（一）心電圖檢查

心電圖檢查（ECG）對(duì)肺動(dòng)脈高壓的早期診斷和有效篩選缺乏敏感性，因?yàn)橹挥蟹蝿?dòng)脈高壓導(dǎo)致顯著的右心室、右心房擴(kuò)大時(shí)才能產(chǎn)生心電圖信號(hào)的異常。但ECG對(duì)確診的肺動(dòng)脈高壓患者可提供重要的預(yù)后信息。

間接提示肺動(dòng)脈高壓的ECG改變包括：

1．電軸右偏。

2．V1導(dǎo)聯(lián)R波振幅增高，S波降低，即R／S＞1。

3．V1導(dǎo)聯(lián)呈qR型。

4．V1導(dǎo)聯(lián)呈rSR′型。

5．V5或V6導(dǎo)聯(lián)呈大S小R，即R／S＜1。

6．表現(xiàn)為SⅠ、SⅡ、SⅢ。

若以上心電圖改變同時(shí)伴右胸導(dǎo)聯(lián)（V1、V2）ST段壓低和T波倒置，說明右室勞損。

當(dāng)Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)P波高尖（≥2．5mm，即0．25mV）即“肺性P波”和額面P軸≥75°，提示右房擴(kuò)大。

Ahearn　GS等研究了IPAH和由結(jié)締組織病所導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓，結(jié)果表明，當(dāng)ECG平均額面QRS軸＞100°時(shí)，預(yù)測(cè)右心導(dǎo)管測(cè)定的平均肺動(dòng)脈壓（MPAP）＞6．67kPa（50mmHg）的敏感性為73%，特異性為70%；預(yù)測(cè)超聲心動(dòng)圖確定的右室肥大的敏感性為89%，特異性為83%。當(dāng)ECG參數(shù)符合右室肥大（QRS軸＞80°，V1導(dǎo)聯(lián)R／S＞1及RV1＞0．5mV）標(biāo)準(zhǔn)時(shí)，預(yù)測(cè)右心導(dǎo)管測(cè)定MPAP＞6．67kPa（50mmHg）的敏感性為55%，特異性為70%；預(yù)測(cè)超聲心動(dòng)圖確定的右室肥大的敏感性為49%，特異性為83%。該研究認(rèn)為，ECG平均額面QRS軸與肺動(dòng)脈高壓的嚴(yán)重程度相關(guān)性最好，當(dāng)ECG平均額面QRS軸＞100°時(shí)強(qiáng)烈提示右室肥大。

Bossone等對(duì)某些ECG參數(shù)是否能夠預(yù)測(cè)IPAH患者的預(yù)后進(jìn)行了研究。Cox回歸分析結(jié)果顯示，V1導(dǎo)聯(lián)QRS形態(tài)及Ⅱ?qū)波振幅能夠獨(dú)立預(yù)測(cè)IPAH患者的預(yù)后。該研究表明下列ECG特征與患者病死率增高顯著相關(guān)：Ⅱ?qū)波振幅（每增高1mm，死亡危險(xiǎn)度增加3．06；Ⅱ?qū)波振幅≥0．25mV，死亡危險(xiǎn)度增加2．77）；V1導(dǎo)聯(lián)呈qR型（死亡危險(xiǎn)度增加3．55）。Kanemoto等在20年前就已經(jīng)發(fā)現(xiàn)，ECG中V1導(dǎo)聯(lián)形態(tài)和下壁導(dǎo)聯(lián)（Ⅱ、Ⅲ、aVF）P波振幅有助于預(yù)測(cè)PPH患者的不良預(yù)后。在他的研究中，PPH患者中發(fā)生猝死或右心衰竭者，其ECGⅡ?qū)波振幅顯著高于長(zhǎng)期生存者。

