醛固酮增多癥（primary　hyperaldosteronism）可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，前者是由于腎上腺皮質(zhì)本身病變（腫瘤或增生），分泌過多的醛固酮，導(dǎo)致水鈉潴留、血容量擴(kuò)張、腎素－血管緊張素系統(tǒng)活性受抑制，稱原發(fā)性醛固酮增多癥；后者則是腎上腺皮質(zhì)以外的因素興奮腎上腺皮質(zhì)球狀帶，使醛固酮分泌增多，稱繼發(fā)性醛固酮增多癥。后者按病因分為兩大類：一類是使有效血容量減少的疾病，如腎動(dòng)脈狹窄、充血性心力衰竭、肝硬化、失鹽性腎病、特發(fā)性水腫、濫用利尿藥等；另一類是腎素原發(fā)性增多，如腎素瘤、Bartter綜合征。

原發(fā)性醛固酮增多癥又稱為Conn綜合征，病人的主要臨床特征為高血壓、低血鉀、肌無力、多尿、血漿腎素活性（PRA）受抑制及醛固酮水平升高，原發(fā)性醛固酮增多癥約占高血壓人群的1%，發(fā)病高峰為30－50歲，女性多于男性。

【病因】

1．腎上腺醛固酮增多癥瘤（aldosterone－producing　adenoma，APA）　占原發(fā)性醛酮增多癥的70%～80%，以單側(cè)腎上腺腺瘤最多見，雙側(cè)或多發(fā)性腺瘤較少。腺瘤同側(cè)和對(duì)側(cè)腎上腺組織可以正常、增生或伴結(jié)節(jié)形成，亦可發(fā)生萎縮。

2．特發(fā)性醛固酮增多癥（idiopathic　hyperaldosteronism，IHA）　占成年人原發(fā)性醛固酮增多癥的10%～20%，兒童最常見。特發(fā)性醛固酮增多癥的病理變化為雙側(cè)腎上腺球狀帶增生，增生的皮質(zhì)伴有或不伴有結(jié)節(jié)，增生病因不明，特發(fā)性醛固酮增多癥組織學(xué)上具有腎上腺被刺激的表現(xiàn)，而醛固酮合成酶基因并無突變，但該基因表達(dá)增多且酶活性增加。特發(fā)性醛固酮增多癥的發(fā)生可能是由異常促分泌因子增加或腎上腺對(duì)血管緊張素Ⅱ過度敏感所致。

3．糖皮質(zhì)激素可治性醛固酮增多癥（glucocorticoid－remediable　aldosteronism，GRA）　GRA是一種常染色體顯性遺傳病，本癥特點(diǎn)是糖皮質(zhì)激素可抑制醛固酮過量分泌，且長(zhǎng)期治療能維持抑制效應(yīng)，提示醛固酮分泌依賴于ACTH，其特有的生化異常為18－羥皮質(zhì)醇和18－氧皮質(zhì)醇明顯增多。該疾病是8號(hào)染色體在復(fù)制時(shí)出現(xiàn)異常，編碼11β－羥化酶的CYP11B1基因和同源染色體上編碼醛固酮合成酶的基因CYP11B2發(fā)生非對(duì)等交換，導(dǎo)致醛固酮合成酶在束狀帶的異位表達(dá)，并受ACTH調(diào)節(jié)，所以GRA的病理變化表現(xiàn)為束狀帶的明顯增生而非球狀帶增生。

4．原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生（primary　adrenal　hyperplasia，PAH）　約占原發(fā)性醛固酮增多癥的1%，可為雙側(cè)或單側(cè)增生，但生化特征與醛固酮增多癥瘤更相似，行腎上腺單側(cè)或次全切除可糾正醛固酮過多的癥狀和生化異常。

5．分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌（aldosterone－secreting　adrenocortical　carcinoma）　此型少見，少于1%的原發(fā)性醛固酮增多癥由腎上腺癌引起。癌腫往往同時(shí)分泌糖皮質(zhì)激素、類固醇性性激素，亦有單純分泌醛固酮的病例報(bào)道。

