支氣管擴張癥（bronchiectasis）以局部支氣管不可逆性解剖結(jié)構(gòu)異常為特征，是由于支氣管及其周圍肺組織慢性化膿性炎癥和纖維化，使支氣管壁的肌肉和彈性組織破壞，導(dǎo)致支氣管變形及持久擴張。典型的臨床癥狀有慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復(fù)咯血。

起病多見于兒童和青年。近年來，由于抗生素的廣泛使用以及對兒童做免疫接種，嚴重的支氣管擴張癥已較少見。另一方面，診斷技術(shù)的發(fā)展，也使一些臨床及胸部X線片表現(xiàn)不典型的患者得以診斷。

【病因】

支氣管擴張癥可分為先天性與繼發(fā)性兩種，先天性支氣管擴張癥較少見，是由于先天性支氣管發(fā)育不良，存在先天性缺陷或遺傳性疾病，使肺的外周不能進一步發(fā)育，導(dǎo)致已發(fā)育支氣管擴張如支氣管軟骨發(fā)育不全（Williams－Camplen綜合征）。有的患者支氣管擴張在出生后發(fā)生，但也有先天異常的因素存在，如Kartagener綜合征患者除支氣管擴張外可伴有內(nèi)臟異位和胰腺囊性纖維化病變，它實際上屬于纖毛無運動綜合征（immotile cilia syndrome）的一個亞型。支氣管擴張癥也可見于Young綜合征，該病特征為阻塞性精子缺乏，慢性鼻竇炎，反復(fù)肺部感染和支氣管擴張。部分支氣管擴張癥患者顯示免疫球蛋白缺陷IgG缺乏易于反復(fù)細菌感染其中IgG2和IgG4缺乏更為重要。

繼發(fā)性支氣管擴張癥的主要發(fā)病因素是支氣管和肺的反復(fù)感染、支氣管阻塞以及支氣管受到牽連，3種因素相互影響。兒童時期麻疹、百日咳、流行性感冒（某些腺病毒感染）或嚴重的肺部感染如肺炎克雷伯桿菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝桿菌以及支原體感染，使支氣管各層組織尤其是平滑肌纖維和彈力纖維遭到破壞，黏液纖毛清除功能降低，削弱了管壁的支撐作用，吸氣、咳嗽時管腔內(nèi)壓力增加管腔擴張，而呼氣時不能回縮分泌物長期積存于管腔內(nèi)，發(fā)展為支氣管擴張；支氣管腫瘤，支氣管內(nèi)膜結(jié)核引起的肉芽腫、瘢痕性狹窄，異物吸入（吸入性肺炎、吸入有害氣體或硅石、滑石粉等顆粒）、黏液嵌塞或管外原因（如增大的淋巴結(jié)、腫瘤壓迫）均可使支氣管腔發(fā)生不同程度的狹窄或阻塞，使遠端引流不暢發(fā)生感染而引起支氣管擴張；隨病情進展，支氣管周圍纖維增生、廣泛胸膜增厚以及肺不張、胸腔內(nèi)負壓對病肺的牽引，產(chǎn)生對支氣管牽拉，同時由于局部防御機制和清除功能降低，反復(fù)感染使支氣管壁肌層萎縮，軟骨破壞、張力下降在管壁外牽拉力作用下形成持久的擴張。

【發(fā)病機制】

支氣管擴張按其形態(tài)可分為柱狀、囊狀和混合狀。先天性多為囊狀，繼發(fā)性多為柱狀。柱狀擴張的管壁破壞較輕支氣管外觀規(guī)則，管徑無明顯增大，僅在末端呈矩方形擴張，隨病情進展，支氣管炎癥擴展到外周肺組織，導(dǎo)致其破壞及纖維化，在遠端形成囊狀擴張，呈蜂窩狀，常有痰液潴留和繼發(fā)感染，使囊腔進一步擴大。炎癥蔓延到鄰近肺實質(zhì)，引起不同程度的肺炎、小膿腫和小葉肺不張。

