【臨床表現(xiàn)】

脈絡(luò)叢乳頭狀瘤發(fā)生于脈絡(luò)叢上皮,是一種良性腫瘤,占全部顱內(nèi)腫瘤的0.3%~0.5%,兒童及青少年多見,成年人少見,好發(fā)部位在側(cè)腦室三角區(qū);成年人多在第四腦室和橋小腦角。腫瘤血供豐富,瘤內(nèi)易出血,囊變和鈣化,常因阻塞腦脊液通路而引起腦積水,5歲以下兒童發(fā)病占85%,90%為乳頭狀瘤,10%為乳頭狀癌,可種植轉(zhuǎn)移。

【影像學(xué)診斷與鑒別診斷】

1.X線 病變區(qū)可見斑點、斑塊或球形鈣化,兒童患者可由于腦積水而引起骨縫分離和顱板腦回壓跡增多。

2.CT 腫瘤呈圓形或類圓形,平掃呈稍高密度,囊變及壞死區(qū)為低密度,增強掃描腫瘤呈明顯強化(圖2-22)。

圖2-22 右側(cè)腦室三角區(qū)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤

平掃呈稍高密度,增強掃描呈明顯強化

3.MRI 平掃T 1 WI序列呈明顯不均勻低信號,T2 WI序列腫瘤實質(zhì)呈高信號,囊變及壞死區(qū)呈更高信號,鈣化為低信號,增強掃描呈明顯強化(圖2-23)。

4.鑒別診斷

(1)室管膜瘤:①室管膜瘤的發(fā)病率遠高于脈絡(luò)叢乳頭狀瘤;②兒童以第四腦室多見,成年人以側(cè)腦室三角區(qū)多見,而脈絡(luò)叢乳頭狀瘤與之相反;③脈絡(luò)叢乳頭狀瘤鈣化發(fā)生率高,而室管膜瘤鈣化發(fā)生率低,且鈣化灶較小。

圖2-23 左側(cè)腦室脈絡(luò)叢乳頭狀瘤

MRI平掃T1 WI呈等信號,增強掃描呈明顯強化

(2)腦膜瘤:側(cè)腦室三角區(qū)是腦膜瘤的好發(fā)部位,CT平掃為圓形或類圓形等密度或高密度腫塊,一般無囊變,增強掃描均勻強化,一般無腦積水。

(3)脈絡(luò)叢乳頭狀癌:病變基本與脈絡(luò)叢乳頭狀瘤相似,但腫塊不規(guī)則,侵及腦室壁及周圍腦組織,瘤周水腫重時,應(yīng)想到本病可能性。

【病理學(xué)表現(xiàn)】

1.大體觀察 瘤組織呈菜花狀,暗紅色,表面呈不規(guī)則的細小的乳頭樣凸起。切面粗糙且組織易于脫落,質(zhì)地較脆,很少發(fā)生囊變和出血壞死。亦可見到細小的鈣化顆粒。

2.組織病理學(xué) 腫瘤細胞分化良好,形態(tài)如正常脈絡(luò)叢組織,表現(xiàn)為在基底層間質(zhì)上整齊排列的單層立方或柱狀上皮細胞,常常以假復(fù)層的排列方式排列在疏松結(jié)締組織的軸心周圍,形成規(guī)則纖細分支的乳突狀結(jié)構(gòu),乳突中心有豐富的血管,乳突的軸心往往可見到有球形的鈣質(zhì)沉著,稱為鈣化小體,很少見到腫瘤細胞的核分裂象,間質(zhì)由小血管和結(jié)締組織構(gòu)成(圖2-24)。免疫組織化學(xué)染色示幾乎所有的脈絡(luò)叢乳頭狀瘤角蛋白、波形蛋白和podoplanin呈陽性反應(yīng),CK7陽性而CK20陰性,GFAP、S-100部分陽性表達。

3.鑒別診斷

(1)乳頭狀室管膜瘤:兩者均呈乳頭樣結(jié)構(gòu),脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的乳頭軸心為膠原纖維和血管,乳頭狀室管膜瘤乳頭軸心為膠質(zhì)纖維和血管,GFAP陽性反應(yīng)強于前者。

(2)脈絡(luò)膜叢乳頭狀癌:乳頭狀或菜花狀結(jié)構(gòu)不清或消失,瘤細胞呈多形性,核分裂象和壞死易見。

(3)轉(zhuǎn)移性腺癌:轉(zhuǎn)移癌極少發(fā)生于腦室,除結(jié)合形態(tài)特征外,免疫組織化學(xué)染色有助于鑒別。

圖2-24 脈絡(luò)膜叢乳頭狀瘤

腫瘤細胞分化良好,形態(tài)如正常脈絡(luò)叢組織,在基底層間質(zhì)上整齊排列的單層立方或柱狀上皮細胞,形成規(guī)則纖細分支的乳突狀結(jié)構(gòu),間質(zhì)由小血管和結(jié)締組織構(gòu)成