴發(fā)腎囊腫。

由于Caroli病肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張重,故易與肝囊腫相混淆。其鑒別為前者初發(fā)癥狀常為膽管感染、發(fā)熱,黃疸合并膽石癥者可有絞痛。有報(bào)道1例外科以膽石癥術(shù)后復(fù)發(fā),做經(jīng)皮經(jīng)肝膽管造影術(shù)(PTC)證實(shí)。肝囊腫可觸及腹部包塊,少有發(fā)熱、黃疸或膽絞痛,但兩者確切診斷需靠PTC或ERCP證實(shí)。肝囊腫不與肝內(nèi)膽管交通。多囊肝可見有Meyenburg復(fù)合體。丹山1987年報(bào)道11例多囊肝中有6例肝小葉間膽管擴(kuò)張,直徑0.5～7.0mm,呈多發(fā)性,但與肝內(nèi)囊狀擴(kuò)張的膽管不交通呈迷路性,屬膽管錯(cuò)構(gòu)瘤。

(2)超聲診斷科F醫(yī)師:肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥(cystic cholangiectasis)為1985年Caroli首先報(bào)道,故又稱Caroli病或交通性肝內(nèi)膽管囊性擴(kuò)張,系肝內(nèi)膽管呈節(jié)段性囊性擴(kuò)張。此病屬家族性,可在兒童期發(fā)生,但最常在青年時(shí)出現(xiàn)癥狀而被發(fā)現(xiàn)。本病病因不明,一般認(rèn)為可能是常染色體隱性遺傳,肝內(nèi)膽管增殖缺陷,引起肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張。病理上分為單純性和合并肝纖維化兩種類型,前者肝組織無明顯變化,后者肝有纖維增生,膽管擴(kuò)張,并出現(xiàn)脾門和門靜脈高壓。本癥常伴有腎畸形、腎盂和上輸尿管擴(kuò)張或腎囊腫。由于肝內(nèi)膽管擴(kuò)張及膽汁潴留,導(dǎo)致膽管內(nèi)結(jié)石形成和膽道感染,進(jìn)而繼發(fā)肝膿腫。最常見癥狀是上腹痛、發(fā)熱。反復(fù)發(fā)作的膽管炎可導(dǎo)致膽汁性肝硬化。擴(kuò)張的膽管可能發(fā)生癌變。部分病人可合并膽總管囊腫。

超聲顯像正常肝內(nèi)膽管部分至全部顯示不清,代之為沿膽管主支分布的圓形或梭型囊性無回聲,并與膽管相通。囊腔長(zhǎng)軸與膽管方向一致,其內(nèi)有時(shí)可見結(jié)石強(qiáng)回聲。本病需與肝膿腫和梗阻性黃疸的膽管擴(kuò)張鑒別。肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張與膽管相通是有別于肝膿腫的特征。梗阻性黃疸則有自己的表現(xiàn),鑒別不難。肝內(nèi)膽管囊腫有時(shí)分布于某一肝葉或散在分布。

Caroli病除了與肝囊腫、多囊肝等常見囊性病變外,尚有幾種少見液性(囊性)病變?cè)趻卟橹袘?yīng)加以鑒別。

①肝良性囊性腫瘤:肝良性囊性腫瘤甚為少見,主要為囊性乳頭狀腺瘤、肝黏液瘤和皮樣囊腫瘤。肝囊性乳頭狀腺瘤超聲顯像顯示肝體積增大,腫瘤為邊界清楚的囊性無回聲。內(nèi)壁不光滑并可見強(qiáng)回聲乳頭結(jié)構(gòu)從囊壁向內(nèi)突起,腫瘤后壁回聲增強(qiáng)。肝黏液瘤常與腹膜黏液瘤同時(shí)發(fā)生,超聲顯像顯示為分葉狀表面隆起的大腫塊,與肝組織分界不清,內(nèi)部結(jié)節(jié)狀高回聲與大小不一的無回聲區(qū)相間。肝體積增大,可與腹膜腔的無回聲區(qū)連成一片。

