(一)外耳道(EAC)腫塊

1.EAC外生性骨疣　EAC最常見的實性腫瘤;雙側(cè)EAC骨質(zhì)呈良性、寬基底過度生長;多有長期冷水接觸史。

2.EAC骨瘤　局部骨質(zhì)的過度生長，有蒂，表面覆蓋正常的軟組織，沒有侵襲性生長的特點;單側(cè)孤立性病變。

3.EAC膽脂瘤　單側(cè)EAC內(nèi)軟組織腫塊;骨破壞是特征性表現(xiàn)，但不是溶骨性骨破壞; 50%的壁內(nèi)骨質(zhì)呈“鱗片狀”改變。

4.炎癥后EAC內(nèi)側(cè)部纖維化　EAC內(nèi)側(cè)部增厚的纖維腫塊，無骨侵蝕;繼發(fā)于外耳炎、中耳炎或手術(shù)后。

5.壞死性外耳道炎　老年糖尿病患者;EAC嚴(yán)重的感染，向鄰近結(jié)構(gòu)播散;繼發(fā)假單胞菌感染;有肉芽組織并可伴EAC下方的骨－軟骨接合部骨侵蝕。

6.外耳道癌　特征是不規(guī)則腫塊伴溶骨性骨破壞，但腫瘤較小時可無骨破壞，此時活檢才能確診。

7.EAC阻塞性角化病　雙側(cè)EAC充填角蛋白;EAC彌漫性擴(kuò)張，但無骨質(zhì)侵蝕;伴鼻竇炎和支氣管擴(kuò)張的年輕患者。

(二)中耳腫塊

1.中耳積液　中耳及乳突完全不透光，無骨侵蝕;對中耳完全不透光的病例，如果沒有聽小骨破壞，則不能鑒別膽脂瘤與積液;臨床表現(xiàn)為鼓膜后有液體。

2.鼓膜松弛部獲得性膽脂瘤　耳鏡檢查可見鼓膜松弛部穿孔或退縮呈袋狀;CT示Prussak間隙內(nèi)腫塊伴鼓室盾板破壞;聽小骨受壓向內(nèi)側(cè)移位;增強后T1WI示邊緣強化的中耳腫塊。

3.鼓膜緊張部獲得性膽脂瘤　較鼓膜松弛部膽脂瘤少;耳鏡檢查可見鼓膜后上方穿孔; CT示后上鼓室腫塊，常有鼓室竇及面神經(jīng)隱窩受累;聽小骨受壓外移;增強后T1WI示邊緣強化的中耳腫塊。

4.中耳先天性膽脂瘤　僅2%的膽脂瘤為先天性;耳鏡檢查可見完整鼓膜后的局灶性腫塊;聽小骨受侵。

5.中耳膽固醇肉芽腫　特征性表現(xiàn)為T1WI呈高信號;中耳腫塊伴聽小骨侵蝕;耳鏡檢查可見藍(lán)色鼓膜。

6.鼓室球瘤　緊鄰耳蝸岬;CT無骨質(zhì)破壞;增強后T1WI顯示局灶性強化的腫塊;耳鏡檢查可見鼓膜后血管性腫塊(紅色);伴或不伴搏動性耳鳴。

7.面神經(jīng)鞘瘤　面神經(jīng)鼓室段管狀增粗，面神經(jīng)管擴(kuò)大;增強后T1WI顯示腫塊強化;耳鏡檢查可見完整鼓膜后可見白色腫塊，臨床表現(xiàn)與先天性膽脂瘤類似。

8.中耳腺瘤　非常少見的中耳腫瘤;耳鏡檢查可見位于完整鼓膜后方的粉紅色發(fā)亮腫塊;CT示腫塊包繞聽小骨;增強T1WI示中耳內(nèi)的強化腫塊。

9.非面神經(jīng)鞘瘤　的中耳神經(jīng)鞘瘤少見;耳鏡檢查可見完整鼓膜后的肉白色腫塊;CT示邊緣銳利的中耳腫塊;增強T1WI示中耳強化的腫塊。

10.腦膜腦膨出　MR示腦內(nèi)容物疝出，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號;CT示顳骨骨質(zhì)缺損，常為鼓室蓋缺損。