6．家族性醛固酮增多癥（familial　hyperaldosteronism，F(xiàn)H）FH又分為兩型（FH－Ⅰ和FH－Ⅱ）。FH－Ⅰ即為糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥，病因已明確。FH－Ⅱ亦為家族性疾病，常染色體顯性遺傳，其醛固酮的高分泌既可由腎上腺皮質(zhì)增生引起，也可由醛固酮增多癥瘤引起，病因尚不完全清楚。

7．異位醛固酮增多癥分泌腺瘤和癌（ectopicaldosterone－producing　adenoma　and　carcinoma）　少見，可發(fā)生于腎、腎上腺殘余組織或卵巢。

【臨床表現(xiàn)】原發(fā)性醛固酮增多癥的一系列臨床表現(xiàn)均由過量分泌醛固酮所致，主要表現(xiàn)為高血壓、低血鉀性堿中毒、血漿醛固酮升高，腎素－血管緊張素系統(tǒng)受抑制等。

1．高血壓　高血壓是最早且最常見的表現(xiàn)，隨病程持續(xù)進(jìn)展或略呈波動(dòng)性上升，但一般呈良性經(jīng)過，血壓約22．7／13．3kPa（170／100mmHg），嚴(yán)重者可達(dá)28．0／17．3kPa（210／130mmHg），少數(shù)醛固酮增多癥瘤患者的血壓在正常范圍內(nèi)，長(zhǎng)期高血壓可導(dǎo)致各種靶器官（心、腦、腎）損害，一般降壓藥治療療效差。

原發(fā)性醛固酮增多癥高血壓的發(fā)病機(jī)制主要與大量醛固酮的潴鈉作用有關(guān)：①鈉潴留使細(xì)胞外液擴(kuò)張，血容量增多；②血液和血管壁細(xì)胞內(nèi)鈉離子濃度增加，使管壁對(duì)去甲腎上腺素等加壓物質(zhì)反應(yīng)增強(qiáng)。由于高血容量和高血鈉的存在，對(duì)腎素－血管緊張素系統(tǒng)產(chǎn)生顯著抑制作用，不僅基礎(chǔ)腎素－血管緊張素活性低，而且在站立、利尿、低鹽飲食等刺激因素作用后也不能如正常人那樣明顯升高。血鈉濃度增高和血容量擴(kuò)張到一定程度時(shí)，心房利鈉素分泌增加，后者抑制腎近曲小管鈉重吸收，尿鈉排泄增加，這是本癥較少出現(xiàn)水腫及惡性高血壓的重要原因。

2．低血鉀　大量醛固酮促進(jìn)腎遠(yuǎn)曲小管內(nèi)Na＋－K＋交換，導(dǎo)致低血鉀。低血鉀可引起肌無力及周期性癱瘓，通常先為雙下肢受累，嚴(yán)重者可波及四肢，甚至發(fā)生呼吸肌癱瘓，危及生命，發(fā)作較輕的可自行緩解，較重者需經(jīng)口服或靜脈補(bǔ)鉀治療方可緩解。癱瘓的發(fā)作與血鉀降低程度相關(guān)，以夜間發(fā)作較多，勞累、寒冷、進(jìn)食高糖食物、排鉀利尿藥常為誘發(fā)因素。由于低鉀引起代謝性堿中毒使血中游離鈣減少，加之醛固酮促進(jìn)鈣、鎂排泄，造成了游離鈣降低及低鎂血癥，因此原發(fā)性醛固酮增多癥病人發(fā)生肢端麻木、手足搐搦及肌痙攣。

3．腎表現(xiàn)　長(zhǎng)期大量失鉀，腎濃縮功能減退，可引起多尿、夜尿增多，繼而出現(xiàn)煩渴、多飲、尿比重低。過多的醛固酮使尿鈣及尿酸排泄增多，易并發(fā)腎結(jié)石病及尿路感染。長(zhǎng)期高血壓則可致腎動(dòng)脈硬化引起蛋白尿和腎功能不全。

4．心血管系統(tǒng)表現(xiàn)

（1）心肌肥厚：原發(fā)性醛固酮增多癥病人較原發(fā)性高血壓更容易引起左心室肥厚，而且發(fā)生往往先于其他靶器官損害。左心室肥厚與患者年齡、平均血壓及血漿醛固酮濃度相關(guān)；心肌肥厚使左心室舒張期充盈受限，心肌灌注亦減退，因此運(yùn)動(dòng)后原發(fā)性醛酮增多病人較一般高血壓病人更易誘發(fā)心肌缺血。