（二）胸部X線

早期肺動(dòng)脈高壓患者的胸部X線檢查（CXR）通常是正常的，它有助于發(fā)現(xiàn)由肺動(dòng)脈高壓引起的解剖學(xué)異常。如肺動(dòng)脈高壓和右室肥大可表現(xiàn)為：

1．“截?cái)嗾鳎╬runing）”　即肺動(dòng)脈主干增粗和肺門血管影增大，而伴行的外周肺血管紋理稀疏。但即使不出現(xiàn)截?cái)嗾饕膊荒芘懦蝿?dòng)脈高壓的存在。

2．右肺下動(dòng)脈干擴(kuò)張　橫徑≥15mm或右肺下動(dòng)脈橫徑與氣管橫徑比值≥1．07。

3．肺動(dòng)脈段明顯突出　其高度≥3mm。

4．右室肥大　只有明顯的右室肥大才能在后前位胸片上反映出來，這時(shí)心臟向左旋轉(zhuǎn)使左心室向后移位，右心室參與左心緣的構(gòu)成，表現(xiàn)為心影向左擴(kuò)大，左心緣飽滿上翹。側(cè)位片可見胸骨后間隙被增大的右心室充滿。

除了肺動(dòng)脈高壓本身的影像學(xué)征象，CXR有助于提供引起肺動(dòng)脈高壓的病因線索。如間質(zhì)性肺病所顯現(xiàn)的彌漫性網(wǎng)狀結(jié)節(jié)樣陰影或蜂窩樣改變；肺靜脈壓增高和肺靜脈阻塞性疾病所顯現(xiàn)的肺淤血征（肺門血管影增強(qiáng)，上肺血管影增多與下肺紋理密度相仿，甚至多于下肺）；COPD所顯現(xiàn)的雙肺過度充氣及肺透亮度增高；結(jié)節(jié)病所顯現(xiàn)的雙肺門淋巴結(jié)腫大等。

（三）Doppler超聲心動(dòng)圖檢查

1．肺動(dòng)脈收縮壓的定量估測(cè)。在沒有肺動(dòng)脈瓣狹窄或右室流出道梗阻的情況下，肺動(dòng)脈收縮壓（SPAP）相當(dāng)于右室收縮壓（RVSP）。Doppler超聲心動(dòng)圖檢查可通過測(cè)定三尖瓣反流速度（TRV）來估測(cè)RVSP，從而獲得SPAP。大部分研究都表明，Doppler超聲心動(dòng)圖檢查通過測(cè)定TRV而估測(cè)所得的RVSP與右心導(dǎo)管實(shí)際測(cè)定的SPAP具有良好的相關(guān)性（相關(guān)系數(shù)r＝0．57～0．95）。但當(dāng)SPAP＞13．3kPa（100mmHg）時(shí)，Doppler超聲心動(dòng)圖檢查可能會(huì)低估實(shí)際肺動(dòng)脈壓。Doppler超聲心動(dòng)圖也可以估測(cè)肺動(dòng)脈舒張壓，與右心導(dǎo)管測(cè)定值基本一致（r＝0．92）。

2．Doppler超聲心動(dòng)圖能夠準(zhǔn)確地提供各心腔大小變化及瓣膜結(jié)構(gòu)和功能情況。通過測(cè)定右心室流出道內(nèi)徑（≥30mm）、右心室內(nèi)徑（≥20mm）、右心室前壁厚度（≥5mm）、左右心室內(nèi)徑比值（＜2）、右肺動(dòng)脈內(nèi)徑（≥18mm）或肺動(dòng)脈干內(nèi)徑（≥20mm）等指標(biāo)，有助于肺心病的診斷。通過評(píng)估左側(cè)房室擴(kuò)大情況、心內(nèi)分流情況等，為先天性心臟病或因肺靜脈壓升高所導(dǎo)致的肺高壓提供診斷線索。

