【ICD-10編碼】　J47．X00

支氣管擴張是指支氣管樹的異常擴張，為一種常見的呼吸道慢性化膿性炎癥，反復(fù)發(fā)作的慢性炎癥和纖維沉積或纖維化修復(fù)使支氣管壁毀損，導(dǎo)致支氣管持久擴張和變形。臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽、咳大量黏痰和反復(fù)咯血。

【病因】

先天性少見，可因支氣管軟骨發(fā)育缺陷或氣管支氣管肌肉及彈性纖維發(fā)育缺陷所致；繼發(fā)性多見，多繼發(fā)于急、慢性呼吸道感染及支氣管阻塞后。支氣管-肺反復(fù)感染和阻塞使支氣管壁的炎癥和破壞進一步加重，逐漸發(fā)展為支氣管擴張。

【臨床表現(xiàn)】

1．慢性咳嗽、咳大量膿痰；清晨為多，可有異味和惡臭。

2．常有不規(guī)則發(fā)熱。

3．病程長者，可伴咯血、貧血、杵狀指和營養(yǎng)不良。

4．反復(fù)感染病變部位可聽到固定而持久的局限性濕啰音。

【輔助檢查】

1．實驗室檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；肝、腎功能，電解質(zhì)，紅細(xì)胞沉降率，C反應(yīng)蛋白（CRP）；痰液涂片、痰培養(yǎng)＋藥敏、痰液涂片找抗酸菌。

2．心電圖、血氣分析、肺功能、超聲心動圖等檢查。

3．影像學(xué)檢查：是確診的根據(jù)。①常規(guī)X線胸片，缺乏特征性改變，不能確定病變范圍。若有大小不等蜂窩狀、圓形、卵圓形透明區(qū)或有液平面，有一定診斷價值。②支氣管造影，是診斷支氣管擴張的金標(biāo)準(zhǔn)。③胸部CT，特別是高分辨薄層CT，是目前支氣管擴張的最佳檢測方法。④支氣管鏡檢查，對于明確阻塞或出血部位、清除分泌物有益。

【診斷依據(jù)】

1．慢性咳嗽、大量膿痰、反復(fù)咯血及肺部感染等病史。

2．肺部聞及固定而持久的局限性濕啰音。

3．肺高分辨率薄層CT或支氣管造影顯示支氣管腔擴張和管壁增厚。

【治療】

1．一般治療

（1）護理：給予支持療法增加營養(yǎng)，補充維生素以改善全身營養(yǎng)狀況，酌情輸血、血漿等。出現(xiàn)發(fā)紺、呼吸困難者及時給氧；發(fā)熱者應(yīng)及時給予降溫，出現(xiàn)煩躁不安可給予鎮(zhèn)靜等對癥處理。

（2）營養(yǎng)管理：由護士對患者的營養(yǎng)狀況進行初始評估，記錄在《住院患者評估記錄》中?？偡帧?分，有營養(yǎng)不良的風(fēng)險，需在24h內(nèi)通知營養(yǎng)科醫(yī)師會診，根據(jù)會診意見采取營養(yǎng)風(fēng)險防治措施；總分＜3分，每周重新評估其營養(yǎng)狀況，病情加重應(yīng)及時重新評估。

重癥患兒進食困難者，可給予鼻飼或腸道外營養(yǎng)；注意適當(dāng)補充白開水。

2．病原學(xué)治療

（1）解除誘發(fā)因素，積極根治合并的慢性鼻竇炎、慢性扁桃體炎等。

（2）經(jīng)驗治療：抗生素選擇的原則應(yīng)兼顧球菌、桿菌及厭氧菌。

（3）病因治療：根據(jù)痰培養(yǎng)結(jié)果選擇抗生素。

3．對因治療　保持支氣管通暢，積極排除痰液。

（1）體位引流。

（2）通過支氣管鏡引流。

（3）應(yīng)用支氣管擴張藥。

（4）止血治療、對癥治療。

【并發(fā)癥及處理】

出現(xiàn)以下并發(fā)癥時需外科手術(shù)治療。

1．病灶局限，限于一葉或一側(cè)肺組織，并有反復(fù)感染。

2．反復(fù)咯血且出血部位明確者。

【分級及診治指引】

支氣管擴張分級及診治指引見表11-4。

表11-4　支氣管擴張分級及診治指引

【入院標(biāo)準(zhǔn)】

1．癥狀　發(fā)熱、咳嗽、伴膿痰，胸痛，氣促，呼吸困難。

2．體征　可見發(fā)熱面容，有時不能平臥，患側(cè)胸部語顫減弱，叩診呈濁音并有叩擊痛，聽診呼吸音減弱或消失。

3．實驗室檢查　白細(xì)胞計數(shù)增高，中性粒細(xì)胞增至80%以上，核左移。

【特殊危重指征】

1．吸氧下持續(xù)發(fā)紺、血氧飽和度＜90%，低氧血癥需FiO2＞50%以維持PaO2＞60mmHg或PaO2／FiO＜300mmHg。

2．急性呼吸衰竭伴PCO2＞50mmHg及pH＜7．30。

3．呼吸不規(guī)則、呼吸驟停、窒息。

4．伴休克、嗜睡、驚厥、昏迷。

5．需呼吸機支持。

【會診標(biāo)準(zhǔn)】

1．出現(xiàn)反復(fù)呼吸暫停、呼吸不規(guī)則、休克、意識模糊、嚴(yán)重發(fā)紺等或生命體征不穩(wěn)定需生命支持時，可請ICU醫(yī)師會診。