（2）心律失常：低血鉀可引起程度不一的心律失常，以期前收縮、陣發(fā)性室上性心運(yùn)過速較常見，嚴(yán)重者可誘發(fā)心室顫動(dòng)。心電圖可有典型的低血鉀圖形，如Q－T間期延長(zhǎng)，T波增寬或倒置，U波明顯，T－U波融合成雙峰。

（3）心肌纖維化和心力衰竭：醛固酮在充血性心力衰竭的病理生理過程中起重要作用，不僅引起電解質(zhì)紊亂和高血壓，還促進(jìn)心肌纖維化、心臟擴(kuò)大和頑固性心力衰竭，此過程與細(xì)胞內(nèi)鈣信號(hào)系統(tǒng)有關(guān)。

5．內(nèi)分泌系統(tǒng)表現(xiàn)　缺鉀可引起胰島B細(xì)胞釋放胰島素減少，因此原發(fā)性醛固酮增多癥病人可出現(xiàn)糖耐量降低；原發(fā)性醛固酮增多癥病人尿鈣排泄也增多。

【診斷】凡一般降壓藥物療效不佳的高血壓病人，特別是出現(xiàn)過自發(fā)性低血鉀或用利尿藥很易誘發(fā)低血鉀的病人均須考慮原發(fā)性醛固酮增多癥的可能，需進(jìn)一步檢查以明確診斷。診斷分為兩個(gè)步驟：首先明確是否有高醛固酮血癥；然后確定其病因類型。檢查前須停服所有藥物，例如須停用螺內(nèi)酯（安體舒通）和雌激素6周以上，停用賽庚啶、利尿藥、吲哚美辛（消炎痛）2周以上，停用擴(kuò)血管藥、鈣通道阻斷藥、擬交感神經(jīng)藥1周以上。

1．高醛固酮增多癥的診斷

（1）血、尿醛固酮測(cè)定：正常人尿醛固酮＜28nmol／24h（10μg／24h），血漿醛固酮＜276．7pmol／L（10ng／dl）；原發(fā)性醛固酮增多癥患者血、尿醛固酮水平增高，且不受高鈉抑制。口服鈉鹽負(fù)荷3d后尿醛固酮排泄＞39nmol／24h（14μg／24h）則有診斷意義。另外，尿鉀增多，低血鉀加重，常低于3．5mmol／L。如高鈉試驗(yàn)中，尿鈉排泄＞250mmol／d，而血鉀仍為正常水平，且無腎功能不全，則基本可排除原發(fā)性醛固酮增多癥。

（2）低鉀血癥和不適當(dāng)?shù)哪蜮浽龆啵捍蠖鄶?shù)原發(fā)性醛固酮增多癥患者血鉀＜3．5mmol／L，一般在2～3mmol／L，嚴(yán)重病例則更低，但12%腎上腺皮質(zhì)腺瘤患者和50%雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生患者血鉀水平可＞3．5mmol／L。原發(fā)性醛固酮增多癥患者鉀代謝呈負(fù)平衡，如血鉀＜3．5mmol／L，尿鉀＞30mmol／24h（或血鉀＜3mmol／L，尿鉀＞25mmol／24h），提示患者有不適當(dāng)尿鉀排出過多。由于鈉、鉀代謝受鹽攝入量、藥物及疾病活動(dòng)程度等多種因素的影響，因此，在檢測(cè)前必須停用2～4周利尿藥，并反復(fù)多次同步測(cè)定血、尿電解質(zhì)及pH。另外飲食中鈉攝入量每日不應(yīng)低于100mmol，因?yàn)檫@樣才能保證腎正常的鈉鉀交換，并使堿性尿得以顯現(xiàn)。如無明顯低血鉀，可選擇高鈉試驗(yàn)，如有明顯低血鉀，則選用低鈉試驗(yàn)、鉀負(fù)荷試驗(yàn)或螺內(nèi)酯試驗(yàn)。