(三)中耳－乳突局灶性高密度灶以及卵圓窗異常

1.鼓室硬化癥　常有慢性中耳乳突炎的病史或CT表現(xiàn)(中耳內(nèi)碎片和硬化型乳突);特征性表現(xiàn)是聽小骨鏈周圍高密度病灶伴部分或整個中耳乳突密度增高;卵圓窗彌漫鈣化更可能是鼓室硬化癥，卵圓窗彌漫鈣化的鼓室硬化癥與卵圓窗閉鎖相比，不僅聽小骨鏈周圍有高密度外，而且鐙骨及面神經(jīng)也正常。

2.窗型耳硬化癥　高密度灶一般局限于卵圓窗前部，實質(zhì)上是卵圓窗前部骨皮質(zhì)海綿樣變形成;閉塞變異型(＜10%)與卵圓窗閉鎖的卵圓窗表現(xiàn)相似，但鐙骨及面神經(jīng)正常。

3.卵圓窗閉鎖　CT表現(xiàn)為卵圓窗缺如，為骨性結(jié)構(gòu)覆蓋，并伴隨鐙骨及砧骨遠(yuǎn)端畸形，面神經(jīng)鼓室段向內(nèi)下方移位覆蓋于正常卵圓窗的位置。

(四)面神經(jīng)異常

1.Bell面神經(jīng)麻痹　為皰疹性面神經(jīng)炎，CT表現(xiàn)正常;增強T1WI顯示顳骨內(nèi)面神經(jīng)強化，沒有結(jié)節(jié)形成。

2.面神經(jīng)鞘瘤　CT顯示面神經(jīng)管呈管狀或局部擴(kuò)大;增強T1WI示面神經(jīng)增粗并強化。

3.面神經(jīng)血管瘤　CT常顯示腫瘤內(nèi)有骨化，蜂窩狀骨質(zhì)改變約50%，邊緣常不規(guī)則;增強T1WI可顯示位于膝狀窩的不規(guī)則強化腫塊。

4.腮腺惡性腫瘤沿面神經(jīng)周圍蔓延　侵襲性腮腺腫塊;顳骨內(nèi)面神經(jīng)增粗、強化，乳突段和鼓室段受累常見;莖乳孔充填軟組織影。

5.面神經(jīng)脫出　管狀軟組織腫塊從正常位置的面神經(jīng)管鼓室段脫出;軟組織“腫塊”可突入到卵圓窗龕;“腫塊”與面神經(jīng)管鼓室中段相連續(xù)。

(五)顳骨血管性病變

1.鼓室球瘤　CT示耳蝸岬的局限性腫塊，聽小骨一般無破壞;增強后T1WI示腫塊明顯強化;耳鏡檢查可見鼓膜后前下方櫻桃紅色的搏動性腫塊。

2.頸靜脈球瘤或頸靜脈鼓室球瘤　CT顯示頸靜脈孔外上緣穿鑿樣骨質(zhì)破壞;T1WI和T2WI顯示病變內(nèi)豐富的信號流空影，特征性表現(xiàn)是鹽-胡椒征;增強后T1WI顯示由頸靜脈孔向上延伸至中耳腔的強化的腫塊;MRV表現(xiàn)為頸靜脈未顯示，這是與頸靜脈窩高位伴大頸靜脈窩或頸靜脈窩骨質(zhì)缺損的關(guān)鍵鑒別點;耳鏡檢查可見鼓膜后血管性腫塊，與鼓室球瘤無法區(qū)分。

3.頸靜脈窩骨質(zhì)缺損　CT顯示乙狀竇板的局限缺損，頸靜脈球形成憩室突入到中耳形成“腫塊”;MRI顯示頸靜脈為信號流空影，表現(xiàn)典型而容易診斷，但有時表現(xiàn)為等信號和(或)高信號時，與頸靜脈球瘤或頸靜脈鼓室球瘤鑒別困難，MRV表現(xiàn)為頸靜脈正常顯示可明確診斷;耳鏡檢查可見鼓膜后的后下方深藍(lán)色病變。

4.頸內(nèi)動脈異位　CT顯示穿過中耳腔并匯合到水平走行的頸內(nèi)動脈巖骨段的管型病變;下鼓室小管擴(kuò)大;MRA顯示與正常側(cè)相比，頸內(nèi)動脈向外走行;耳鏡檢查可見鼓膜后前下方搏動性的紅色病變。

