淀粉樣變累及心血管系統(tǒng)可出現(xiàn)4種主要類型。第一種表現(xiàn)，也是最常見表現(xiàn)為限制型心肌病，其病理生理特點(diǎn)不僅源于淀粉樣蛋白質(zhì)對(duì)心肌的浸潤(rùn)，而且源于循環(huán)免疫球蛋白輕鏈對(duì)心室舒張功能的直接抑制。臨床表現(xiàn)以右心功能的異常為主。周圍性水腫突出，而夜間陣發(fā)性呼吸困難及端坐呼吸少見。

第二種常見表現(xiàn)是由收縮功能不全引起的充血性心力衰竭，通常出現(xiàn)在病程晚期，具有進(jìn)行性、頑固性、難治性等特點(diǎn)。

第三種為直立性低血壓，可見于10%的病例。

第四種也是最少見的表現(xiàn)方式是心臟激動(dòng)形成和傳導(dǎo)異常，并由此引起心律失常和傳導(dǎo)障礙。

心電圖示QRS低電壓普遍存在。當(dāng)心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)受累時(shí)，亦可引起不同類型的心律失常，以心房顫動(dòng)和束支傳導(dǎo)阻滯多見。心電圖為心肌梗死圖形，是心臟淀粉樣變的常見表現(xiàn)。

超聲心動(dòng)圖可見肥厚型心肌病樣改變，主要表現(xiàn)為室間隔增厚及左心室后壁增厚，心室腔縮小，房間隔或瓣膜增厚，但收縮功能可正常。二維超聲心動(dòng)圖上可見增厚的室壁具有特點(diǎn)，呈現(xiàn)閃爍的顆粒樣結(jié)構(gòu)，可能是淀粉樣蛋白質(zhì)沉積物所致。早在臨床癥狀出現(xiàn)前尚未懷疑心臟受累時(shí)，唯有超聲心動(dòng)圖或多普勒超聲心動(dòng)圖可檢出本病。

心內(nèi)膜下心肌取材活檢是確診淀粉樣變性心肌病的重要手段，但臨床采集活檢標(biāo)本有一定難度，進(jìn)行舌肌、牙齦等心外組織活檢也可予以確診。