肝皮樣囊腫邊界清楚,有完整的包膜回聲,體積小的皮樣囊腫內(nèi)部為無回聲,可有細(xì)小光點(diǎn)漂浮或有脂-液分層征,體積大的皮樣囊腫,其內(nèi)部回聲可復(fù)雜多樣。

②肝惡性腫瘤囊性變:肝惡性腫瘤中央部位壞死液化可以發(fā)生囊性改變,常見的有原發(fā)性肝癌(巨塊型),此外還可在原發(fā)性肝肉瘤和具有分泌功能的轉(zhuǎn)移性肝癌的癌腫塊中發(fā)生囊性變。原發(fā)性巨塊型肝癌常在癌腫塊中央?yún)^(qū)發(fā)生壞死液化,其無回聲區(qū)不規(guī)則,腫瘤組織形成的“囊壁”甚厚,其液化區(qū)后方回聲常增強(qiáng)。原發(fā)性肝肉瘤如間皮細(xì)胞肉瘤和纖維肉瘤,常在癌腫塊中心地區(qū)發(fā)現(xiàn)小圓形囊性無回聲區(qū),其后方回聲常不增強(qiáng)是其特點(diǎn)。胰和腎腺癌肝轉(zhuǎn)移灶常有分泌功能,在肝轉(zhuǎn)移灶中央可發(fā)生圓形液性無回聲區(qū),仔細(xì)掃查還可發(fā)現(xiàn)胰、腎等臟器的原發(fā)性腫瘤。

③肝內(nèi)血管性病變與非血管性病變鑒別診斷:肝內(nèi)血管(門靜脈和肝靜脈)的局限性擴(kuò)張,特別是其損傷斷面的囊性擴(kuò)張與肝內(nèi)非血管性囊性病變的鑒別主要是肝內(nèi)膽管擴(kuò)張,包括肝內(nèi)外阻塞性黃疸和先天性肝內(nèi)膽管囊性擴(kuò)張癥。結(jié)合臨床,有經(jīng)驗(yàn)的超聲醫(yī)師鑒別并不困難,肝內(nèi)血管的局限性擴(kuò)張的液性無回聲區(qū)后方無后方回聲增強(qiáng)。而肝內(nèi)擴(kuò)張膽管的后方可見回聲增強(qiáng),若加用彩色多普勒血流顯像更為一目了然,肝內(nèi)血管則可見彩色血流顯示并可引出血流頻譜,而肝內(nèi)擴(kuò)張膽管則無彩色血流顯示,亦不能引出血流頻譜。

④肝內(nèi)血管局限性擴(kuò)張:肝內(nèi)門靜脈、肝靜脈和肝動(dòng)脈均可發(fā)生局限性擴(kuò)張即瘤樣病變。

A.門靜脈局限擴(kuò)張:門靜脈主干及分支均可有局限性擴(kuò)張發(fā)生呈囊狀或紡錘狀,內(nèi)徑常>2cm。大多由于門靜脈壁局部先天薄弱或有憩室形成最后發(fā)生局限擴(kuò)張。亦有因肝硬化門靜脈高壓或急性胰腺炎,胰酶消化門靜脈部分腔壁而引起者。CDFI可顯示其門靜脈彩色血流。

B.肝靜脈局限擴(kuò)張:本病大多為先天性,為肝靜脈在發(fā)育過程中局部管壁薄弱所致,亦可由數(shù)支小靜脈在同一部位匯入肝靜脈及分支致使肝靜脈及分支局部擴(kuò)張。本病大多在超聲顯像查體中發(fā)現(xiàn),臨床并無癥狀。CDFI可顯示其肝靜脈彩色血流。

