第二節(jié)　腺垂體功能減退癥患者的護(hù)理

腺垂體功能減退癥（hypopituitarism）是由多種病因引起的一種或多種腺垂體激素分泌減少或缺乏所引起的一組臨床綜合征。因垂體病變所致的腺垂體激素分泌減少，稱原發(fā)性腺垂體功能低下；因下丘腦病變，使下丘腦促腺垂體激素的釋放激素（或因子）的分泌受到阻礙或下丘腦－垂體間的聯(lián)系（垂體門脈系）中斷，下丘腦的促腺垂體激素的釋放激素不能到達(dá)腺垂體，致腺垂體細(xì)胞因得不到興奮而功能減退，稱繼發(fā)性腺垂體功能低下。腺垂體功能減退癥臨床癥狀變化較大，可長(zhǎng)期延誤診斷，但補(bǔ)充所缺乏的激素治療后癥狀可迅速緩解。

一、病因和發(fā)病機(jī)制

1．病因　任何引起腺垂體或下丘腦病變的因素，均可引起腺垂體功能減退癥的發(fā)生。

（1）垂體瘤　這是最常見的原因，如嫌色細(xì)胞瘤、顱咽管瘤等，也可以是轉(zhuǎn)移癌。腺瘤增大可壓迫正常腺體組織，使其功能減退、或功能亢進(jìn)和減退合并存在。

（2）下丘腦病變　如下丘腦腫瘤、炎癥及淋巴瘤、白血病等，可直接破壞下丘腦神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，使釋放激素分泌減少。

（3）垂體缺血性壞死　妊娠期腺垂體增生肥大、血供豐富，圍生期發(fā)生大出血、休克、血栓形成，使腺垂體大部分缺血壞死和纖維化，稱希恩綜合征（sheehan綜合征）；糖尿病血管病變使垂體供血障礙，也可導(dǎo)致垂體缺血性壞死。

（4）感染和炎癥　巨細(xì)胞病毒、艾滋病病毒、結(jié)核分枝桿菌、真菌等感染引起的腦炎、腦膜炎及流行性出血熱、梅毒、瘧疾等，均可損傷下丘腦和垂體。

（5）先天遺傳性　腺垂體激素合成障礙可有基因遺傳缺陷，如垂體先天發(fā)育缺陷、胼胝體及前聯(lián)合發(fā)生異常、漏斗部缺失；轉(zhuǎn)錄因子突變可見于特發(fā)性垂體單一或多激素缺乏癥。

（6）其他　手術(shù)、放療或長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素后突然停用，可引起醫(yī)源性腺垂體功能低下；嚴(yán)重頭部創(chuàng)傷，可損毀垂體柄和垂體門靜脈血液供應(yīng)；自體免疫性垂體炎、空泡蝶鞍、海綿竇處頸內(nèi)動(dòng)脈瘤等，也可引起腺垂體受損。

2．發(fā)病機(jī)制　妊娠期由于胎盤泌乳素、雌激素的刺激，垂體分泌較多的泌乳素，垂體明顯增生肥大、體積較孕前增大2～3倍，增生肥大的垂體受到骨性限制，在急性缺血腫脹時(shí)極易損傷，加上垂體門脈血管無交叉重疊，缺血時(shí)不易建立側(cè)支循環(huán)，影響垂體的血供、破壞下丘腦神經(jīng)內(nèi)分泌中樞及垂體柄的完整性，發(fā)生腺垂體功能減退。產(chǎn)后大出血或休克等引起者，早期病變?yōu)槌鲅乃溃砥跒槔w維組織增生，大部分實(shí)質(zhì)細(xì)胞消失，甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)、卵巢等均明顯萎縮。非產(chǎn)后大出血的垂體壞死性腺垂體功能低下者，男性除甲狀腺和腎上腺皮質(zhì)功能減退外，還有睪丸等生殖器官的萎縮。

二、護(hù)理評(píng)估

（一）健康史

評(píng)估有無垂體先天發(fā)育缺陷；詢問有無蝶鞍區(qū)手術(shù)、鼻咽癌放療、嚴(yán)重頭部創(chuàng)傷史，有無巨細(xì)胞病毒、艾滋病、結(jié)核分枝桿菌、真菌等感染史或全身性疾病史，如白血病、淋巴瘤、腦動(dòng)脈硬化、營養(yǎng)不良等；女性患者應(yīng)了解有無圍生期大出血史等。

（二）臨床表現(xiàn)

