支氣管擴(kuò)張(bronchiectasis)是常見的慢性支氣管疾病,主要是感染、理化或遺傳等原因引起的支氣管壁肌肉和彈力支撐組織的破壞而引起的中等大小支氣管不正常擴(kuò)張.本病多發(fā)生于青年和兒童,男性多于女性.

【病因和發(fā)病機(jī)制】　目前,支氣管擴(kuò)張的病因和發(fā)病機(jī)制尚未明確,主要與以下因素有關(guān).

1.支氣管先天性發(fā)育缺損和障礙 如卡塔格內(nèi)綜合征,因軟骨發(fā)育不全或彈力纖維不足,導(dǎo)致局部管壁薄弱或彈性較差,常伴有鼻旁竇炎及右位心.

2.支氣管-肺組織感染 臨床上最常見的病因,如嬰幼兒時期有百日咳、麻疹或支氣管肺炎等感染,可引起支氣管壁的破壞或細(xì)支氣管周圍組織纖維化,牽拉管壁,致使支氣管變形擴(kuò)張;此外,肺結(jié)核纖維組織增生和牽拉,也可引起支氣管擴(kuò)張.

3.支氣管阻塞 因支氣管腔內(nèi)腫瘤、結(jié)核、異物或因管腔外腫大淋巴結(jié)壓迫引起支氣管阻塞,可以導(dǎo)致遠(yuǎn)端支氣管-肺組織感染.如右肺中葉支氣管細(xì)長,周圍有多組淋巴結(jié),常因非特異性或結(jié)核性淋巴結(jié)炎而腫大壓迫支氣管,引起肺不張,并發(fā)支氣管擴(kuò)張所致的中葉綜合征.

4.其他 與免疫有關(guān)的全身性疾病、肺部手術(shù)后支氣管牽拉和扭曲也會導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張.

【臨床表現(xiàn)】

1.癥狀

(1)咳嗽伴咳痰:咳嗽和咳痰量與體位改變有關(guān),如晨起或入夜臥床時咳嗽、痰量增多,呼吸道感染急性發(fā)作時,黃綠色膿痰明顯增加,若合并厭氧菌混合感染可有臭味.

痰液可分離為4層:上層為泡沫,下懸膿性成分,中為渾濁黏液,底層為壞死組織沉淀物.

(2)咯血:咯血多見于干性支氣管擴(kuò)張患者,因支氣管擴(kuò)張多位于引流良好的部位,因此不易感染.咯血可表現(xiàn)為痰血或大量咯血,咯血量與病情嚴(yán)重程度有時不一致,支氣管擴(kuò)張患者咯血后一般無明顯中毒癥狀.

(3)反復(fù)肺部感染:若反復(fù)繼發(fā)感染,支氣管引流不暢,痰不易咳出,可感到胸悶不適.炎癥擴(kuò)展到病變周圍的肺組織,出現(xiàn)高熱、食欲減退、盜汗、消瘦、貧血等癥狀.一旦咳痰通暢,大量膿痰排出后,患者自感輕松,體溫下降,精神改善.

(4)并發(fā)癥:支氣管擴(kuò)張反復(fù)發(fā)生感染可出現(xiàn)肺膿腫、胸膜炎、阻塞性肺氣腫、肺源性心臟病以及肺纖維化等并發(fā)癥,因此也可表現(xiàn)出相關(guān)的癥狀.

2.體征

(1)輕度支氣管擴(kuò)張或干性支氣管擴(kuò)張:可無異常肺部體征.

(2)嚴(yán)重支氣管擴(kuò)張或繼發(fā)感染:可聞及病變部位的濕啰音,有痰液堵塞的患者有時可聞及痰鳴音.

(3)重癥支氣管擴(kuò)張:由于肺功能減退,長期缺氧可表現(xiàn)為口唇發(fā)紺、伴有杵狀指(趾)等,累及右心者可表現(xiàn)為右心衰竭的有關(guān)體征.

【診斷】　支氣管擴(kuò)張的診斷要結(jié)合病史、典型癥狀和體征以及影像學(xué)檢查確診.

1.兒童和青年時期常有麻疹、百日咳或肺結(jié)核等呼吸道感染史.

2.有慢性咳嗽、咳大量膿痰、反復(fù)咯血等癥狀.

3.肺部可聞及固定而持久的局限性粗濕啰音.

4.X線胸片可表現(xiàn)為肺紋理增多增濃,囊狀擴(kuò)張表現(xiàn)為粗亂肺紋理中有多個不規(guī)則的環(huán)狀透亮陰影或沿支氣管的卷發(fā)狀陰影,感染時陰影內(nèi)出現(xiàn)液平面;典型的支氣管柱狀擴(kuò)張因增厚的支氣管壁表現(xiàn)為“軌道征”.