2．出現(xiàn)心肌炎或呼吸困難加重、煩躁、面色蒼白、發(fā)紺及不能用肺炎解釋的心率快、肝短期內(nèi)腫大時可請心內(nèi)科醫(yī)師會診。

3．出現(xiàn)嚴(yán)重腹脹、腸鳴音消失、嘔吐咖啡樣物時可請消化外科醫(yī)師會診。

4．出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如嘔吐、驚厥、嗜睡、昏迷、瞳孔改變等表現(xiàn)時可請神經(jīng)科醫(yī)師會診。

5．出現(xiàn)血鈉、血漿滲透壓降低和ADH異常時可請內(nèi)分泌科醫(yī)師會診。

6．出現(xiàn)血壓下降，四肢涼，脈速而弱，皮膚、黏膜及胃腸道出血等DIC表現(xiàn)時可請血液科醫(yī)師會診。

7．病灶局限，限于一葉或一側(cè)肺組織，并有反復(fù)感染；反復(fù)咯血且出血部位明確者，需及時請外科醫(yī)師會診。

【談話要點】

患兒入院時，病情出現(xiàn)Ⅰ、Ⅱ級重癥情況時，進行重大操作、檢查、治療，如胸腔穿刺、纖維支氣管鏡、肺CT、肺功能、應(yīng)用激素、IVIG治療或生命支持時，及時和家屬溝通，將患兒病情告知家長。

1．支氣管擴張為一種常見的呼吸道慢性化膿性炎癥，反復(fù)發(fā)作會導(dǎo)致支氣管持久擴張和變形。臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽、咳大量黏痰和反復(fù)咯血。

2．血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白、糞便和尿常規(guī)、X線胸片、血氣分析、臟器功能、呼吸道病原學(xué)檢查是必須進行的檢查，必要時行免疫功能、纖維支氣管鏡、腹部B超、心電圖、肺功能、肺CT等檢查。

3．支氣管擴張的診斷主要依據(jù)是臨床表現(xiàn)及相應(yīng)的實驗室檢查，但需排除可能存在的免疫功能低下、氣道畸形等并存癥。

4．治療主要是抗感染、鎮(zhèn)咳、促進痰液排出及支持、對癥治療，必要時給予短療程的激素等，病情嚴(yán)重者可能需要機械通氣等生命支持治療。

5．支氣管擴張主要表現(xiàn)為畏寒發(fā)熱、咳嗽和咳大量膿性痰或膿臭痰、呼吸急促、面色蒼白，嚴(yán)重者可出現(xiàn)呼吸、循環(huán)衰竭等，希望家長理解并給予支持配合。

6．支氣管擴張是一種慢性病，預(yù)后稍差，治療的目的主要是抗感染和減少并發(fā)癥，急性期病程一般為10d左右，后期咳嗽可持續(xù)1～2周，積極抗感染、化痰、保持呼吸道通暢是治療的關(guān)鍵，一旦出現(xiàn)并發(fā)癥必須及時處理。

7．交代支氣管擴張預(yù)計治療費用及住院天數(shù)。

【出院標(biāo)準(zhǔn)】

1．發(fā)熱、咳嗽癥狀消失。

2．肺部啰音消失。

3．X線胸片示炎癥吸收好轉(zhuǎn)。

【出院指導(dǎo)】

1．出院后1～2周定期到呼吸專科門診隨訪。隨訪內(nèi)容包括復(fù)查X線胸片、有無咳嗽、咳痰等癥狀，有無出現(xiàn)閉塞性毛細(xì)支氣管炎、遷延性肺炎的可能等。

2．出現(xiàn)以下緊急情況需及時返院或到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療：①又出現(xiàn)反復(fù)嚴(yán)重的咳喘、發(fā)熱等癥狀；②精神萎靡、噴射性嘔吐、抽搐、腹脹、氣促、發(fā)紺、四肢濕冷等表現(xiàn)。

3．健康宣教

（1）衣著合適、避免受涼。

（2）鼓勵患兒適當(dāng)鍛煉、戶外運動，如跳繩、游泳、爬山等。

（3）居室應(yīng)陽光充足、通氣良好，冬季室內(nèi)溫度盡可能達到18～20℃，濕度為55%～60%。

（4）培養(yǎng)良好的衛(wèi)生、作息習(xí)慣，保證充足睡眠。

（5）如出現(xiàn)生命體征不穩(wěn)定等緊急情況，建議馬上到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進行生命支持，以免加重病情。

【門急診標(biāo)準(zhǔn)流程】

支氣管擴張門急診標(biāo)準(zhǔn)流程見圖11-7。

圖11-7　支氣管擴張門急診標(biāo)準(zhǔn)流程

※門診護理初評估根據(jù)《兒科急診預(yù)檢分診指引》進行，詳見附錄C；※※?？圃u估根據(jù)表11-4進行

【住院標(biāo)準(zhǔn)流程】

支氣管擴張住院標(biāo)準(zhǔn)流程見圖11-8。

圖11-8　支氣管擴張住院標(biāo)準(zhǔn)流程

※住院護理初評估根據(jù)《病人入院護理評估記錄》進行，使用疼痛、營養(yǎng)等評估工具，詳見附錄D；※※?？圃u估根據(jù)表11-4進行

（陳　晨　印根權(quán)　鄧　力）