（3）螺內(nèi)酯試驗(yàn)：螺內(nèi)酯為醛固酮受體拮抗藥，可對(duì)抗醛固酮的潴鈉排鉀作用，使醛固酮增多癥患者尿鉀排出減少，血鉀上升，同時(shí)高血壓癥狀有不同程度的改善，但不能區(qū)別醛固酮增多癥是原發(fā)性還是繼發(fā)性。醛固酮增多癥患者用藥后第3～4天，先有尿鉀明顯減少，繼而血鉀回升，堿血癥可糾正，高血壓下降通常需2周以上。

（4）低腎素活性：①醛固酮分泌增高而腎素－血管緊張素系統(tǒng)受抑制是原發(fā)性醛固酮增多癥的特征，應(yīng)檢測(cè)血漿醛固酮和血漿腎素活性或收集24h尿測(cè)尿醛固酮水平。篩查通常在立位4h后取血檢查，如血漿醛固酮升高與腎素活性受抑并存則高度提示原發(fā)性醛固酮增多癥，因此血漿醛固酮濃度（ng／dl）與血漿腎素活性［ng／ml·h）］的比值（A／PRA）可作為一項(xiàng)重要的診斷指標(biāo)，文獻(xiàn)報(bào)道正常人的A／PRA比的上限為17．8，約89%的醛固酮增多癥瘤患者和70%的特發(fā)性醛固酮增多癥患者超過此上限，原發(fā)性醛固酮增多癥的A／PRA比通常＞20。②血漿腎素活性測(cè)定是檢測(cè)其酶活性，而不是直接測(cè)腎素的量。用放射免疫法測(cè)定血中血管緊張素Ⅰ的含量。血漿腎素活性以單位時(shí)間內(nèi)產(chǎn)生的血管緊張素I的量來表示，正常參考值為0．77～4．6nmol／（L·h）。腎素活性增高見于低鈉飲食，原發(fā)性高血壓（高腎素型），腎血管性高血壓，失血，肝硬化腹水，心力衰竭，腎素瘤，Bartter綜合征，藥物如利尿藥、硝普鈉、口服避孕藥、肼屈嗪（肼苯噠嗪）等。腎素活性降低見于原發(fā)性醛固酮增多癥，原發(fā)性高血壓（低腎素型），11β－羥化酶缺乏和17α－羥化酶缺乏等，高鈉飲食，藥物如鹽皮質(zhì)激素、利舍平、甘草、甘珀酸（生胃酮）、甲基多巴等。

（5）立臥位試驗(yàn)：立位及低鈉（利尿藥）可刺激正常人腎素－血管緊張素－醛固酮系統(tǒng)，使血漿腎素活性、血管緊張素Ⅱ和醛固酮濃度上升；原發(fā)性醛固酮增多癥患者血漿醛固酮水平增高，血漿腎素－血管緊張素系統(tǒng)受抑制，并且不受體位及低鈉刺激。原發(fā)性醛固酮增多癥患者臥位血漿醛固酮濃度升高，立位4h后血漿醛固酮水平在特發(fā)性醛固酮增多癥患者常進(jìn)一步上升，多較臥位升高33%以上；在多數(shù)醛固酮增多癥瘤、糖皮質(zhì)激素可治療性醛酮增多癥（GRA）、原發(fā)性腎上腺增生患者則無明顯升高或反而下降，而且腎素－血管緊張素系統(tǒng)活性受抑制，立位及低鈉刺激后，血漿腎素活性及血管緊張素Ⅱ水平仍無顯著上升。若基礎(chǔ)血漿腎素活性、血管緊張素Ⅱ、醛固酮均升高，則提示繼發(fā)性醛固酮增多癥。