支氣管擴張多見于下葉。左下葉支氣管較為細長，與主支氣管的夾角大且受心臟、血管壓迫，引流不暢，誘發(fā)感染機會較多，故左下葉支氣管擴張較右下葉多見。左舌葉支氣管開口接近下葉背段支氣管，易受下葉的感染影響，故左下葉與舌葉支氣管常同時擴張。右肺中葉支氣管開口較細，其內(nèi)、外、前有3組淋巴結(jié)環(huán)繞，因此，非特異性或結(jié)核性感染時淋巴結(jié)常增大，壓迫右中葉支氣管，使其阻塞發(fā)生肺不張，繼之支氣管擴張，稱為中葉綜合征。

支氣管擴張部位的小肺動脈常有血栓形成，以致病變區(qū)域部分血液由支氣管動脈供應(yīng)該處肺動脈和支氣管動脈分支常有擴張、扭曲和吻合支增多在管壁黏膜下形成小血管瘤，極易受損、破裂而成為支氣管擴張咯血的病理基礎(chǔ)。

支氣管擴張的病理生理改變?nèi)Q于病變的范圍及性質(zhì)。由于肺具有極大的儲備力，如病變較局限，對機體可無影響呼吸功能一般可無明顯改變。柱狀擴張對呼吸功能影響較小，而囊狀擴張易并發(fā)阻塞性肺氣腫。如病變范圍較廣泛，則主要表現(xiàn)為阻塞性通氣障礙，肺容積縮小氣體流速下降吸入氣體分布不均勻生理分流增加，通氣／血流比例失調(diào)該病變區(qū)域支氣管動脈與肺動脈吻合支增多，交通支開放，肺的解剖分流亦增加，常導(dǎo)致低氧血癥，呼吸衰竭。疾病晚期，伴有肺泡毛細血管廣泛破壞，肺循環(huán)阻力增加，同時低氧血癥加重，最終導(dǎo)致肺動脈高壓肺源性心臟病，甚至心力衰竭。

【臨床表現(xiàn)】

支氣管擴張癥病程多呈慢性經(jīng)過可發(fā)生于任何年齡。起病往往可追溯到幼年患有麻疹、百日咳或流感后肺炎病史，或有肺結(jié)核支氣管內(nèi)膜結(jié)核肺纖維化等病史。癥狀可能在若干年后才出現(xiàn)。典型癥狀為慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復(fù)咯血。咳痰在晨起傍晚和就寢時最多，每天可達100～400ml，許多患者在其他時間幾乎沒有咳嗽?？忍低〞硶r患者自感輕松；痰液引流不暢則感胸悶、全身癥狀亦明顯加重。痰液多呈黃綠色膿樣，合并厭氧菌感染時可臭味，收集全日痰靜置于玻璃瓶中，數(shù)小時后可分為3層：上層為泡沫，中層為黃綠色渾濁膿液，下層為壞死組織沉淀物。90%的患者常有咯血，程度不等，咯血量與病情嚴重程度、病變范圍不一定平行。有些患者咯血可能是其首發(fā)和惟一的主訴，臨床上稱為“干性支氣管擴張”常見于結(jié)核性支氣管擴張，病變多在上葉支氣管。若反復(fù)繼發(fā)感染，可出現(xiàn)全身毒血癥狀，患者時有發(fā)熱、盜汗、乏力食欲減退消瘦等。當支氣管擴張癥并發(fā)代償性或阻塞性肺氣腫時，患者可有呼吸困難氣急或發(fā)紺，晚期可出現(xiàn)肺源性心臟病及心、肺功能衰竭的表現(xiàn)。

支氣管擴張體征無特征性但肺部任何部位的持續(xù)性固定濕啰音可能提示支氣管擴張癥，并發(fā)肺氣腫、肺源性心臟病可有相應(yīng)的體征部分患者（1／3）可有杵狀指（趾）及全身營養(yǎng)不良。

當支氣管擴張癥并發(fā)代償性或阻塞性肺氣腫時，患者可有呼吸困難、氣急或發(fā)紺，晚期可出現(xiàn)肺源性心臟病及心、肺衰竭的表現(xiàn)。

【輔助檢查】

1．肺功能檢查　一秒用力呼出量／用力肺活量比值肺功能損害為漸進性，表現(xiàn)為阻塞性通氣障礙FEV1、FEV1／FVC、PEF降低。殘氣量／肺總量比值殘氣占肺總量百分比增高后期可有低氧血癥。