3．右心功能不全的評(píng)價(jià)。肺動(dòng)脈高壓進(jìn)展直接引起的靶器官損害是右室肥厚擴(kuò)張及右心功能不全。作為無創(chuàng)診斷方法，Doppler超聲心動(dòng)圖在評(píng)價(jià)右心功能方面有重要的臨床價(jià)值。右室收縮時(shí)間（RVST）包括右室射血前期（RVPEP）、右室射血時(shí)間（RVET）和等容舒張時(shí)間三個(gè)時(shí)相。Doppler超聲可通過肺動(dòng)脈流速曲線估測(cè)RVET。（RVST－RVET）＝（右室收縮期等容收縮時(shí)間）＋（右室舒張期等容舒張時(shí)間）。右室心肌性能指數(shù)＝（RVST－RVET）／RVET，該指數(shù)又稱為Tei指數(shù)，可反映右室功能，且不受心率、右室壓力及三尖瓣反流的影響。研究表明，Tei指數(shù)越高，IPAH患者的生存率越低、預(yù)后越差。

盡管無創(chuàng)Doppler超聲心動(dòng)圖檢查在測(cè)定肺動(dòng)脈壓力的精確度方面不如右心導(dǎo)管檢查，但對(duì)臨床疑似肺動(dòng)脈高壓的患者應(yīng)進(jìn)行該項(xiàng)檢查，以評(píng)估RVSP及盡早發(fā)現(xiàn)肺高壓，并了解心內(nèi)結(jié)構(gòu)的解剖及功能異常。該檢查應(yīng)作為所有臨床懷疑肺高壓患者的首選篩查手段，也是肺高壓患者右心功能不全的重要評(píng)價(jià)方法。

（四）肺通氣－灌注掃描

肺通氣－灌注掃描有助于排除慢性血栓栓塞性肺高壓（chronic　thromboembolic　pulmonary　hypertension，CTEPH）。鑒于CTEPH是有可能治愈的，因此所有臨床不能解釋的肺高壓患者都應(yīng)進(jìn)行肺通氣－灌注（V／Q）掃描。

CTEPH患者的V／Q顯像呈肺葉、肺段或亞段性灌注缺損和V／Q不匹配。如果V／Q掃描結(jié)果正常，則可有效排除CTEPH。研究表明，以V／Q顯像鑒別CTEPH和IPAH的敏感性為90%～100%，特異性為94%～100%。Fishman　AJ等對(duì)15例確診的IPAH患者進(jìn)行V／Q掃描，沒有1例呈現(xiàn)高度可疑（high　probability）肺栓塞征象，僅1例提示為中度可疑肺栓塞。

雖然V／Q顯像正常幾乎可完全排除肺血栓栓塞，但其假陽(yáng)性結(jié)果可見于下列情況：肺動(dòng)脈肉瘤、肺血管炎、血管受壓、肺靜脈阻塞及肺毛細(xì)血管瘤等。

（五）胸部CT檢查

肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行胸部CT檢查的主要目的是診斷引起肺動(dòng)脈高壓的其他相關(guān)疾病，如肺間質(zhì)纖維化、肺氣腫、血管肉瘤、肺癌、纖維性縱隔炎等，如果僅僅為了排除CTEPH，則不必進(jìn)行增強(qiáng)CT檢查。CTEPH患者的胸部CT征象并不具有特異性，表現(xiàn)為右室肥大、中央肺動(dòng)脈擴(kuò)張、中央肺動(dòng)脈內(nèi)可見慢性血栓栓塞、支氣管動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)增多等。如前所述，V／Q掃描正?？膳懦窝ㄋㄈ獵T結(jié)果正常并不能完全排除CTEPH，因?yàn)镃T往往不能診斷遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈包括肺微血管床的血栓栓塞。