50%以上腺垂體組織破壞才會(huì)出現(xiàn)癥狀，最早為促性腺激素、生長(zhǎng)激素和催乳素缺乏癥狀，其次為促甲狀腺素缺乏，然后出現(xiàn)促腎上腺皮質(zhì)激素缺乏表現(xiàn)。

1．靶腺功能減退表現(xiàn)：

（1）性腺（卵巢、睪丸）功能減退癥狀群?、倥裕合６骶C合征發(fā)生在圍產(chǎn)期大出血后，出現(xiàn)產(chǎn)后無乳（最早表現(xiàn)）、月經(jīng)不再來潮、性欲減退或消失、陰道分泌物減少、外生殖器和子宮萎縮、乳房萎縮、毛發(fā)脫落（尤以陰毛、腋毛為甚）等。②男性：有性欲減退、陽痿、睪丸松軟縮小、前列腺萎縮，胡須稀少，無男性氣質(zhì)、肌力減弱、皮脂分泌減少，骨質(zhì)疏松等。

（2）甲狀腺功能減退癥狀群　與原發(fā)性甲狀腺功能減退癥相似，表現(xiàn)為疲乏無力，畏寒、少汗、皮膚干燥、記憶力減退、嗜睡、納差、表情淡漠、面部虛腫蒼黃、反應(yīng)遲鈍、動(dòng)作遲緩，嚴(yán)重者出現(xiàn)典型黏液性水腫等。

（3）腎上腺功能減退癥狀群　與原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥相似，表現(xiàn)為極度疲乏、軟弱無力、厭食、惡心、嘔吐、體重減輕、血壓偏低，對(duì)胰島素敏感可有血糖降低，生長(zhǎng)激素缺乏時(shí)可加重低血糖（胰島素敏感）；由于缺乏黑素細(xì)胞刺激素，故皮膚色素減退、面色蒼白、乳暈色素淺淡，與原發(fā)性慢性腎上腺功能減退癥時(shí)皮膚色素加深不同。

（4）垂體危象　在全垂體功能減退癥基礎(chǔ)上，各種應(yīng)激因素，如感染（最常見）、腹瀉、嘔吐、失水、饑餓、寒冷、急性心肌梗死、腦血管意外、手術(shù)、外傷、麻醉及使用鎮(zhèn)靜藥、安眠藥、降糖藥等，均可誘發(fā)垂體危象。臨床可表現(xiàn)為：①高熱型（40℃以上）；②低溫型（30℃以下）；③低血糖型；④低血壓、循環(huán)虛脫型；⑤水中毒型；⑥混合型。各種類型可伴有相應(yīng)的癥狀，突出的表現(xiàn)為消化系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)和神經(jīng)精神方面的癥狀，如高熱、循環(huán)衰竭、休克、惡心、嘔吐、頭痛、神志不清、譫妄、抽搐、昏迷等。

2．并發(fā)癥　出血、感染、低血糖、侏儒癥（生長(zhǎng)激素缺乏所致）、骨質(zhì)疏松、黏液性水腫、尿崩、垂體卒中、垂體危象等。

3．心理狀態(tài)　由于腺垂體功能減退為終身疾病，出現(xiàn)男女性征、器官功能衰退及體貌改變等表現(xiàn)，使患者家庭生活、社會(huì)交往受到影響，心理負(fù)擔(dān)加重，常出現(xiàn)焦慮、自卑、悲觀、抑郁等心理問題。

（三）輔助檢查

1．性腺功能測(cè)定?、倥裕貉贫妓浇档?，無排卵及基礎(chǔ)體溫改變，陰道涂片未見雌激素作用的周期性改變。②男性：血睪酮水平降低或正常低值，精液檢查精子數(shù)量減少，形態(tài)改變，活動(dòng)度差，精液量少。

2．腎上腺皮質(zhì)功能測(cè)定　24h尿17－羥皮質(zhì)類固醇及游離皮質(zhì)醇排量減少，血漿皮質(zhì)醇濃度降低，但節(jié)律正常，葡萄糖耐量試驗(yàn)示血糖低平曲線。

3．甲狀腺功能測(cè)定　血清總T₄、游離T₄均降低，而總T₃、游離T₃可正?；蚪档?。

4．腺垂體功能測(cè)定　①腺垂體激素測(cè)定：GH、PRL、TSH、ACTH、FSH、LH等，均呈低水平。②垂體儲(chǔ)備功能測(cè)定：采用TRH、PRL、CRH等興奮試驗(yàn)，如相應(yīng)垂體激素水平無明顯升高提示腺垂體功能減退，如延遲上升提示下丘腦病變。