2．X線胸片　可無異常（占10%）或肺紋理增多、增粗，排列紊亂囊狀支氣管擴張在胸部X線片上可見粗亂肺紋理中有多個不規(guī)則蜂窩狀（卷發(fā)狀）陰影，或圓形、卵圓形透明區(qū)，甚至出現(xiàn)小液平，多見于肺底或肺門附近。柱狀支氣管擴張常表現(xiàn)為“軌道征”，即在增多紋理中出現(xiàn)2條平行的線狀陰影（中央透明的管狀影）（圖9－1）。

圖9－1　支氣管擴張癥的“軌道征”

3．胸部CT檢查　CT診斷支氣管擴張的敏感性為64%～97%，特異性為93%～100%。CT檢查對支氣管擴張顯示能力取決于CT掃描方法、擴張支氣管的級別及支氣管擴張的類型，CT診斷囊狀支氣管擴張較柱狀擴張可靠性更大支氣管擴張的CT表現(xiàn)與支氣管擴張類型、有無感染及管腔內(nèi)有無黏液栓有關(guān)。

（1）柱狀支氣管擴張：當伴有黏液栓時，呈柱狀或結(jié)節(jié)狀高密度陰影當管腔內(nèi)無黏液時，表現(xiàn)為支氣管分支逐漸變細的征象消失，支氣管管徑較伴隨的肺動脈內(nèi)徑明顯增大（1．5倍以上），管壁增厚可呈“軌道征”。

（2）囊狀支氣管擴張：表現(xiàn)為分布集中，壁內(nèi)外面光滑的小空腔，其內(nèi)可見液平，又稱為“葡萄串征”。合并感染時，病灶周圍可有不規(guī)則高密度陰影。

（3）支氣管血管曲張：支氣管呈不規(guī)則串珠狀（圖9－2）。

（4）支氣管曲張、并攏：支氣管并攏時肺容量縮小，相鄰肺組織代償性膨脹。高分辨率CT（HRCT）較普通CT診斷支氣管擴張敏感性、特異性更高，尤其對臨床疑為輕度支氣管擴張患者，其診斷準確性可超過支氣管造影；此外，HRCT操作簡單，安全無痛苦，且能同時觀察支氣管壁及周圍肺實質(zhì)的異常，這更是支氣管造影所不能相比的，因此，對臨床疑為支氣管擴張的患者，攝X線胸片后首選的確診方法是HRCT而非支氣管造影。當HRCT顯示為彌漫性支氣管擴張時已無手術(shù)指征，支氣管造影則可完全避免；當HRCT顯示陰性且臨床癥狀不典型時，則可完全排除支氣管擴張。螺旋CT在診斷支氣管擴張的程度和在某一肺段中的分布方面優(yōu)于HRCT。

圖9－2　支氣管呈不規(guī)則的患珠狀

4．支氣管造影　支氣管碘油造影是傳統(tǒng)的確診支氣管擴張癥的方法，可確定病變的存在，明確病變的部位性質(zhì)及范圍，可為外科手術(shù)指征和切除范圍提供重要的參考依據(jù)。造影前要控制急性炎癥，盡可能減少痰量，造影后應(yīng)采取體位引流，使造影劑能及時排出。近年的研究表明，HRCT或螺旋CT檢查已有取代支氣管碘油造影的趨勢。

5．支氣管鏡　纖維支氣管鏡檢查，通過纖維支氣管鏡可明確擴張、出血和阻塞部位。鏡下可見黏膜充血膿液從患處流出等；同時可進行局部灌洗，取得灌洗液做涂片革蘭染色或細菌培養(yǎng)，對協(xié)助診斷及治療均有幫助；通過支氣管黏膜活檢可有助于纖毛功能障礙的診斷。

