一、Vogt－小柳－原田綜合征

【定義】　以雙側(cè)肉芽腫性全葡萄膜炎為特征的疾病，累及全身多器官系統(tǒng)，常伴有腦膜刺激征、聽(tīng)力障礙、白癜風(fēng)、毛發(fā)變白或脫落。

【病因及發(fā)病機(jī)制】　由病毒感染及自身免疫引起，色素細(xì)胞既是抗原又是靶組織，還與HLA－DR4、DRw53、HLA－DQW3、HLA－DRB1＊0405有關(guān)。

【臨床表現(xiàn)】

1．前驅(qū)期（持續(xù)數(shù)天）　表現(xiàn)為突然發(fā)病，腦膜刺激癥狀嚴(yán)重者中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，少數(shù)輕度精神錯(cuò)亂，腦脊液壓力暫時(shí)升高并出現(xiàn)淋巴細(xì)胞增多。

2．眼病期（持續(xù)數(shù)周）　雙眼同時(shí)發(fā)?。ㄉ贁?shù)例外）表現(xiàn)為視力急劇下降并有眼痛、畏光、視物變形、閃光感等癥狀。

眼病期體征：眼前段表現(xiàn)為急性滲出性虹膜睫狀體炎，眼后段有視盤(pán)水腫充血、視網(wǎng)膜水腫、靜脈充盈紆曲、黃斑區(qū)放射狀皺褶、滲出性視網(wǎng)膜脫離

3．恢復(fù)期（持續(xù)數(shù)月至數(shù)年）　此時(shí)患者炎癥逐漸消退，多數(shù)有虹膜后粘連，眼底呈晚霞狀，周邊網(wǎng)膜有散在性黃白點(diǎn)狀滲出灶，皮膚有脫色素改變。

4．慢性復(fù)發(fā)期　肉芽腫性炎癥反復(fù)發(fā)作、慢性全葡萄膜炎伴前葡萄膜炎急性發(fā)作，單獨(dú)后葡萄膜炎復(fù)發(fā)很少見(jiàn)。

【眼部主要并發(fā)癥】?、倮^發(fā)性青光眼。②并發(fā)性白內(nèi)障。③視網(wǎng)膜下新生血管膜。

【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

1．患者沒(méi)有眼外傷及眼手術(shù)病史。

2．下列4種表現(xiàn)最少出現(xiàn)3種：

①雙側(cè)慢性虹膜睫狀體炎。

②后葡萄膜炎。滲出性視網(wǎng)膜脫離、視盤(pán)水腫充血、晚霞狀眼底。

③中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，腦脊液淋巴細(xì)胞增多。

④皮膚。白癜風(fēng)、白發(fā)、脫發(fā)。

【眼外表現(xiàn)】?、偕窠?jīng)系統(tǒng)：頭痛、頸強(qiáng)直、感冒樣癥狀。②聽(tīng)覺(jué)：耳鳴、聽(tīng)力下降。③皮膚：白發(fā)、脫發(fā)、白癜風(fēng)。

【治療】　治療原則：控制炎癥，保護(hù)視力。

1．以皮質(zhì)類固醇為首選藥物。局部點(diǎn)眼，嚴(yán)重者結(jié)膜下注射。全身給藥時(shí)，口服潑尼松及時(shí)足量，以后逐漸減量維持4～6個(gè)月。治療過(guò)程中注意藥物的毒性作用、禁忌證。

2．非甾體類消炎藥口服藥有吲哚美辛（消炎痛）、布洛芬，滴眼液有雙氯芬酸鈉滴眼液等。

3．維生素、中藥也是常用的輔助用藥。

4．局部散瞳也是一種極為重要的治療措施。

二、Behcet　病

【定義】　Behcet病是一種以葡萄膜炎，口腔潰瘍，皮膚損害和生殖器潰瘍?yōu)樘卣鞯亩嘞到y(tǒng)受累的疾病。

【病因】　與細(xì)菌，單純皰疹病毒感染有關(guān)，主要通過(guò)誘發(fā)自身免疫反應(yīng)致病。

【臨床表現(xiàn)】

1．眼部損害　表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的全葡萄膜炎，呈非肉芽腫性，約25%出現(xiàn)前房積膿，典型的眼底改變?yōu)橐暰W(wǎng)膜炎，視網(wǎng)膜血管炎，以及后期出現(xiàn)的視網(wǎng)膜血管閉塞。

