【病例】

女，57歲，口干、眼干多年。

圖6-35

【影像所見】

圖6-35A　眼眶橫斷面CT平掃示雙側(cè)淚腺對稱性增大。

圖6-35B、C　橫斷面CT平掃示雙側(cè)腮腺、左側(cè)頜下腺增大，其內(nèi)密度不均，雙側(cè)腮腺內(nèi)可見大小不一的等密度結(jié)節(jié)影。

圖6-35D　橫斷面T1WI示雙側(cè)腮腺增大，其內(nèi)可見大小不一的與肌肉相比呈等信號的結(jié)節(jié)影，邊界清楚。

圖6-35E、F　橫斷面及冠狀面T2WI示雙側(cè)腮腺彌漫性增大，信號不均，上述結(jié)節(jié)影呈等信號，雙側(cè)腮腺下緣可見多個大小不一的高信號囊變區(qū)。

【臨床診斷】

舍格倫綜合征。

【臨床與病理特點】

舍格倫綜合征是一種以高度淋巴細胞浸潤為特征的系統(tǒng)性自身免疫性疾病，以淚腺和唾液腺等外分泌腺為靶器官，可同時累及多個系統(tǒng)。確切發(fā)病機制不明，一般認為與遺傳、免疫異常、病毒感染等有關(guān)。多見于女性，男女之比約為1∶9，發(fā)病高峰為40～50歲，特別是絕經(jīng)后的婦女。

主要表現(xiàn)為口、眼干燥，關(guān)節(jié)痛，低熱，皮疹及血象改變等。肉眼見腺體彌漫性腫大或呈結(jié)節(jié)狀包塊，彌漫者腺小葉清楚，結(jié)節(jié)狀包塊者腺小葉界限不明顯，但仍可辨認?？衫奂爸行⊙苄纬裳苎?，是其臨床癥狀的病理基礎(chǔ)。舍格倫綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性(重疊型)兩種，不合并其他自身免疫性疾病者稱為原發(fā)性舍格倫綜合征;繼發(fā)于類風濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥等病癥者稱為繼發(fā)性舍格倫綜合征。

【影像檢查方法選擇】

CT(包括涎腺造影后CT，CTS)為首選檢查方法。MRI和MRS聯(lián)合使用可提高本病檢出率。

【診斷要點】

1.雙側(cè)腮腺彌漫性腫大，可伴有雙側(cè)淚腺增大。

2.腮腺造影可顯示對比劑排空障礙或排空延遲、涎腺末梢導管擴張及類腫瘤表現(xiàn)，晚期可顯示腺體萎縮。

3.CT典型表現(xiàn)為腮腺及頜下腺彌漫性腫大(單側(cè)或雙側(cè))，腮腺實質(zhì)密度增高，其內(nèi)散在分布的小結(jié)節(jié)樣密度增高影，通常為雙側(cè)對稱性改變。病變進展期，可于病灶內(nèi)出現(xiàn)大小不一的軟組織密度結(jié)節(jié)影，酷似腫瘤。晚期患者CT顯示病變內(nèi)大小不一的低密度區(qū)。

3.MRI表現(xiàn)為雙側(cè)腮腺區(qū)大小不一、散在分布的小囊影，T1WI呈低信號。T2WI呈高信號。增生結(jié)節(jié)于T1WI呈等信號，T2WI呈略高信號。

【鑒別診斷】

需與成人復(fù)發(fā)性腮腺炎、腺淋巴瘤、腮腺間隙淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等鑒別。

1.成人復(fù)發(fā)性腮腺炎　常由兒童復(fù)發(fā)性腮腺炎遷延而來，雙側(cè)腮腺反復(fù)腫脹，末梢導管呈點狀或球狀擴張，可見涎管內(nèi)結(jié)石，部分可伴膿腫形成。但本病有自愈性，無眼干、口干等癥狀，不伴淚腺增大，病灶內(nèi)無結(jié)節(jié)形成。

2.腺淋巴瘤　是最常見的累及雙側(cè)腺體的涎腺腫瘤，男性多見，雙側(cè)多發(fā)可達12%。腫瘤邊界清楚，正常腮腺組織密度/信號正常。腫瘤內(nèi)單發(fā)或多發(fā)小囊變區(qū)是本病特征。

3.腮腺間隙淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移多單側(cè)受累，多伴有相鄰間隙的淋巴結(jié)增大。受累腮腺無彌漫性腫大，殘存腮腺實質(zhì)密度/信號正常，結(jié)合原發(fā)灶病史可資鑒別。

【評述】

起病緩慢、累及多系統(tǒng)、口眼干燥等，疑診時應(yīng)行相關(guān)實驗室檢查，來明確診斷。

(李 威 張征宇 任 華 李 坤 李書玲 鮮軍舫 王振常)

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