【診斷及鑒別診斷】

1．幼年有誘發(fā)支氣管擴張的呼吸道感染史，如麻疹、百日咳或流感后肺炎病史或肺結(jié)核病史等。

2．出現(xiàn)長期慢性咳嗽、咳膿痰或反復(fù)咯血癥狀。

3．體檢肺部聽診有固定性持久不變的濕啰音，杵狀指（趾）。

4．X線檢查示肺紋理增多、增粗，排列紊亂，其中可見到卷發(fā)狀陰影，并發(fā)感染出現(xiàn)小液平，CT典型表現(xiàn)為“軌道征”或“戒指征”或“葡萄征”。確診有賴于支氣管碘油造影或HRCT。懷疑先天因素應(yīng)做相關(guān)檢查，如血清Ig濃度測定、血清γ－球蛋白測定、胰腺功能檢查、鼻或支氣管黏膜活檢等。

【鑒別診斷】

1．慢性支氣管炎　多見于中年以上的患者，冬春季節(jié)出現(xiàn)咳嗽、咳痰或伴有喘息，多為白色黏液痰，并發(fā)感染時可有膿痰。急性發(fā)作時兩肺底均有散在的干濕啰音與支氣管擴張癥的固定性濕啰音不同本病濕啰音為易變性，咳嗽后濕啰音可消失。

2．肺膿腫　有急性起病過程，畏寒、高熱，當咳出大量膿痰后體溫下降，全身毒血癥狀減輕，X線片可見大片致密炎癥陰影，其間有空腔及液平面，急性期經(jīng)有效抗生素治療后，可完全消退。慢性肺膿腫以往曾有急性肺膿腫病史，?？刹l(fā)支氣管擴張，支氣管擴張亦可并發(fā)肺膿腫，明確診斷有賴于支氣管碘油造影或HRCT。

3．肺結(jié)核　多有低熱、盜汗、全身乏力消瘦等結(jié)核中毒癥狀伴咳嗽咳痰、咯血，痰量一般較少。啰音一般位于肺尖，胸部X線片多為肺上部斑片狀浸潤陰影，痰中可找到結(jié)核桿菌或PCK法結(jié)核桿菌DNA陽性。

4．先天性肺囊腫　多于繼發(fā)感染后出現(xiàn)咳嗽、咳痰、咯血，病情控制后胸部X線片表現(xiàn)為多個邊界清晰的圓形陰影壁薄，周圍肺組織無浸潤。

【治療】

1．保持呼吸道通暢

（1）體位引流：患肺位置抬高引流支氣管開口向下，使痰液流入大支氣管和氣管，經(jīng)咳嗽而排出。如病變在下葉，患者俯臥，前胸靠近床沿，兩手撐地，頭向下進行深呼吸和咳痰?？赏瑫r拍背以提高引流效果。

（2）祛痰藥：有助于幫助恢復(fù)纖毛擺動功能并使黏稠痰液變稀薄，有利于咳出。口服用藥可在下述藥物中選擇：溴己新8～16mg，3／d；氨溴索（沐舒坦）30mg，3／d；桃金娘科樹葉標準提取物（強力稀化黏素）300mg，3／d；鮮竹瀝水（鮮竹瀝）10ml，3／d。亦可使用溴己新8mg溶液霧化吸入，溴己新8mg或氨溴索15～30mg，2／d，靜脈注射。

（3）纖維支氣管鏡引流排痰：是一種有效的治療措施，尤其對那些經(jīng)體位引流，但痰液仍不能排出的患者。操作時可給予支氣管內(nèi)滴入1%腎上腺素消除黏膜水腫，減輕阻塞，利于痰液排出。

（4）支氣管擴張藥：適當給予支氣管擴張藥解除氣道痙攣有利于痰液排出，如口服氨茶堿、激動藥；亦可吸入β2受體激動藥。

2．積極控制感染　抗生素的選擇應(yīng)根據(jù)感染細菌的種類以及對肺組織和氣道分泌物的穿透力而定，病情較輕者以口服為主較重者采用靜脈用藥。通常給予廣譜抗生素，如磺胺甲唑／甲氧芐啶（復(fù)方磺胺甲基異唑，TMP－SMZ）0．48g，2／d，口服，首劑加倍；新型大環(huán)內(nèi)酯類抗生素，如：克拉霉素0．75g，2／d口服或阿奇霉素0．1g，2／d口服；第二代頭孢菌素亦可供選擇，如頭孢呋辛鈉0．75g，3／d靜脈注射或頭孢克洛（?？虅冢?．25g，3／d口服；氟喹諾酮類如環(huán)丙沙星0．5～0．75g，2／d口服，左氧氟沙星（左旋氧氟沙星）0．1g，2／d口服。有報道，經(jīng)纖維支氣管鏡局部灌洗后，注入抗生素可有顯著療效。