（6）鹽水滴注抑制試驗(yàn)：其方法是在平衡餐基礎(chǔ)上，清晨于平臥位抽血測(cè)血漿腎素活性、血管緊張素Ⅱ、醛固酮、血鉀，然后予以生理鹽水2　000ml于4h內(nèi)靜脈滴注完畢，受檢者保持臥位，抽血復(fù)查以上項(xiàng)目。正常人靜脈滴注生理鹽水后，血漿醛固酮水平下降50%以上，通常降至0．28nmol／L（10ng／dl）以下，血漿腎素活性受抑制，血鉀無明顯變化。原發(fā)性醛固酮增多癥者醛固酮下降很少或不下降，血鉀下降。大多數(shù)繼發(fā)性醛固酮增多癥者，能正常抑制。注意必須先將血鉀補(bǔ)充至3．5mmol／L以上才能進(jìn)行本試驗(yàn)；惡性高血壓、充血性心力衰竭患者不宜進(jìn)行此項(xiàng)試驗(yàn)。部分原發(fā)性醛固酮增多癥患者可出現(xiàn)假陰性結(jié)果。

（7）卡托普利（巰甲丙脯酸）抑制試驗(yàn)：清晨臥位抽血測(cè)血漿腎素活性、醛固酮，予以卡托普利25mg口服，2h后于坐位抽血復(fù)測(cè)血漿醛固酮和腎素活性?？ㄍ衅绽茄芫o張素轉(zhuǎn)化酶抑制藥，可抑制血管緊張素Ⅱ的產(chǎn)生，對(duì)血管緊張素Ⅱ和醛固酮的影響的凈效應(yīng)與生理鹽水靜脈滴注抑制才能得到正確的診斷。

2．病因診斷　醛固酮增多癥診斷明確后，還應(yīng)確定其病因類型以便治療。

（1）一般方法：產(chǎn)生醛固酮的腎上腺皮質(zhì)腫瘤（腺瘤或癌）患者臨床癥狀，如高血壓、肌無力等表現(xiàn)和生化變化（高尿鉀、低血鉀、堿血癥和腎素－血管緊張素－醛固酮系統(tǒng)的改變等）通常較特發(fā)性醛固酮增多癥者嚴(yán)重，而原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生者則介于兩類之間。糖皮質(zhì)激素可治療性醛固酮增多癥有家族史，臨床表現(xiàn)一般較輕，較少出現(xiàn)自發(fā)性低鉀血癥。

（2）體位試驗(yàn)：正常人上午8：00臥床至中午12：00，血漿醛固酮水平下降，與ACTH按晝夜節(jié)律下降有關(guān)，如取立位，血漿醛固酮水平上升，說明體位作用大于ACTH的作用。醛固酮增多癥瘤患者基礎(chǔ)血漿醛固酮明顯升高，多＞5．55nmol／L（20ng／dl），取立位后無明顯上升或反而下降。特發(fā)性醛固酮增多癥患者基礎(chǔ)血漿醛固酮僅輕度升高，立位后明顯升高，至少超過基礎(chǔ)值的33%。原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生癥和糖皮質(zhì)激素可治療性醛固酮增多癥患者的體位試驗(yàn)表現(xiàn)與醛固酮增多癥瘤者相似。

（3）血管緊張素Ⅱ輸注試驗(yàn)：臥位抽血測(cè)醛固酮，然后以2ng／（kg·min）的速度輸注1h血管緊張素Ⅱ，保持臥位再抽血測(cè)醛固酮水平。正常人輸注血管緊張素Ⅱ后，血漿醛固酮水平較基礎(chǔ)值升高50%以上，多數(shù)醛固酮增多癥瘤、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生癥和糖皮質(zhì)激素可治療性醛固酮增多癥對(duì)血管緊張素Ⅱ輸注無反應(yīng)，血漿醛固酮上升低于50%，而特發(fā)性醛固酮增多癥則有醛固酮升高反應(yīng)。

（4）賽庚啶試驗(yàn)：給予患者口服賽庚啶8mg，服藥前及服藥后每30分鐘抽血1次，歷時(shí)2h測(cè)血漿醛固酮。賽庚啶為血清素拮抗藥，血清素可刺激醛固酮分泌。大多數(shù)特發(fā)性醛固酮增多癥患者服賽庚啶后血漿醛固酮下降＞0．11nmol／L（4ng／dl）或較基礎(chǔ)值下降＞30%，在服藥后90min下降最明顯，而醛固酮增多癥瘤患者血漿醛固酮濃度無明顯變化。