5．影像學(xué)檢查　CT檢查、核素顯像檢查、視野檢查、頭顱X線檢查、MRI檢查等，可了解垂體下丘腦區(qū)有無占位病變，以MRI檢查價(jià)值最大；腎上腺和盆腔B超檢查，可能發(fā)現(xiàn)病變。

（四）治療要點(diǎn)

1．病因治療　①垂體腫瘤：根據(jù)病情采取手術(shù)、放療或化療。②鞍區(qū)占位性病變：首先必須解除壓迫和破壞作用，減輕和緩解顱內(nèi)高壓癥狀。③產(chǎn)婦出血、休克而引起缺血性垂體壞死，關(guān)鍵在于預(yù)防，加強(qiáng)產(chǎn)婦圍生期的監(jiān)護(hù)，及時(shí)糾正產(chǎn)科病理狀態(tài)。

2．激素替代治療　采用相應(yīng)靶腺激素替代治療，能改善精神和體力活動(dòng)，改善全身代謝及性功能，防治骨質(zhì)疏松，提高生活質(zhì)量，但需要長(zhǎng)期甚至終身維持治療。治療時(shí)，首先使用糖皮質(zhì)激素，再補(bǔ)充甲狀腺激素，以防止發(fā)生腎上腺危象。①糖皮質(zhì)激素：首選氫化可的松20～30mg／d，或潑尼松5～7．5mg／d，應(yīng)激狀態(tài)下應(yīng)適當(dāng)增加劑量。②甲狀腺激素：應(yīng)從小劑量開始逐漸增加。左甲狀腺素50～150μg／d，甲狀腺干片40～120μg／d。③性激素：生育期婦女進(jìn)行人工周期性月經(jīng)形成治療，月經(jīng)周期第1～25d使用妊馬雌酮（結(jié)合型雌激素）0．625～1．25mg／d，第12～25d使用甲羥孕酮（安宮黃體酮）5～10mg／d，以恢復(fù)第2性征及性功能；男性，聯(lián)合使用促甲狀腺素和黃體生成激素，誘導(dǎo)精子生成，應(yīng)用丙酸睪酮50mg／周、肌內(nèi)注射，或十一酸睪酮40 mg口服、3次／天，可提高性腺功能，但應(yīng)預(yù)防前列腺癌的發(fā)生。④生長(zhǎng)激素：僅適用于兒童垂體性侏儒癥。

3．垂體危象的搶救?、偈紫冉o予靜脈推注50%葡萄糖溶液40～60mL以搶救低血糖；繼而補(bǔ)充10%葡萄糖鹽水，每500～1000mL　10%葡萄糖鹽水中加氫化可的松50～100mg靜脈滴注，以解除急性腎上腺功能減退危象。②有循環(huán)衰竭者按休克原則治療，有感染敗血癥者應(yīng)積極抗感染治療，有水中毒者主要應(yīng)加強(qiáng)利尿，可給予潑尼松或氫化可的松；低溫與甲狀腺功能減退有關(guān)，可給予小劑量甲狀腺激素，并用保暖毯逐漸加溫。③禁用或慎用麻醉劑、鎮(zhèn)靜藥、催眠藥或降糖藥等。

三、主要護(hù)理問題

1．活動(dòng)無耐力　與腎上腺皮質(zhì)功能和甲狀腺功能減退有關(guān)。

2．營養(yǎng)失調(diào)（低于機(jī)體需要量）　與食欲減退、惡心、嘔吐有關(guān)。

3．性功能障礙　與促性腺激素分泌不足有關(guān)。

4．焦慮　與內(nèi)分泌紊亂所致的身心失調(diào)有關(guān)。

5．潛在并發(fā)癥　垂體危象等。

四、護(hù)理措施

1．一般護(hù)理?、僮⒁庑菹?、保暖，輕癥患者可參加輕工作，有明顯頭暈、乏力及胃腸道癥狀者應(yīng)臥床休息，必要時(shí)生活專人協(xié)助。②避免各種應(yīng)激因素，如預(yù)防感染、避免精神刺激、注意冬季保暖。③攝取高熱量、高蛋白質(zhì)與富含多種維生素的食物，適當(dāng)補(bǔ)充電解質(zhì)。

