【概述】

甲狀旁腺功能減退癥（hypoparathyroidism）是由于甲狀旁腺素（PTH）分泌過少和（或）效應(yīng)不足而引起的一組臨床綜合征。病因包括PTH生成減少、分泌受抑制、作用受阻。臨床特點是手足搐搦、癲樣發(fā)作、低鈣血癥和高磷血癥。主要臨床生化特征為低鈣血癥和高磷血癥。長期口服鈣劑和維生素D制劑可使病情得到控制。

【臨床表現(xiàn)】

1．癥狀和體征

（1）神經(jīng)肌肉應(yīng)激性增加：指端或嘴部麻木和刺痛，手足搐搦，輕癥患者可表現(xiàn)為面神經(jīng)叩擊征（Chvostek征）陽性和束臂加壓試驗（Trousseau征）陽性。

（2）神經(jīng)、精神癥狀：驚厥或癲樣全身抽搐，感染、過勞和情緒等因素可誘發(fā)癲大發(fā)作；慢性甲狀旁腺功能減退患者可出現(xiàn)煩躁、易激動、抑郁等精神癥狀；長期慢性低鈣血癥可引起錐體外神經(jīng)癥狀。

（3）外胚層組織營養(yǎng)變性：表現(xiàn)為白內(nèi)障、牙齒發(fā)育障礙及鈣化不全、皮膚干燥脫屑、指甲出現(xiàn)縱嵴、毛發(fā)粗而干燥等。

（4）其他：轉(zhuǎn)移性鈣化多見于基底節(jié)，常對稱分布。軟組織、肌腱等可發(fā)生鈣化。

2．輔助檢查

（1）實驗室檢查

①血生化：血清總鈣≤1．88mmol／L，血游離鈣≤0．95mmol／L；血清無機磷多數(shù)增高；血清堿性磷酸酶（ALP）正?；蛏缘汀?/p>

②尿液檢查：24小時尿鈣、尿磷減少。

③血清PTH：多數(shù)低于正常；低鈣血癥時，如PTH在正常范圍，仍支持甲狀旁腺功能減退的診斷。

（2）心電圖檢查：Q－T延長，T波低平，可伴傳導阻滯。

（3）腦電圖檢查：主要呈陣發(fā)慢波。

（4）X線檢查：全身或局部骨密度增加，頭顱基底節(jié)鈣化，有時小腦亦有鈣化。

【鑒別診斷】

1．維生素D缺乏引起的成人骨質(zhì)軟化癥　血清無機磷低或正常，一般不升高。X線骨片有骨質(zhì)軟化特征表現(xiàn)。

2．腎性骨病　腎性骨病雖然血清總鈣低，但因鈣離子接近正常水平，很少自發(fā)手足搐搦。有氮質(zhì)血癥、酸中毒、低血鉀、酸化尿能力減退等原發(fā)病的特征。

3．嚴重低鎂血癥（血清鎂低于0．4mmol／L）　患者可出現(xiàn)低鈣血癥與手足搐搦。血清PTH可降低或不能測得。但低鎂糾正后，低鈣血癥迅速恢復，血清PTH也隨之正常。

4．假性甲狀旁腺功能減退癥　是一種具有以低鈣血癥和高磷血癥為特征的顯性或隱性遺傳性疾病，典型患者伴發(fā)育異常。PTH受體或受體后缺陷，其分泌量增加。

【治療原則】

1．一般治療原則

（1）控制癥狀，使血清鈣接近正常并避免高尿鈣。

（2）減少甲狀旁腺功能減退并發(fā)癥的發(fā)生。

（3）避免維生素D中毒。

（4）宜進高鈣、低磷飲食，不宜多食乳制品、蛋黃和肉類食物。

（5）必要情況下考慮甲狀旁腺移植。

2．藥物治療原則

（1）急性低鈣血癥的治療：即刻靜脈補鈣。

（2）間歇期的處理：口服鈣劑、維生素D及其衍生物；伴有低鎂血癥者補充鎂劑。

處　　方

（1）急性低鈣血癥

10%葡萄糖酸鈣10～20ml靜脈緩慢注射，必要時4～6小時后重復注射。

地西泮或苯妥英鈉肌內(nèi)注射，以迅速控制抽搐與痙攣。

（2）間歇期：

①碳酸鈣：0．5～1．0g，每日1～2次。

　維生素D：每日1萬～5萬U口服。

②碳酸鈣：0．5～1．0g，每日1～2次。

　雙氫速甾醇（DHT）：起始劑量0．3mg（9滴）／d，1次服。

③碳酸鈣：0．5～1．0g，每日1～2次。

　25－羥維生素D3：25～200μg／d，口服。

④碳酸鈣：0．5～1．0g，每日1～2次。

　骨化三醇（1，25－雙羥維生素D3）：0．25μg／d，口服。

⑤碳酸鈣：0．5～1．0g，每日1～2次。

　阿法骨化醇［1α－（OH）D3］：0．5～1μg／d，口服。

【注意事項】

1．在手足搐搦的發(fā)作期應(yīng)避免應(yīng)用噻嗪類藥物，以免誘發(fā)嚴重的運動障礙。

2．活性維生素D和DHT過量均可引起高鈣血癥，應(yīng)定期觀察血、尿鈣變化，調(diào)整藥量，將血清鈣保持在2．0～2．25mmol／L。

3．鈣及維生素D治療不見效時，應(yīng)測血鎂，如有鎂缺乏，則應(yīng)予補鎂治療。

4．應(yīng)用骨化三醇時應(yīng)注意：①不能與維生素D類同時應(yīng)用；②腎功能正常的患者服用本品時必須避免脫水，需持續(xù)服用足夠的液體。