5.永存鐙骨動脈　CT顯示面神經(jīng)管鼓室段前部輕微擴(kuò)大;病變側(cè)棘孔缺如;耳鏡檢查正?；蚩梢姽哪ず鬁\粉色病變。

6.巖尖頸內(nèi)動脈瘤　CT骨窗顯示巖尖頸內(nèi)動脈管膨大，邊緣光滑;MRA可診斷動脈瘤。

(六)中耳－乳突液體

1.急性中耳乳突炎中耳－乳突內(nèi)液體，有氣液平;臨床有感染癥狀，但沒有骨折病史。

2.外傷后中耳出血　CT顯示外傷后中耳內(nèi)氣液平，沒有骨折或臨床上沒有耳漏;平掃T1WI顯示高信號液體;數(shù)周至數(shù)月后液體消失;有頭外傷伴有鼓室出血病史。

3.鼻咽癌繼發(fā)的阻塞性中耳炎　鼻咽黏膜間隙腫塊阻塞咽鼓管;顳骨沒有骨折或缺損區(qū)。

4.顳骨骨折　有頭外傷史;CT顯示骨折線。

( 七) 聽小骨異常

1. 聽小骨畸形　常為外耳道閉鎖的伴隨表現(xiàn)，單獨的聽小骨畸形少見; CT 表現(xiàn)一般無炎癥表現(xiàn); 臨床表現(xiàn)為先天性傳導(dǎo)性耳聾。

2. 膽脂瘤引起的聽小骨破壞　為常見病變，臨床可見鼓膜穿孔或鼓膜退縮呈袋狀; 伴非墜積性軟組織腫塊; 聽小骨破壞并有移位。

3. 炎癥后聽小骨固定－融合　中耳炎表現(xiàn); 聽小骨纖維性融合CT 表現(xiàn)可正?；虮憩F(xiàn)為中耳腔小的軟組織影，營養(yǎng)不良性鈣化常提示繼發(fā)于鼓室硬化癥的纖維-骨性融合。

4. 術(shù)后聽小骨缺失　常有乳突切除術(shù)或治療窗型耳硬化癥的鐙骨切除術(shù)病史。

5. 外傷后聽小骨脫位　有頭外傷史; 可伴或不伴顳骨骨折。

( 八) 內(nèi)耳形態(tài)異常

1. 迷路未發(fā)育( Michel 畸形) 　臨床表現(xiàn)為先天性感音神經(jīng)性聾，影像學(xué)表現(xiàn)為耳蝸和前庭缺如，聽囊結(jié)構(gòu)的外壁扁平。

2. 耳蝸未發(fā)育　臨床表現(xiàn)為先天性感音神經(jīng)性耳聾，CT 平掃示耳蝸缺如，而前庭及半規(guī)管結(jié)構(gòu)存在。

3. 共腔畸形　臨床表現(xiàn)為先天性感音神經(jīng)性聾，影像表現(xiàn)為囊狀耳蝸及前庭結(jié)構(gòu)融合形成一個共同的腔。

4. 囊狀耳蝸前庭畸形臨床表現(xiàn)為先天性感音神經(jīng)性聾，影像表現(xiàn)為耳蝸及前庭已分開但呈囊狀，沒有內(nèi)部結(jié)構(gòu)。

5. Mondini 畸形　耳蝸中間圈和頂圈融合，可伴前庭擴(kuò)大或半規(guī)管發(fā)育不良; 國外文獻(xiàn)報道大多伴有大前庭水管綜合征或大內(nèi)淋巴囊，而國內(nèi)幾乎都不伴有大前庭水管綜合征或大內(nèi)淋巴囊。

6. 大前庭水管綜合征或大內(nèi)淋巴囊　臨床表現(xiàn)為在1 歲內(nèi)發(fā)生雙側(cè)先天性感音神經(jīng)性聾或僅受輕微的外傷就引起雙側(cè)感音神經(jīng)性聾; CT 表現(xiàn)為雙側(cè)前庭水管擴(kuò)大; MＲI 表現(xiàn)為內(nèi)淋巴囊擴(kuò)大。

7. 閉塞型骨化性迷路炎　常見于兒童腦膜炎后，表現(xiàn)為獲得性感音神經(jīng)性耳聾; CT 平掃顯示耳蝸、前庭及半規(guī)管為致密骨組織充填，膜迷路間隙閉塞，但聽囊結(jié)構(gòu)的外凸形態(tài)存在，而迷路未發(fā)育時外壁扁平; 骨化性迷路炎纖維化期CT 表現(xiàn)正常，而只有在增強后T1WI 和( 或)迷路水成像源圖像、T2WI 上才能顯示。