C.肝動(dòng)脈瘤:肝動(dòng)脈瘤并不十分少見,其是脾動(dòng)脈以外第二位較常見的內(nèi)臟動(dòng)脈瘤,多為男性,常單發(fā)。患者并無明顯臨床癥狀,亦可有右上腹痛、黃疸或肝動(dòng)脈瘤破裂引起的一系列表現(xiàn)。其破裂出血可進(jìn)入膽道和腹腔,?？晌＜吧?應(yīng)按內(nèi)出血急癥處理,肝動(dòng)脈瘤多在肝外肝動(dòng)脈發(fā)生,肝內(nèi)的假性動(dòng)脈瘤常在腹部鈍挫傷或穿通傷后。肝穿刺術(shù)、經(jīng)皮肝膽管引流,經(jīng)皮經(jīng)肝膽管造影,切除術(shù)后也可發(fā)生肝內(nèi)假性動(dòng)脈瘤。二維超聲顯像肝動(dòng)脈瘤顯示內(nèi)徑> 2cm的囊性無回聲,其后方回聲不增強(qiáng)并沿血管走行分布。彩色多普勒血液可顯示肝動(dòng)脈瘤內(nèi)彩色血液并和肝動(dòng)脈相連,還可引出多普勒血液頻譜。假性動(dòng)脈瘤不能引出彩色血液。

超聲顯像診斷可以準(zhǔn)確地識(shí)別肝液性病變,特別顯示超聲顯像診斷在此類病變的診斷優(yōu)越性。其在肝液性病變鑒別診斷中能起到重要的作用。超聲顯像診斷很容易將肝液性病變與肝實(shí)質(zhì)性病變加以鑒別。診斷正確率在98%以上,并能準(zhǔn)確顯示液性病變的形態(tài)、大小、位置和數(shù)目等進(jìn)行準(zhǔn)確定位定性。超聲顯像和其他影像學(xué)檢查比較除方便、價(jià)廉,重復(fù)性強(qiáng)外,更能較真實(shí)地反映液性病變的結(jié)構(gòu),例如超聲顯像可以發(fā)現(xiàn)囊腫壁上的乳頭狀結(jié)構(gòu)或囊腫間隔, CT有可能漏診或誤認(rèn)為是囊腫壁外的肝組織結(jié)構(gòu)。高分辨力現(xiàn)代超聲診斷儀已能分辨出直徑2～3mm的小囊腫,CT有可能漏診或由于部分容積效應(yīng)使所測(cè)的CT值偏高,誤認(rèn)為是實(shí)質(zhì)性腫瘤。另外在囊腫的鑒別診斷上也能起到重要作用,如在包蟲囊腫和其他囊性病變的鑒別上,超聲顯像能清晰顯示包蟲囊腫的特殊內(nèi)囊及“雙囊壁”表現(xiàn),可顯示包蟲病特有的“囊中之囊”征象。借此區(qū)別于肝其他囊性病變。超聲顯像可以很方便重復(fù)檢查,便于追蹤動(dòng)態(tài)觀察肝膿腫等病變的變化和治療效果。因此在肝液性病變?cè)\斷和鑒別中均離不開超聲顯像檢查。超聲顯像檢查和對(duì)臨床其他疾病診斷一樣在肝液性病變?cè)\斷上已是首選方法。