3．并發(fā)咯血的處理　支氣管擴張癥常并發(fā)咯血，咯血量從痰血、數(shù)口到十數(shù)口或大咯血。大咯血的定義尚無定論，有人認為一次咯血量＞100ml即為大咯血，亦有人強調(diào)24h咯血量＞300ml為大咯血。實際上對咯血量的估計不應(yīng)拘泥于數(shù)字，應(yīng)當結(jié)合患者的狀況，如面色、脈搏、呼吸、血壓和發(fā)紺等。

（1）止血藥物

①一般止血藥物通常通過改善出凝血機制、毛細血管及血小板功能而起作用，實際上常見的咯血并非或不完全是因上述機制，故它們的治療效果并不確切，因此不能作為治療咯血的主要方法。這類藥物包括抗纖維溶解的氨基己酸（6－氨基己酸，PAMBA）、氨甲苯酸（對羧基芐胺，EACA）；增加血小板和毛細血管功能的酚磺乙胺（止血敏）、卡巴克洛（安絡(luò)血）；參與凝血酶原合成的維生素K；對抗肝素的魚精蛋白。中藥包括云南白藥和各種止血粉。

②垂體后葉素：具有強烈的血管收縮作用。通常為10～20U，加入250～500ml液體中靜脈滴注。大咯血時以10U加入20～40ml液體中靜脈推注，繼以10～20U靜脈滴注，每天用量可為20～60U。對大咯血，通常主張12～24h連續(xù)用藥，避免僅單次大劑量用藥有效后逐漸減量。高血壓冠心病和妊娠者慎用。

（2）血管擴張藥：該類藥物止血機制包括①擴張血管降低肺動脈壓和肺楔壓減少肺血流量；②使全身血管阻力下降，回心血量降低，肺血管床的血液流向肢體，起到“內(nèi)放血”作用。通常使用α受體阻滯藥酚妥拉明10～20mg加入250～500ml液體中靜脈滴注，連續(xù)5～7d。當咯血量大，血容量不足時，應(yīng)在補足血容量的基礎(chǔ)上再用該藥。其他類似藥物還包括阿托品、硝酸異山梨酸酯和鈣離子拮抗藥等。普魯卡因亦常用于咯血的治療，有擴張血管、降低肺循環(huán)壓力以及鎮(zhèn)靜而達到止血作用。通常以300～500mg加入250～500ml液體中靜脈滴注，1～2／d。少數(shù)人對此藥過敏，應(yīng)做皮試。

使用血管擴張藥的主要適應(yīng)證是對垂體后葉素禁忌者，其次為垂體后葉素療效不佳者。有時可同時使用垂體后葉素和血管擴張藥，兩者聯(lián)合使用既可降低肺循環(huán)壓力，減少肺血含量收縮肺小動脈，有利于止血，又能預(yù)防血壓下降，達到相輔相成的作用。紀樹國等采用垂體后葉素首次以5U莫氏管靜脈滴注以后，以5U加入250ml液體中維持滴注，每天總量20～30U。同時，并用酚妥拉明20mg，2／d，置250ml液體中靜脈滴注，口服硝苯地平10mg，3～4／d，與單用垂體后葉素比較該治療方案的有效率達98%，平均止血時間5d。

（3）纖維支氣管鏡：對出血并不急驟的部分患者可通過纖維支氣管鏡對出血灶滴入0．1%腎上腺素或去甲腎上腺素5ml。對藥物治療無效且未能明確出血具體病灶者可將4℃冷生理鹽水500ml加腎上腺素4mg，分次注入出血肺段，停留1min后吸引并行面罩給氧或高頻通氣。對不能手術(shù)的大咯血或上述纖維支氣管鏡治療后仍有大出血者，可經(jīng)纖維支氣管鏡將氣囊導(dǎo)管送入相應(yīng)的出血支氣管，使氣囊充氣或充水阻塞出血支氣管，以防治出血淹溺健肺并壓迫止血，24h后放松氣囊觀察數(shù)小時無再出血時即可拔除導(dǎo)管。