（5）地塞米松抑制試驗(yàn)：原發(fā)性醛固酮增多癥患者如發(fā)病年齡小，有高血壓和低血鉀家族史，體位試驗(yàn)中站立位后血漿醛固酮無明顯升高或反常性下降，而腎上腺CT或MRI又未發(fā)現(xiàn)異常，應(yīng)考慮糖皮質(zhì)激素可治療性醛固酮增多癥診斷，應(yīng)行地塞米松抑制試驗(yàn)。給予地塞米松2mg／d口服，共3～4周。整個(gè)試驗(yàn)過程中糖皮質(zhì)激素可治療性醛固酮增多癥患者血、尿醛固酮水平一直被抑制，血漿醛固酮水平在服藥后較服藥前抑制80%以上有意義，但醛固酮增多癥瘤和特發(fā)性醛固酮增多癥患者在服藥后血漿醛固酮水平亦可呈一過性抑制，甚至可低于0．05nmol／L（2ng／dl），但服藥2周后，醛固酮的分泌不再被抑制又復(fù)升高，因此，地塞米松抑制試驗(yàn)如觀察時(shí)間過短則會(huì)導(dǎo)致對(duì)糖皮質(zhì)激素可治療性醛固酮增多癥的錯(cuò)誤診斷。

（6）腎上腺B型超聲波檢查：為無創(chuàng)性檢查，可檢出直徑＞1．3cm的腫瘤，但對(duì)較小腫瘤和增生者難以明確。

（7）電子計(jì)算機(jī)體層攝影（CT）：腎上腺CT在對(duì)腎上腺病變的定位診斷中列為首選。目前高分辨CT能檢測(cè)出直徑為7～8mm大小的腎上腺腫塊。當(dāng)發(fā)現(xiàn)單側(cè)腎上腺直徑＞1cm的等密度或低密度腫物影時(shí)，對(duì)診斷醛固酮增多癥瘤意義較大，而腫塊直徑＞3cm時(shí)要警惕產(chǎn)生醛固酮增多癥的腎上腺皮質(zhì)癌。特發(fā)性醛固酮增多癥者顯示腎上腺正?；驈浡栽龃?，如為結(jié)節(jié)性增生則有時(shí)與腺瘤難以鑒別。

（8）磁共振成像（MRI）：MRI在對(duì)分泌醛固酮腫瘤和其他腎上腺腫瘤的分辨方面并不優(yōu)于CT。

（9）放射性碘化膽固醇腎上腺掃描：用放射性碘化膽固醇腎上腺掃描法可顯示腺瘤及增生組織中131I濃集部位，如結(jié)合CT掃描可對(duì)92%的腎上腺病變準(zhǔn)確分辨，但如果腎上腺CT正常，則放射性碘化膽固醇掃描也不會(huì)有很大幫助，所以此項(xiàng)檢查通常在其他檢查結(jié)果有矛盾時(shí)選用。

（10）雙側(cè)腎上腺靜脈插管分別采血測(cè)定醛固酮：如果上述檢查均不能確定原發(fā)性醛固酮增多癥病因時(shí)，可進(jìn)行此項(xiàng)檢查，插管采血過程中持續(xù)輸入ACTH（5U／h），以盡量減少因應(yīng)激誘發(fā)的內(nèi)源性ACTH釋放，后者會(huì)導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)激素一過性分泌增加。若一側(cè)腎上腺靜脈血漿醛固酮水平較對(duì)側(cè)高10倍以上，則高的一側(cè)為腺瘤。若兩側(cè)血漿醛固酮水平都升高，相差僅20%～50%則可診斷為特發(fā)性醛固酮增多癥。本檢查為有創(chuàng)性，且有引起腎上腺出血的危險(xiǎn)性，技術(shù)難度較大，不列為常規(guī)檢查。

【治療】

1．治療原則　原發(fā)性醛固酮增多癥的治療有手術(shù)治療和藥物治療兩種方式，腺瘤、癌腫、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生應(yīng)選擇手術(shù)治療，手術(shù)治療又分為傳統(tǒng)的開腹手術(shù)和經(jīng)腹腔鏡腎上腺手術(shù)。特發(fā)性醛固酮增多癥和糖皮質(zhì)激素可治療性醛固酮增多癥應(yīng)采用藥物治療。如臨床難以判定病因類型則可行手術(shù)探查，或先用藥物治療并追蹤病情發(fā)展，并根據(jù)最后診斷決定治療方案。