（六）肺功能檢查

與肺高壓患者預(yù)后密切相關(guān)的肺功能指標(biāo)是彌散功能（DLco），該指標(biāo)反映了肺的氧合能力，DLco降低意味著肺的氧彌散功能受損，更易發(fā)生低氧血癥。研究表明，IPAH和CTEPH患者的DLco輕度下降，是預(yù)計(jì)值的60%～80%。但沒有證據(jù)證明DLco降低的程度和肺動(dòng)脈壓升高的程度具有相關(guān)性。20%的IPAH和CTEPH患者表現(xiàn)為限制性通氣功能受損，即肺容量＜80%pred。

DLco在結(jié)締組織病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓中的預(yù)測(cè)價(jià)值值得關(guān)注。以局限性系統(tǒng)性硬化癥為例，DLco降低的患者中有20%在未來5年內(nèi)發(fā)展為肺動(dòng)脈高壓；當(dāng)DLco下降至45%～55%pred時(shí)，35%最終發(fā)展為肺動(dòng)脈高壓。另一項(xiàng)關(guān)于系統(tǒng)性硬化癥的研究表明，DLco與收縮期肺動(dòng)脈壓（SPAP）呈顯著負(fù)相關(guān)（r＝0．60），即DLco越低，SPAP越高。由此可見，正常肺容量的系統(tǒng)性硬化癥患者如果出現(xiàn)DLco降低往往提示早期肺動(dòng)脈高壓。因此建議系統(tǒng)性硬化癥患者每6～12個(gè)月進(jìn)行包括DLco在內(nèi)的肺功能檢查，有助于早期發(fā)現(xiàn)肺血管和肺間質(zhì)損害。

肺功能檢查還有助于診斷和肺高壓相關(guān)的肺實(shí)質(zhì)疾病，如COPD表現(xiàn)為阻塞性通氣功能受損而殘氣容量增加。

（七）動(dòng)脈血?dú)夥治?/p>

低氧血癥在肺動(dòng)脈高壓患者中很常見，主要機(jī)制是肺通氣／血流比例失調(diào)和心排血量降低。肺動(dòng)脈高壓患者的低氧血癥通常為輕、中度，而重度缺氧需警惕存在右－左分流性心臟病或肺內(nèi)分流。雖然某些肺高壓患者靜息PaO2正常，但所有肺高壓患者運(yùn)動(dòng)后PaO2均低于正常，這是由于運(yùn)動(dòng)時(shí)心排血量不能相應(yīng)增加，使混合靜脈血氧飽和度降低所致。

（八）血生化指標(biāo)

IPAH患者血漿心鈉素（ANP）和腦鈉素（BNP）水平均顯著高于正常人，并與NYHA心功能分級(jí)、平均肺動(dòng)脈壓（MPAP）、右心房平均壓（MRAP）顯著相關(guān)。血漿BNP水平升高還是IPAH患者預(yù)后不良的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。隨訪研究發(fā)現(xiàn)，當(dāng)血漿BNP＜180pg／ml時(shí)，患者的生存率顯著提高。

（九）運(yùn)動(dòng)耐力試驗(yàn)

1．心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)　肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)，通常顯示最大攝氧量和最大作功量降低，無氧代謝閾和最大氧脈搏降低，而二氧化碳通氣當(dāng)量升高。最大攝氧量是和6min步行距離平行的一項(xiàng)指標(biāo)，反應(yīng)個(gè)體的運(yùn)動(dòng)耐力。上述運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)結(jié)果說明，肺動(dòng)脈高壓患者運(yùn)動(dòng)耐力下降；當(dāng)運(yùn)動(dòng)量增加時(shí)，由于每搏量和心排血量不能相應(yīng)增加，導(dǎo)致無氧酵解增加和乳酸堆積。

2．6min步行試驗(yàn)　6min步行試驗(yàn)（6min　walk　test）原是評(píng)價(jià)充血性心力衰竭患者運(yùn)動(dòng)耐量的一項(xiàng)客觀檢查，目前已被用于肺動(dòng)脈高壓患者的功能評(píng)價(jià)。研究表明，6min步行距離與IPAH患者的NYHA心功能分級(jí)及肺血管阻力呈顯著負(fù)相關(guān)，與基礎(chǔ)心排血量、最大攝氧量、最大氧脈搏呈顯著正相關(guān)，并能預(yù)測(cè)患者的生存率。