（4）支氣管動脈栓塞術(shù)：選擇性支氣管動脈栓塞作為治療咯血的一種有效手段，其適應(yīng)證廣泛。一般認為，任何支氣管咯血，經(jīng)內(nèi)科治療無效懷疑出血來自支氣管動脈而無血管造影禁忌證者均可考慮行支氣管動脈栓塞治療，尤其適用于急性致命性大咯血的急救；長期反復(fù)咯血的治療以及咯血基礎(chǔ)病變廣泛，肺功能下降，不能耐受外科手術(shù)者的治療。具體方法為：經(jīng)選擇性支氣管動脈造影，顯示異常擴張、體－肺動脈交通及造影劑外滲，均提示為病變的支氣管動脈可采用吸收性明膠海綿、氧化纖維素等將可疑病變動脈盡可能全部栓塞。

支氣管動脈栓塞的遠期療效受患者術(shù)前咯血基礎(chǔ)病變嚴重程度，以及術(shù)后感染控制等因素的影響由于病變廣泛的支氣管擴張不可逆程度高，參與病灶區(qū)供血的異常血管豐富，有時肺動脈亦可能參與出血因此難免栓塞不完全。另外支氣管的嚴重扭曲、畸形，痰液引流不暢感染持續(xù)不愈以及局部支氣管動脈側(cè)支循環(huán)易于重建等，均可使咯血復(fù)發(fā)。選擇性支氣管動脈栓塞作為治療咯血的一種創(chuàng)傷性技術(shù)，其不良反應(yīng)和并發(fā)癥也應(yīng)引起臨床高度重視，主要為脊髓動脈栓塞，可造成脊髓橫斷性損傷。

4．手術(shù)治療　手術(shù)切除肺是根治支氣管擴張的惟一方法。具體手術(shù)指征要依據(jù)胸部X線片情況及肺功能檢查結(jié)果而定。適應(yīng)證為反復(fù)呼吸道急性感染和（或）大咯血，病變范圍小于兩葉肺，藥物不易控制，年齡40歲以下，全身狀況好，可根據(jù)病變范圍做肺葉切除術(shù)。對于雙側(cè)廣泛支氣管擴張手術(shù)與否一直存在爭議。對已并發(fā)肺氣腫或年老體弱者，估計病變切除后，將導(dǎo)致嚴重呼吸功能損害者不宜手術(shù)。對反復(fù)大咯血而不能耐受手術(shù)經(jīng)行支氣管動脈造影確定血管病變后，可行支氣管動脈栓塞治療以止血。

【預(yù)后及預(yù)防】

1．預(yù)后　支氣管擴張癥雖為良性疾病，但以往預(yù)后較差。隨著治療學(xué)的進步，現(xiàn)預(yù)后大為改觀。1940年P(guān)erry等報道400例患者70%死于40歲以前。1974年Sanderson報道393例隨訪1～15年僅9%死亡，死亡年齡為45－59歲。1981年Ellis報道116例22例死亡，平均死亡年齡53．3歲，死亡原因19例為慢性肺疾病，死于心肌梗死、腦血管意外及結(jié)腸癌各1例，伴發(fā)淀粉樣病變者2例，支氣管擴張癥平均病程24．5年。有學(xué)者報道結(jié)核所致支氣管擴張癥預(yù)后較好，但多數(shù)認為病因與病情輕重無關(guān)，并且有哮鳴音存在者預(yù)后較差。也有報道膿性痰者預(yù)后差的。影響本病預(yù)后的因素恐怕當屬肺功能，死亡者多為一開始肺功能較差者，生存組80%的患者FEV1下降不超過其預(yù)計值下降較明顯者則為吸煙組。

2．預(yù)防　積極防治嬰幼兒呼吸道感染，對兒童定期免疫接種；清除鼻腔咽部慢性病灶；對支氣管結(jié)核淋巴結(jié)核早期診斷，及時治療。預(yù)防結(jié)核性支氣管擴張防止誤吸。

（支修益）