( 九) 膜迷路異常信號和病變

1. 迷路內(nèi)出血　T1WI 為高信號。

2. 迷路內(nèi)神經(jīng)鞘瘤　高分辨率T2WI 顯示腫瘤為低信號，低信號影在增強T1WI 上強化。

3. 膜迷路炎　高分辨率T2WI 顯示膜迷路為正常高信號，但增強T1WI 表現(xiàn)為耳蝸、前庭及半規(guī)管間隙內(nèi)有輕到中度強化影。

4. 膜迷路含蛋白液體　和迷路內(nèi)出血表現(xiàn)相同，平掃T1WI 示膜迷路內(nèi)液體信號間隙內(nèi)出現(xiàn)高信號，影像鑒別困難，但迷路內(nèi)出血可有臨床表現(xiàn)或復(fù)查MＲI 發(fā)生變化可幫助鑒別。

5. 伴有聽神經(jīng)瘤的迷路高信號影內(nèi)耳道內(nèi)聽神經(jīng)瘤患者平掃T1WI 顯示膜迷路可有高信號影，可能繼發(fā)于液體內(nèi)的高蛋白成分。

( 十) 骨迷路異常

1. 耳蝸型耳硬化癥　去礦化改變( 低密度影) 一般為斑片狀而不是浸潤性，典型的表現(xiàn)為“雙環(huán)征”。

2.骨纖維異常增殖癥　見于年輕人(30歲以下)，可累及顳骨各個部分，常為硬化性、磨玻璃樣表現(xiàn)，但內(nèi)耳一般不受累。

3.Paget病　見于老年病人;CT表現(xiàn)為骨迷路和顱底骨質(zhì)呈彌漫性“棉花絮”樣改變。

4.耳梅毒　有全身梅毒感染的成年患者;CT表現(xiàn)為聽囊呈彌漫性浸潤型低密度影。

5.遲發(fā)性成骨不全　發(fā)生于兒童;影像學(xué)表現(xiàn)與耳蝸型耳硬化癥的嚴(yán)重類型相似，可能無法鑒別，但骨迷路出現(xiàn)更廣泛的去礦化改變支持遲發(fā)性成骨不全的診斷;臨床上伴有骨質(zhì)易碎及藍(lán)色鞏膜。

6.鼓室硬化癥或炎癥后新生骨形成　有明顯的中耳乳突炎性病變，與耳硬化癥不同，炎癥后形成的新生骨不局限于圓窗和卵圓窗，還可見于鼓膜、中耳、聽小骨和乳突。

(十一)巖尖腫塊

1.巖尖先天性膽脂瘤　CT表現(xiàn)為邊緣光滑的膨脹性病變;MRI表現(xiàn)為類似于黏液囊腫的長T1長T2信號影。

2.巖尖積液　CT表現(xiàn)為巖尖氣房密度增高，無膨脹性改變;MRI表現(xiàn)為大多數(shù)病例呈長T1長T2信號影。

3.巖尖炎　CT表現(xiàn)為破壞性病變伴骨小梁及骨皮質(zhì)缺失;MRI表現(xiàn)為限局性液體，周邊壁厚且強化，腦膜可強化。

4.巖尖黏液囊腫　CT表現(xiàn)為邊緣光滑的膨脹性病變;MRI表現(xiàn)為長T1長T2信號影，和巖尖膽脂瘤非常相似，鑒別困難。

5.巖尖膽固醇肉芽腫　CT表現(xiàn)為邊緣光滑的膨脹性病變;MRI表現(xiàn)為T1WI和T2WI均呈高信號。

6.巖尖區(qū)原發(fā)性惡性腫瘤(軟骨肉瘤，脊索瘤)　CT表現(xiàn)為斜坡、巖枕裂或巖尖的破壞性腫塊;臨床表現(xiàn)缺乏急性的炎性病變癥狀。

7.巖尖區(qū)轉(zhuǎn)移性病變(轉(zhuǎn)移瘤，非霍奇金淋巴瘤)　CT表現(xiàn)為巖尖區(qū)浸潤性和破壞性腫塊;常有全身腫瘤病史或其他相關(guān)病變;臨床表現(xiàn)缺乏急性炎性病變癥狀。