Miyamoto　S等對(duì)43例IPAH患者進(jìn)行了為期21±16個(gè)月的隨訪。多因素分析結(jié)果顯示，在控制年齡、性別、心率、動(dòng)脈血氧飽和度（SaO2）、心包積液、左室變形指數(shù)、血漿去甲腎上腺素水平共7項(xiàng)混雜因素后，6min步行距離是預(yù)測(cè)患者死亡率的最佳獨(dú)立因素（r＝0．986，P＝0．038　1）。當(dāng)患者的6min步行距離＜332m時(shí)，其生存率顯著低于6min步行距離＞332m者。作者還發(fā)現(xiàn)，患者在6min步行試驗(yàn)過程中如果SaO2降低超過10%，則其在未來26個(gè)月中的死亡危險(xiǎn)度將增加3倍。

通過對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者6min步行距離的動(dòng)態(tài)隨訪，有助于掌握患者運(yùn)動(dòng)耐力的趨勢(shì)變化、判斷治療措施的效果及預(yù)測(cè)患者的預(yù)后。

（十）右心導(dǎo)管檢查

肺高壓患者進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查可獲得準(zhǔn)確的血流動(dòng)力學(xué)信息，其血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)包括：平均肺動(dòng)脈壓（MPAP）、肺毛細(xì)血管楔壓（PCWP）、右房壓（RAP）、混合靜脈血氧飽和度等。右心導(dǎo)管檢查不僅是診斷肺動(dòng)脈高壓的“金標(biāo)準(zhǔn)”，而且能確定肺動(dòng)脈高壓的嚴(yán)重程度；通過測(cè)定RAP和心排血量來評(píng)價(jià)右心功能不全的程度；除外分流性先天性心臟??；確定患者對(duì)血管擴(kuò)張藥的反應(yīng)以指導(dǎo)合理治療。

肺動(dòng)脈高壓的定義：靜息MPAP＞ 3．33kPa（25mmHg），且PCWP＜2．00kPa（15mmHg）。肺動(dòng)脈高壓的分級(jí)：輕度MPAP　3．47～4．67kPa（26～35mmHg）；中度MPAP　4．80～6．00kPa（36～45mmHg）；重度MPAP＞4．00kPa（45mmHg）。若以肺動(dòng)脈收縮壓（SPAP）分級(jí)：輕度SPAP 5．33～6．67kPa（40～50mmHg）；中度SPAP 6．67～10．7kPa（50～80mmHg）；重度SPAP＞10．7kPa（80mmHg）。

正常人肺血管阻力（PVR）0．9～1．2mN· s／cm5（90～120dyn·s／cm5），當(dāng)重度肺動(dòng)脈高壓時(shí)PVR＞3mN·s／cm5（300dyn·s／cm5）。

（十一）肺活檢

無論是開胸肺活檢還是胸腔鏡下肺活檢，其目的是解答引起肺動(dòng)脈高壓的原發(fā)病因。而對(duì)臨床確診的肺高壓，無論是IPAH或結(jié)締組織病、多發(fā)性肺小動(dòng)脈血栓栓塞、門脈高壓等引起的肺動(dòng)脈高壓，肺小動(dòng)脈的組織病理學(xué)改變并無特異性，而且在肺高壓情況下，開胸或胸腔鏡的不良風(fēng)險(xiǎn)增加，因此一般情況下不推薦肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行肺活檢。

某些肺動(dòng)脈高壓，臨床難以解釋其病因，而組織病理診斷是決定治療方案的關(guān)鍵因素，如肉芽腫性疾病、肺血管炎、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎等。在這種情況下，只要患者能夠耐受手術(shù)，應(yīng)行開胸肺活檢或胸腔鏡下肺活檢。