5.胸部HRCT基本可以診斷,支氣管擴(kuò)張的影像學(xué)表現(xiàn)取決于支氣管擴(kuò)張的程度、走行方向和掃描平面的關(guān)系.典型的影像學(xué)表現(xiàn)為支氣管管腔擴(kuò)張、支氣管壁增厚、擴(kuò)張的支氣管內(nèi)出現(xiàn)液平面,擴(kuò)張支氣管與掃描平面平行時可呈“雙軌征”,與掃描平面垂直的支氣管擴(kuò)張表現(xiàn)為囊狀擴(kuò)張,如有伴行肺動脈時可表現(xiàn)為“印戒征”,還有的支氣管擴(kuò)張因管壁厚薄不一呈現(xiàn)為“串珠狀”;在晚期可表現(xiàn)為“蜂窩肺”.支氣管擴(kuò)張的影像學(xué)改變?nèi)鐖D4-4所示.

圖4-4　支氣管擴(kuò)張的影像學(xué)改變

A.胸部CT示右下肺近縱隔旁見多個囊狀陰影,囊壁光滑,厚薄不一;B.左上肺見支氣管管腔擴(kuò)張、管壁增厚,呈"雙軌征"

6.支氣管造影可以明確支氣管擴(kuò)張的部位、性質(zhì)和范圍,為外科決定手術(shù)切除范圍提供依據(jù).但目前由于CT重建技術(shù)的提高,基本可取代支氣管造影.

【鑒別診斷】

1.慢性支氣管炎 多有長期吸煙史,中年以后發(fā)病,雖有慢性咳嗽、咳痰,但多為白色黏液痰,而且冬、春季節(jié)癥狀明顯.

2.肺膿腫 起病急,有高熱、咳嗽、大量膿臭痰;X線檢查可見高密度炎癥陰影,可見空腔及液平面.急性肺膿腫經(jīng)有效抗生素治療后,炎癥可完全消退吸收.若為慢性肺膿腫,往往有急性肺膿腫的病史.

3.肺結(jié)核 常有低熱、盜汗等結(jié)核性全身中毒癥狀,可有咳嗽、咳痰和咯血,但膿痰少見.影像學(xué)及痰結(jié)核菌涂片、培養(yǎng)、PPD試驗及紅細(xì)胞沉降率等有助于鑒別.

4.先天性肺囊腫 X線檢查可見多個邊界纖細(xì)的圓形或橢圓形陰影,壁較薄,周圍組織無浸潤,支氣管造影有助于鑒別.

【治療】　支氣管擴(kuò)張的治療關(guān)鍵是保持呼吸道的通暢,減少或消除細(xì)菌的定植和感染,預(yù)防及控制咯血等,同時要預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生.

1.保持呼吸道通暢 通過祛痰藥稀釋膿痰,結(jié)合促進(jìn)痰液排出的藥物,可改善支氣管阻塞.還可經(jīng)體位引流清除痰液,以減少繼發(fā)感染和減輕全身中毒癥狀.

2.控制感染 急性感染時需要使用抗生素控制細(xì)菌感染.

(1)病原體:主要是流感嗜血桿菌、腸桿菌、銅綠假單胞菌等.

(2)抗菌藥物選擇:β-內(nèi)酰胺類及β-內(nèi)酰胺酶抑制藥、具有抗假單胞菌活性的抗生素如氟喹諾酮類、頭孢他啶、頭孢吡肟、哌拉西林/三唑巴坦、頭孢哌酮/舒巴坦、碳?xì)涿瓜╊惖?耐甲氧西林金黃色葡萄球菌感染,可考慮使用萬古霉素和利奈唑胺等.

(3)注意:支氣管擴(kuò)張?zhí)蹬囵B(yǎng)得到的病原體經(jīng)常是定植細(xì)菌,因此要結(jié)合臨床癥狀、影像學(xué)表現(xiàn)以及細(xì)菌的定量培養(yǎng)等決定是否使用抗生素,以避免濫用抗生素帶來的多耐藥菌和泛耐藥菌的產(chǎn)生.

3.預(yù)防和控制咯血

(1)小量咯血:無須特殊處理,僅需對癥治療.

(2)中量以上咯血:需絕對臥床,同時監(jiān)測生命體征,加用止血藥.

(3)大咯血:①使用垂體后葉素收縮肺小動脈,使局部血流減少、血栓形成而止血;②使用酚妥拉明擴(kuò)張血管平滑肌,降低肺動、靜脈壓而止血;③普魯卡因不過敏者可靜脈滴注,具有擴(kuò)張血管和鎮(zhèn)靜作用;④可考慮使用糖皮質(zhì)激素減少血管通透性,從而減少咯血.詳見第2章第一節(jié).

4.手術(shù)治療 對于反復(fù)呼吸道感染或大咯血、病變范圍比較局限,經(jīng)藥物治療不易控制的患者,可根據(jù)病變范圍做肺段或肺葉切除術(shù).

【注意事項】

1.支氣管擴(kuò)張的患者需要注意痰液性狀和痰量的變化,痰液大量增加的患者在做引流時需要避免窒息.對于年老體弱無力咳痰者,也要注意痰液引流不暢導(dǎo)致的肺不張.

2.在咯血時,對精神緊張、恐懼不安者,應(yīng)解除其顧慮,必要時可給予少量鎮(zhèn)靜藥.咳嗽劇烈的大咯血者,可適當(dāng)給予鎮(zhèn)咳藥,但禁用嗎啡,以免過度抑制咳嗽引起窒息.

(周　敏　時國朝)