色素性紫癜性皮膚病（pigmented purpuric dermatoses，PPD）又稱毛細(xì)血管炎（capillaritis），是一組臨床表現(xiàn)為針尖樣胡椒粉色出血點(diǎn)，伴有陳舊性出血點(diǎn)和含鐵血黃素沉著，組織學(xué)上為毛細(xì)血管炎。

【病因與發(fā)病機(jī)制】

病因不明，有些藥物（如硫胺、卡波麻、非那西丁、阿斯芬林及甲丙氨脂）可導(dǎo)致色素性紫癜性皮病。通過毛細(xì)血管鏡發(fā)現(xiàn)胡椒粉樣改變是由于末梢毛細(xì)血管圓頂部分動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張引起，毛細(xì)血管繼發(fā)性破裂可導(dǎo)致紫癜。巨噬細(xì)胞吞噬外漏的紅細(xì)胞導(dǎo)致含鐵血黃素堆集。真皮浸潤(rùn)細(xì)胞大多數(shù)是Leu-1陽性T細(xì)胞和朗格漢斯細(xì)胞，提示是一種細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)。未發(fā)現(xiàn)免疫復(fù)合物沉積。

【臨床表現(xiàn)】

本病有共同的皮膚組織病理特點(diǎn)，這類疾病在臨床上和組織學(xué)上可能相互重疊，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，無需把色素性紫癜性皮膚病分為不同類型。

1．進(jìn)行性色素性紫癜性皮病（progressive pigmented purpuric dermatosis） 又稱Schamberg病。好發(fā)于男性，男女之比為5∶1，各年齡均可發(fā)病。好發(fā)于下肢（特別是脛前區(qū)），軀干及上肢也可受累。特征性表現(xiàn)為紫癜和瘀斑，伴有明顯的色素沉著。開始有針尖大棕紅色斑點(diǎn)，漸融合成斑片，邊緣呈鋸齒狀，中央為陳舊皮損，呈棕黃色，邊緣不斷出現(xiàn)新疹，為鮮紅色斑點(diǎn)，似撒在皮膚上的胡椒粉樣。皮損中央偶可萎縮?？捎形W。病程慢性，可持續(xù)數(shù)年。

2．毛細(xì)血管擴(kuò)張性環(huán)狀紫癜（purpura annularis telangiectasis） 又稱Majocchi病。常發(fā)生于女性下肢，軀干或上肢極少累及。皮疹往往呈環(huán)狀，伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張。初起為毛囊周圍毛細(xì)血管擴(kuò)張及出血點(diǎn)，漸擴(kuò)展成半環(huán)狀、環(huán)狀，直徑1～3cm的斑疹，皮損中央因含鐵血黃素沉積而成紫、黃褐色，中央可有輕度萎縮。本病可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，少數(shù)可伴有下肢瘙癢。

3．色素性紫癜性苔蘚樣皮炎（pigmentary purpuric lichenoid dermatosis） 又稱Cougerot-Blum病。多見于男性。最常見于小腿，亦可累及大腿、軀干及上肢。紫癜和苔蘚樣丘疹。常為雙側(cè)對(duì)稱性紫癜性苔蘚樣丘疹，鮮紅、棕紅、黃褐色，壓不退色，可融合成斑塊?？捎绪[屑、瘙癢。病程可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，本病有時(shí)難與金黃色苔蘚鑒別。

4．金黃色苔蘚 單發(fā)，少數(shù)為斑片、斑塊，呈鐵銹色、紫色或金黃色，發(fā)生在四肢或軀干。

【組織病理】

早期可見毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，伴以淋巴細(xì)胞為主的血管周圍浸潤(rùn)，淺表血管周圍有紅細(xì)胞外溢。陳舊皮損明顯，毛細(xì)血管擴(kuò)張，內(nèi)皮細(xì)胞增殖，含鐵血黃素沉積等。

【診斷與鑒別診斷】

依據(jù)臨床表現(xiàn)和皮膚損害易診斷。本病應(yīng)與下列疾病鑒別。

1．不能觸及的紫癜 慢性靜脈功能不全伴有凝血功能異常、糖皮質(zhì)激素的使用和CTLC；低蛋白血癥、錢幣樣濕疹、陳舊性固定性藥疹、副銀屑病、血管萎縮、皮膚異色癥、原發(fā)淀粉樣變、壞血病、老年性紫癜、淤積性皮炎、血小板減少、外傷。

2．可觸及的紫癜 白細(xì)胞破碎性血管炎、過敏性紫癜、血小板減少、淤積性皮炎、高球蛋白血癥性紫癜、出血性扁平苔蘚。

【治療】

內(nèi)服己酮可可堿0．4g，3／d；維生素E、維生素K、維生素C等。局部穿彈力襪，外用皮質(zhì)激素。PUVA有效。較重的患者，可試用潑尼松口服有助于癥狀緩解。系統(tǒng)使用四環(huán)素或米諾環(huán)素50mg，2／d有效?？捎弥兴幓钛?，改善微循環(huán)，如復(fù)方丹參滴丸；牛角粉3g，3／d。