8.巖尖假病變骨算法重建的　CT圖像顯示一側(cè)巖尖為正常氣房，對側(cè)為正常巖尖骨髓腔，CT增強無異常強化;T1WI顯示非氣化側(cè)巖尖呈正常的骨髓高信號影;脂肪抑制序列證實為正常不對稱的巖尖黃骨髓。

9.巖尖腦膨出　病變常源于Meckel腔;CT表現(xiàn)為巖尖邊緣光滑的膨脹性病變并與Meckel腔相延續(xù);MRI表現(xiàn)為巖尖內(nèi)長T1長T2信號病變，與Meckel腔腦脊液信號相延續(xù)。

(十二)頸靜脈窩腫塊

1.頸靜脈窩高位、大頸靜脈球、頸靜脈球憩室或頸靜脈球骨質(zhì)缺損　某些MR序列顯示復(fù)雜血流所致的高信號可與頸靜脈窩病變的MRI表現(xiàn)相似;MRV顯示頸靜脈能清楚顯示可明確診斷。

2.頸靜脈球瘤或頸靜脈鼓室球瘤　CT表現(xiàn)為頸靜脈球上外側(cè)緣骨質(zhì)呈浸潤性改變;平掃T1WI表現(xiàn)為頸靜脈孔腫塊，特征性表現(xiàn)為鹽－胡椒征。

3.頸靜脈孔腦膜瘤　CT表現(xiàn)為頸靜脈孔邊緣骨質(zhì)呈浸潤性－硬化性改變;典型的沿硬腦膜表面呈偏心性生長并有“腦膜尾征”，但不是所有頸靜脈孔腦膜瘤都有這種表現(xiàn)，此時與頸靜脈球瘤鑒別困難。

4.頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤　CT表現(xiàn)為頸靜脈孔擴(kuò)大，邊緣光滑凹陷;T1WI表現(xiàn)為頸靜脈孔的啞鈴狀強化腫塊影，T2WI呈混雜信號影，有片狀高信號影;沿第9～11腦神經(jīng)走行方向蔓延。

(十三)橋小腦角(CPA)-內(nèi)耳道(IAC)腫塊

1.表皮樣囊腫　表現(xiàn)為鉆縫生長的形態(tài)學(xué)特征;FLAIR信號不完全抑制，彌散加權(quán)像上彌散受限，表現(xiàn)為高信號。

2.蛛網(wǎng)膜囊腫　在所有MR序列上與腦脊液信號一致;增強后T1WI無強化;病變對周圍結(jié)構(gòu)產(chǎn)生推壓改變，但未進(jìn)入內(nèi)耳道內(nèi)。

3.腦膜瘤　基底位于硬腦膜的、偏離內(nèi)耳道口的腫塊;有“腦膜尾征”;內(nèi)耳道內(nèi)的腦膜瘤與聽神經(jīng)鞘瘤　相似，但少見。

4.聽神經(jīng)瘤腫瘤　位于IAC內(nèi)，即使腫瘤主要位于CPA內(nèi)，IAC內(nèi)聽神經(jīng)也常受累。

5.面神經(jīng)鞘瘤　如局限于CPA-IAC，可與聽神經(jīng)鞘瘤相似，但面神經(jīng)鞘瘤常累及迷路段，可幫助鑒別。

6.轉(zhuǎn)移瘤　和淋巴瘤可為雙側(cè);腦膜的多發(fā)病變;常有全身腫瘤病史或其他相關(guān)病變。

7.神經(jīng)結(jié)節(jié)病　常為多發(fā)病變，以硬腦膜為基底;漏斗干受累可幫助鑒別。

(十四)兒童顳骨破壞性腫塊

1.急性中耳乳突炎　患者一般急性發(fā)病，對抗生素有效;融合性乳突炎可有骨質(zhì)侵蝕，但骨小梁缺失和骨皮質(zhì)缺損通常不如Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥廣泛;除非出現(xiàn)膿腫，一般不出現(xiàn)軟組織腫塊。

2.橫紋肌肉瘤　侵襲性軟組織腫塊伴骨質(zhì)破壞;需要活檢與Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥鑒別。

3.Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥　顳骨邊界清楚的溶骨性病變，伴有不均勻強化的軟組織腫塊，與橫紋肌肉瘤鑒別需行活檢。

4.轉(zhuǎn)移性神經(jīng)母細(xì)胞瘤　當(dāng)表現(xiàn)為顳骨的局灶性病變時，與橫紋肌肉瘤或Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥相似，尋找原發(fā)病變是關(guān)鍵。