2.關(guān)于門靜脈高壓癥 門靜脈系統(tǒng)因血流受阻、血液淤積而壓力增高,超過2.35k Pa (24cm H2O)以上時(shí)稱為門靜脈高壓(portal hypertention)。臨床上可出現(xiàn)脾大、脾功能亢進(jìn)、食管-胃底靜脈曲張、嘔血和腹水等。以往我國(guó)南方常見于血吸蟲病,現(xiàn)在則多由肝炎后肝硬化引起。按門靜脈受阻部位,門靜脈高壓可分肝內(nèi)型和肝外形。肝內(nèi)型常見,約占95%。肝內(nèi)型又分竇前阻塞竇后阻塞。竇前阻塞常見病因是血吸蟲肝病(肝臟纖維化),其病理改變是門靜脈小分支血栓性內(nèi)膜炎及其周圍纖維化。竇后阻塞則見于肝炎后纖維化,主要病變是肝小葉纖維組織增生和肝細(xì)胞再生結(jié)節(jié)擠壓肝竇使之變窄與閉塞。以致門靜脈血液不易流入肝小葉中央靜脈,致使血液淤滯引起門靜脈高壓。肝外形主要病因是門靜脈主干內(nèi)血栓形成,常見于脾切除后。筆者曾見1例原發(fā)性血小板增多癥病人,急性進(jìn)行性脾大和腹水,超聲顯像門靜脈主干血栓形成,幾乎占據(jù)門靜脈主干。在小兒可見門靜脈主干閉鎖、狹窄或海綿竇樣病變。胰頭癌、肝癌侵犯偶可引起門靜脈高壓。肝靜脈流出道梗阻亦可引起門靜脈高壓,包括Budd-Chiai綜合征、縮窄性心包炎和右側(cè)心力衰竭。此外,尚有原發(fā)性門靜脈高壓癥,本癥無肝硬化,主要病變是Glisson鞘和其周圍纖維化以及門靜脈小分支狹窄或閉塞而引起。筆者曾見1例誤診肝硬化而做脾切除術(shù),仍有門靜脈高壓,超聲顯示門靜脈主干內(nèi)徑僅0.7cm,壁增厚呈強(qiáng)回聲,血流緩慢紊亂,肝動(dòng)脈管徑增寬達(dá)0.7cm,血流明顯增多。肝內(nèi)門靜脈分支管腔狹窄,甚至可以閉塞,管壁增厚,回聲增強(qiáng)。

超聲診斷門靜脈高壓甚為敏感,可顯示肝硬化,脾增大和腹水等征象,特別是可顯示門靜脈主干及分支增寬,血液循環(huán)紊亂。

當(dāng)門靜脈壓超過3.92k Pa(40cm H2O)時(shí),門體靜脈交通支開放、擴(kuò)張。胃底-食管下段交通支距門靜脈主干最近,受門靜脈壓力升高的影響最直接最顯著,易引起破裂出血。

超聲顯像門靜脈高壓征象如下。

門靜脈主干>1.4cm,若>1.7cm表示2/3的病人近期可有嘔血。

脾靜脈>1.0cm,脾門區(qū)可見脾靜脈擴(kuò)張、紆曲。

胃左靜脈擴(kuò)張紆曲,>0.4cm,嚴(yán)重者0.7～1.8cm。

臍旁靜脈開放,內(nèi)徑在0.5～1.0cm。

CDFI門靜脈高壓所見如下。

肝外型門靜脈高壓,門靜脈主干近端管腔狹窄或閉塞,狹窄處血流速度增快,出現(xiàn)湍流頻譜。遠(yuǎn)端血流速度變慢,肝臟及肝內(nèi)門靜脈分支結(jié)構(gòu)無明顯異常。

肝內(nèi)型門靜脈高壓,則有肝硬化或血吸蟲肝病表現(xiàn),門靜脈系統(tǒng)進(jìn)肝血流變慢,嚴(yán)重者逆流。當(dāng)肝圓韌帶內(nèi)有直徑>0.5cm的血管時(shí),表示為臍旁靜脈開放。

超聲顯像圖例見病例25附圖1～附圖11,其中附圖2、附圖4～附圖7、附圖11見彩圖。

病例25附圖1 Caroli病

左肝內(nèi)膽管囊性擴(kuò)張

病例25附圖3 肝內(nèi)膽管囊性擴(kuò)張

病例25附圖8 門靜脈高壓①門靜脈(起始部);②脾靜脈;③胃左靜脈

病例25附圖9 門靜脈高壓。腸系膜上靜脈擴(kuò)張達(dá)1.45cm

病例25附圖10 腸系膜上靜脈及分支均擴(kuò)張

(富京山)