【病因及發(fā)病機(jī)制】　先天性聾為內(nèi)耳及聽中樞器質(zhì)性改變引起的聽力減退。

1．遺傳性聾　繼發(fā)于基因、染色體異常所致聽覺器官發(fā)育缺陷，出生時(shí)已存在聽力障礙，多數(shù)伴有其他部位或系統(tǒng)畸形的遺傳異常綜合征。

2．非遺傳性先天性聾　妊娠期母體因素或分娩因素引起的聽力障礙，如母體病毒感染、傳染病、耳毒性藥物、產(chǎn)傷或膽紅素腦病癥多為先天雙側(cè)重度以上聾。

【適應(yīng)證】

1．雙耳全聾或聽閾在95db以上的感音性聾。

2．年齡＞1歲，語前聾2．5～12歲，語后聾成年患者。

3．助聽器及其他助聽裝置無法改善聽力。

4．耳蝸微音電位消失，內(nèi)耳無先天性畸形。

5．具有改善聽力的強(qiáng)烈愿望及對人工耳蝸的正確認(rèn)識和適當(dāng)?shù)钠谕怠?/p>

6．全身健康狀況良好。

【禁忌證】

1．耳蝸后病變引起的神經(jīng)性聾，如聽神經(jīng)病術(shù)后。

2．電刺激試驗(yàn)陰性的耳聾。

3．有精神病史。

4．中耳有感染性病變。

5．內(nèi)耳結(jié)構(gòu)畸形、硬化、骨化。

【治療原則】　全身麻醉下，做耳后弧形切口，切開皮膚、皮下，顯露乳突骨質(zhì)。按照移植物的大小在乳突后部骨質(zhì)上用電鉆磨出一個(gè)相應(yīng)大小的骨床。骨床周圍用小的切割鉆頭磨出若干個(gè)小孔，以備穿線固定移植物。行乳突開放術(shù)，開放鼓竇。開放后鼓室，顯露砧鐙關(guān)節(jié)及鼓岬，用直徑為1．2mm的金剛鉆頭在鼓岬上開窗，插入試驗(yàn)電極。然后把待移植的人工耳蝸放入準(zhǔn)備好的骨床內(nèi)，將刺激電極從鼓岬開窗處插入耳蝸。

【護(hù)理評估】

1．聽力學(xué)評估　耳聾的程度、詳細(xì)的病史，耳聾的原因。

2．醫(yī)學(xué)評估

（1）耳科常規(guī)檢查：對中耳情況進(jìn)行評估，鼓膜完整，咽鼓管功能正常，無急、慢性感染或分泌性中耳炎。若存在上述疾病需先治療這些疾病。

（2）影像學(xué)檢查：CT掃描可較滿意地顯示耳蝸骨化情況，并可排除先天性耳蝸發(fā)育缺陷。MRI可幫助了解耳蝸淋巴間隙纖維化阻塞的程度，有助于選擇相應(yīng)的電子耳蝸裝置及其電極的類型。CT和MRI對了解聽神經(jīng)的完整性可提供有用的信息。

（3）聽力學(xué)檢查：純音測聽、ABR、耳聲發(fā)射及言語測聽等。

（4）佩戴助聽器評估：判斷對聽力的幫助程度。

（5）會談：對患者病因、病情進(jìn)行了解。

①對患者及其家屬的心理進(jìn)行了解。

②向患者和其家屬介紹人工耳蝸知識。

③幫助正確認(rèn)識人工耳蝸，并結(jié)合具體情況樹立正確期望值。

【護(hù)理要點(diǎn)及措施】

1．術(shù)前準(zhǔn)備要點(diǎn)

（1）做好家屬的心理護(hù)理，對術(shù)后期望值不可太高，后期語言訓(xùn)練時(shí)間較長，且個(gè)體差異大，家屬要有耐心，要堅(jiān)持。

（2）備皮范圍：剃光頭，刮半個(gè)頭。

（3）全身麻醉術(shù)前準(zhǔn)備

①患者洗澡、剪指（趾）甲、剃須，做好個(gè)人衛(wèi)生。

②手術(shù)前一晚，遵醫(yī)囑給予鎮(zhèn)靜催眠藥，保證患者休息。

③保暖，預(yù)防感冒，禁煙、禁酒2周以上。

④禁食、禁水6～8h，防止全身麻醉后誤吸，導(dǎo)致吸入性肺炎。

⑤術(shù)日晨遵醫(yī)囑給予術(shù)前針。

⑥將病歷、術(shù)中用藥帶入手術(shù)室。

2．術(shù)后護(hù)理要點(diǎn)

（1）全身麻醉術(shù)后常規(guī)護(hù)理。去枕平臥6h，術(shù)后24h內(nèi)每1h測血壓、脈搏、呼吸1次，每4h測體溫1次。如有嘔吐，頭偏向一側(cè)，吐出口中之物。

