除阿爾茨海默病、腦血管性癡呆、路易體癡呆、帕金森病癡呆外，額顳葉癡呆（frontotemporal dementia，F(xiàn)TD）也是一種常見(jiàn)的變性病性癡呆，占老年癡呆人群的15%～25%，僅次于阿爾茨海默病。額顳葉癡呆是指中老年患者緩慢出現(xiàn)人格改變、言語(yǔ)障礙及行為異常，神經(jīng)影像學(xué)顯示額顳葉萎縮，而病理檢查未發(fā)現(xiàn)皮克小體及皮克細(xì)胞的癡呆綜合征。額顳葉癡呆病因不明，目前尚無(wú)有效的對(duì)因治療，臨床以對(duì)癥治療和支持治療為主。

皮克病（Pick disease）是一種比較少見(jiàn)的具有獨(dú)特病理變化的腦退行性疾病。1892年，Arnold Pick首次描述了一位71歲的老年癡呆患者，尸解發(fā)現(xiàn)腦萎縮僅限于額葉和顳葉，并因此命名。本病至今原因不明，大約有20%的病例為家族性呈常染色體顯性遺傳。大量尸解研究證實(shí)，癡呆患者中有0.4%～2%為皮克病。臨床特點(diǎn)是進(jìn)行性癡呆、語(yǔ)言障礙、早期出現(xiàn)人格改變。本病發(fā)展緩慢，呈進(jìn)行性衰退，起病2～10年死亡，平均5年，少數(shù)患者可存活10余年。無(wú)病理學(xué)證據(jù)時(shí)，皮克病與額顳葉癡呆難以鑒別，目前多主張將皮克病歸入額顳葉癡呆。臨床研究發(fā)現(xiàn)，額顳葉癡呆可能是僅次于阿爾茨海默病的最常見(jiàn)的神經(jīng)變性癡呆綜合征，約占全部癡呆患者的1/4。有人認(rèn)為，額顳葉癡呆實(shí)際上包含病理上存在皮克小體的皮克病，以及具有類似臨床表現(xiàn)不存在皮克小體的其他皮克綜合征，后者包括額葉癡呆（frontal dementia）及原發(fā)性進(jìn)行性失語(yǔ)（primary progressive aphasia）等。