2．口腔潰瘍　多發(fā)性，反復(fù)發(fā)作，疼痛明顯。

3．皮膚損害　呈多形性改變，主要表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性紅斑，潰瘍性皮炎，膿腫等。針刺處出現(xiàn)結(jié)節(jié)和皰疹是此病的特征性改變。

4．生殖器損害　疼痛性，愈后可遺留瘢痕。

【診斷】　國(guó)際葡萄膜炎研究組的標(biāo)準(zhǔn)為：

1．復(fù)發(fā)性口腔潰瘍（1年內(nèi)至少?gòu)?fù)發(fā)3次）

2．下面四項(xiàng)中出現(xiàn)兩項(xiàng)即可確診：①?gòu)?fù)發(fā)性生殖器潰瘍或生殖器瘢痕；②眼部損害（前葡萄膜炎，后葡萄膜炎，玻璃體內(nèi)細(xì)胞或視網(wǎng)膜血管炎）；③皮膚損害（結(jié)節(jié)性紅斑，假毛囊炎或膿丘疹）；④皮膚過(guò)敏反應(yīng)試驗(yàn)陽(yáng)性。

【治療】?、俳逘罴÷楸詣虎谔瞧べ|(zhì)激素；③其他免疫抑制藥。

三、交感性眼炎

【定義】　發(fā)生于一眼穿通傷或內(nèi)眼術(shù)后的雙側(cè)肉芽腫性葡萄膜炎，受傷眼為誘發(fā)眼，另一側(cè)眼為交感眼。

【臨床表現(xiàn)】　外傷或手術(shù)后5d～56年內(nèi)，發(fā)病隱匿，可表現(xiàn)為前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、中間葡萄膜炎、全葡萄膜炎，可出現(xiàn)晚霞樣眼底和Dalen－Fuchs結(jié)節(jié)。

【診斷】　外傷或手術(shù)史；臨床表現(xiàn)；FFA可協(xié)助診斷。

【治療】　眼前段受累者，糖皮質(zhì)激素點(diǎn)眼，睫狀肌麻痹劑等治療。眼后段受累者，糖皮質(zhì)激素口服或其他免疫抑制藥。

四、急性視網(wǎng)膜壞死綜合征

【定義】　它是由皰疹病毒感染引起，以視網(wǎng)膜壞死，視網(wǎng)膜動(dòng)脈炎，玻璃體混濁和后期視網(wǎng)膜脫離為特征的疾病。多為單眼受累。

【臨床表現(xiàn)】　多隱匿發(fā)病，出現(xiàn)眼紅，眼痛或眶周疼痛，早期出現(xiàn)視力模糊，眼前黑影，病變累及黃斑區(qū)時(shí)可有嚴(yán)重視力下降。眼前段可有輕至中度的炎癥反應(yīng)，易發(fā)生眼壓升高。視網(wǎng)膜壞死病灶早期多見(jiàn)于中周部，呈斑塊狀，以后融合并向后極部推進(jìn)。視網(wǎng)膜血管炎是另一個(gè)重要體征，動(dòng)靜脈均可受累，以動(dòng)脈炎為主。疾病早期可有輕度至中度的玻璃體混濁，以后發(fā)展為顯著的混濁，并出現(xiàn)纖維化。在恢復(fù)期，壞死區(qū)可形成多數(shù)視網(wǎng)膜裂孔，引起視網(wǎng)膜脫離。

【診斷】　依據(jù)臨床表現(xiàn)診斷。

【治療】　密切觀察病情，積極藥物治療：抗病毒制劑、抗凝劑、糖皮質(zhì)激素，并及時(shí)轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步治療。