2．心理護(hù)理　重視患者的情緒變化，多傾聽、多解釋，給予精神安慰和心理支持，告知患者本病為終身性疾病，堅(jiān)持按醫(yī)囑正確服藥可以控制癥狀，以消除其思想顧慮，安定情緒，鼓勵(lì)患者參加正常的社交活動(dòng)，提高適應(yīng)能力；鼓勵(lì)家屬主動(dòng)與患者溝通，互相表達(dá)內(nèi)心的感受，減輕患者的抑郁感，主動(dòng)參與對(duì)患者的護(hù)理，促進(jìn)家庭和諧，改善互動(dòng)關(guān)系。

3．用藥護(hù)理?、俑嬷颊呒に匦栝L(zhǎng)期替代治療，應(yīng)按醫(yī)囑需定量、定時(shí)服藥，不可私自停藥與加減用量。指導(dǎo)氫化可的松的正確服用方法：早晨服用全天劑量的2／3，下午16：00—17：00服用余下的1／3，以符合皮質(zhì)醇生理性分泌規(guī)律。②慎用或禁用巴比妥類安眠藥、氯丙嗪等中樞神經(jīng)抑制藥以及胰島素、降糖藥、嗎啡等麻醉劑，以防誘發(fā)昏迷。

4．垂體危象護(hù)理　①安置患者于重癥監(jiān)護(hù)室，密切觀察生命體征、意識(shí)狀態(tài)，準(zhǔn)確記錄24h液體出入量，全面檢查有無皮膚黏膜（特別是會(huì)陰部及肛門周圍）隱匿的感染灶。②保持呼吸道通暢，昏迷患者取平臥位、頭偏向一側(cè)，備好吸引器及吸氧管，必要時(shí)給予吸痰、持續(xù)吸氧。③迅速建立靜脈通路，遵醫(yī)囑補(bǔ)液和給予氫化可的松、抗生素治療；出現(xiàn)低血糖，及時(shí)給予50%葡萄糖溶液靜脈輸注。④低體溫者，加強(qiáng)保暖措施；高熱者，以物理降溫為主，避免使用解熱鎮(zhèn)痛藥。⑤保持尿路通暢，防止尿路感染，做好口腔護(hù)理和皮膚護(hù)理。

5．病情觀察?、儆^測(cè)體溫、脈搏、血壓，注意低體溫、脈緩、低血壓；監(jiān)測(cè)營養(yǎng)狀態(tài)、體重、尿量、液體出入量。②詢問患者有無疲勞、倦怠、食欲不振和便秘。③觀察情緒變化、精神癥狀、注意有無低血糖、腫瘤壓迫癥狀，如頭痛、惡心、嘔吐、痙攣、視力障礙、視野縮小等。④監(jiān)測(cè)有無垂體性昏迷、急性腎上腺皮質(zhì)功能不全癥狀，如急劇脫水、電解質(zhì)紊亂、低血壓、低血糖、意識(shí)障礙、虛脫等。

五、健康教育

1．指導(dǎo)患者保持情緒穩(wěn)定，注意生活規(guī)律，避免過度勞累；冬天注意保暖，少去公共場(chǎng)所或人多之處，以預(yù)防呼吸道感染；更換體位時(shí)動(dòng)作應(yīng)緩慢，以免暈厥，預(yù)防意外損傷；注意皮膚黏膜的清潔，防止感染。

2．指導(dǎo)患者攝取高熱量、高蛋白質(zhì)、高維生素、易消化的飲食，少量多餐，以保證能量和營養(yǎng)的需求，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。

3．闡明腺垂體功能減退癥為終身性疾病，需長(zhǎng)期藥物替代治療，教會(huì)患者熟悉所服藥物的名稱、劑量、用法及不良反應(yīng)，如腎上腺糖皮質(zhì)激素過量易致欣快感、失眠；服甲狀腺激素應(yīng)注意心率、心律、體溫、體重變化等。告知患者隨意停藥的危險(xiǎn)性，必須嚴(yán)格遵醫(yī)囑按時(shí)按量服用藥物，不得隨意增減藥物。避免應(yīng)用鎮(zhèn)靜藥、降血糖及降壓藥，以免加重病情，誘發(fā)垂體危象。

4．指導(dǎo)患者識(shí)別垂體危象的征兆，若有感染、發(fā)熱、外傷、腹瀉、嘔吐、頭痛等情況發(fā)生時(shí)，應(yīng)立即就醫(yī)，以便及時(shí)調(diào)整腎上腺皮質(zhì)激素的用量。定期門診復(fù)診，外出時(shí)隨身攜帶疾病卡，注明姓名、年齡、聯(lián)系電話，標(biāo)明疾病名稱，以便意識(shí)不清時(shí)他人能及時(shí)協(xié)助送醫(yī)院急救。