第二節(jié)　進(jìn)行性特發(fā)性皮膚萎縮

本病為一種特殊型色素性皮膚萎縮，臨床和組織病理上不同于局限性硬皮病萎縮期或任何其他類型皮膚萎縮?？赡苁蔷窒扌杂财げ〉囊粋€(gè)萎縮性亞型。

一、病因及發(fā)病機(jī)制

病因至今不明。感染、外傷、手術(shù)、失血可能為發(fā)病誘因。

二、臨床表現(xiàn)

損害為淡褐色或棕紫色、圓形、橢圓形或不規(guī)則形的光滑萎縮性斑片，輕微凹陷，單發(fā)或多發(fā)，大小不等，直徑數(shù)厘米至20cm或更大。皮損好發(fā)于軀干尤其是背部，偶見于四肢近端。無自覺癥狀。損害演變極慢，經(jīng)過良性，往往數(shù)月數(shù)年后，可自然靜止，但很難恢復(fù)。本病臨床少見，通常多見于青少年，女性較多。

三、診斷及鑒別診斷

本病主要根據(jù)臨床表現(xiàn)及組織病理特點(diǎn)診斷。尚需與下列疾病鑒別。

(一)硬斑病

呈象牙色硬化斑塊，有水腫和淡紫色暈，先有局部硬化，以后出現(xiàn)萎縮；而本病則先有色素變化和萎縮，僅在陳舊性損害中出現(xiàn)輕度發(fā)硬的斑片。

(二)斑狀萎縮

萎縮斑片為淡白色或珍珠色的扁平隆起，指壓有嵌入疝孔感覺。

四、治療

尚無有效療法。李思奉等報(bào)道給予口服潑尼松(20mg/d)，維生素E、維生素A，右旋糖酐-40及復(fù)方丹參液持續(xù)靜滴，有一定的療效。局部可試用糖皮質(zhì)激素制劑加二甲基亞砜液外搽，亦可施行按摩、透熱和氦氖激光照射等物理治療。

(梁云川)