2．手術(shù)治療　手術(shù)治療對(duì)腎上腺醛固酮腺瘤的療效好，手術(shù)前應(yīng)進(jìn)行適當(dāng)準(zhǔn)備，糾正電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂，使血鉀恢復(fù)正常，并適當(dāng)降低血壓，另外應(yīng)根據(jù)患者情況及手術(shù)方式酌情考慮是否短期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。

經(jīng)腹腔鏡的腎上腺手術(shù)創(chuàng)傷較小，術(shù)后恢復(fù)快，痛苦少，對(duì)于腎上腺直徑＜6cm的良性腫瘤均可考慮選擇這種手術(shù)方法切除患側(cè)腎上腺或剜除腫瘤，甚至對(duì)于醛固酮增多癥瘤合并妊娠的婦女亦可安全地實(shí)施這種手術(shù)而不引起產(chǎn)科并發(fā)癥。術(shù)前未能明確的惡性腫瘤及過大的腫瘤（直徑＞6cm）者均不宜行此項(xiàng)手術(shù)。

3．藥物治療　凡確診特發(fā)性醛固酮增多癥、糖皮質(zhì)激素可治療性醛固酮增多癥以及手術(shù)治療療效不佳的患者宜采用藥物治療，而不愿手術(shù)或不能耐受手術(shù)的醛固酮增多癥腺瘤患者亦可應(yīng)用藥物治療，使癥狀得到控制。

（1）醛固酮拮抗藥：螺內(nèi)酯仍是治療原發(fā)性醛固酮增多癥的一線藥物，初始劑量一般為200～400mg／d，分3～4次口服。當(dāng)血鉀正常、血壓下降后，劑量可逐漸減少；螺內(nèi)酯因可阻斷睪酮合成及雄激素的外周作用，可引起女性月經(jīng)紊亂和男性乳腺發(fā)育、陽萎、性欲減退等不良反應(yīng)。

（2）阿米洛利和氨苯蝶啶：阿米洛利阻斷腎遠(yuǎn)曲小管的鈉通道，具有排鈉潴鉀作用，初始劑量為10～20mg／d，必要時(shí)可增至40mg／d，分次口服。服藥后多能使血鉀恢復(fù)正常，對(duì)特發(fā)性醛固酮增多癥患者難以良好控制血壓，常需與其他降壓藥聯(lián)合使用。氨苯蝶啶可減少遠(yuǎn)曲小管鈉的重吸收，減少鈉鉀交換，改善低血鉀，但對(duì)血壓控制無幫助。

（3）鈣通道阻斷藥：由于鈣離子為多種調(diào)節(jié)因素刺激醛固酮產(chǎn)生的最后共同通道，鈣通道阻斷藥是原發(fā)性醛固酮增多癥藥物治療的一種合理途徑。有報(bào)道用硝苯地平、氨氯地平能有效改善原發(fā)性醛固酮增多癥的血壓控制。

（4）血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制藥：可使特發(fā)性醛固酮增多癥患者醛固酮分泌減少，改善鉀平衡和控制血壓，常用藥物有卡托普利、依那普利等。

（5）賽庚啶：為血清素拮抗藥，可使特發(fā)性醛固酮增多癥患者醛固酮水平降低。

（6）地塞米松：用于治療糖皮質(zhì)激素可治療性醛固酮增多癥患者，起始劑量為2mg／d，即睡前服1．5mg，清晨服0．5mg，癥狀及生化改變恢復(fù)正常后逐漸減量至0．5mg／d，長(zhǎng)期維持治療。

（7）阻斷醛固酮合成藥：大劑量酮康唑可干擾腎上腺皮質(zhì)11β－羥化酶和膽固醇鏈裂酶活性，可用于治療原發(fā)性醛固酮增多癥。氨魯米特可阻斷膽固醇轉(zhuǎn)變?yōu)樵邢┐纪?，使腎上腺皮質(zhì)激素合成受抑制，亦可用于治療原發(fā)性醛固酮增多癥，但兩藥均有較大不良反應(yīng)，長(zhǎng)期應(yīng)用的療效尚待觀察。

（隋國(guó)良）