（2）觀察傷口情況，注意有無血腫。

（3）臥床休息3d，避免劇烈運(yùn)動，防止電極脫落。

（4）觀察有無面癱、頭暈、耳鳴、面部肌肉無力或抽搐等并發(fā)癥。

3．術(shù)前護(hù)理措施

（1）按耳鼻咽喉科疾病術(shù)前護(hù)理常規(guī)。

（2）術(shù)前指導(dǎo)：向其家屬交代麻醉方式，指出術(shù)前禁食、禁水的重要性，避免有的家長因怕患兒饑餓，偷給患兒進(jìn)食，以免麻醉插管時(shí)造成誤吸的危險(xiǎn)。對年齡大一些的聾兒及成年患者，應(yīng)采用他們的交流方式（唇語或書寫）進(jìn)行術(shù)前宣傳教育。

（3）物品準(zhǔn)備：術(shù)前要患者進(jìn)行各項(xiàng)檢查，包括X線、CT、磁共振等，以便更好地了解內(nèi)耳有無畸形情況。

（4）患者準(zhǔn)備：術(shù)前備皮。

4．術(shù)后護(hù)理措施

（1）按耳鼻咽喉科一般護(hù)理常規(guī)護(hù)理。

（2）注意觀察患者的意識情況，在患兒下床活動時(shí)，尤其應(yīng)注意保護(hù)患兒的安全，并防止留置針脫落、抓撓傷口、墜床等。

（3）術(shù)后由于傷口疼痛，局部包扎等帶來的不適，應(yīng)避免哭鬧，頭部左右劇烈擺動等情況，必須專人護(hù)理，應(yīng)讓其家屬學(xué)會如何配合護(hù)理。看護(hù)好患兒，保證其安全，避免頭部置入體電極脫落或移位。必要時(shí)遵醫(yī)囑給予鎮(zhèn)靜藥。

（4）預(yù)防傷口感染。

①每日觀察傷口敷料情況，檢查有無滲血、滲液，包扎是否松動、脫落、避免傷口敷料脫落，細(xì)菌侵入傷口，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，給予傷口換藥。

②保持床單位清潔，被服隨時(shí)更換、限制其家屬探視。

③術(shù)后當(dāng)日起遵醫(yī)囑給予抗感染治療3～5d。留置小兒靜脈套管針，可以減少患兒因反復(fù)穿刺而造成的靜脈操作和痛苦。

（5）預(yù)防呼吸道感染：由于全身麻醉氣管內(nèi)插管，部分患兒術(shù)后有咽痛、咳嗽、痰多等現(xiàn)象。應(yīng)鼓勵(lì)患兒多喝白開水，病房定時(shí)開窗通風(fēng)，保持空氣清新。患兒哭鬧時(shí)，不要強(qiáng)迫進(jìn)食，防止誤吸。

（6）觀察有無面癱的發(fā)生：術(shù)后仔細(xì)觀察患兒是否有面部抽搐，眼瞼閉合是否有隙，能否雙眼同時(shí)閉合，進(jìn)食時(shí)味覺是否減退或消失；有無嘴角斜。

（7）觀察術(shù)后有無腦脊液漏：術(shù)后應(yīng)適當(dāng)限制患兒活動，防止電極脫位及磁鐵移位，應(yīng)指導(dǎo)聾兒家屬限制聾兒做跑跳等劇烈活動，術(shù)后預(yù)防上呼吸道感染，避免打噴嚏以免增高顱內(nèi)壓力、防止耳漏發(fā)生。

【健康教育】　進(jìn)行置入術(shù)后1個(gè)月，進(jìn)行開機(jī)調(diào)試，術(shù)后康復(fù)被認(rèn)為是人工耳蝸使用者能否成功的關(guān)鍵性因素，語后聾患者置入人工耳蝸恢復(fù)言語交流，而語前聾的患兒在開機(jī)聽到聲音后，其聽力年齡只有零歲，需要從察覺聲音開始，逐漸學(xué)會區(qū)別確認(rèn)聲音、理解言語，發(fā)展到說話等?？祻?fù)訓(xùn)練由專業(yè)人員與家長共同配合進(jìn)行。

人工耳蝸是精密的電子設(shè)備，要精心護(hù)理，注意避免噪聲和耳聾性藥物的使用、避免頭部置入部位的抓撓和碰撞，不能接近強(qiáng)磁場、高電壓等。如避免MRI檢查，少做CT檢查等，對人工耳蝸體外部件應(yīng)避免潮濕和淋雨，告知家長語言訓(xùn)練的重要性和方法。介紹電子耳蝸公司及醫(yī)生的聯(lián)系方法，以便出現(xiàn)相關(guān)情況及時(shí)聯(lián)系和咨詢。