補體的命名與組成
(一)補體成分的命名
1968年世界衛(wèi)生組織(WHO)補體命名委員會對補體各成分的名稱作了統(tǒng)一的規(guī)定,補體以C表示。按發(fā)現(xiàn)的先后順序,補體各成分以C1、C2……C9命名,而C1由三個亞單位組成,分別稱為C1q、C1r和C1s。1981年對新發(fā)現(xiàn)的一些成分和因子也進行了統(tǒng)一命名。如對某些組分及其調(diào)節(jié)因子中某些成分,則以英文大寫字母或英文名稱的縮寫符號表示,例如B因子、D因子、P因子、C4結(jié)合蛋白(C4bp)、促衰變因子(DAF)等。具有酶活性的成分或復(fù)合物在符號上加一橫線表示之,如C 3bBb等。補體活化后的裂解片段,以該成分的符號后面附加英文小寫字母表示,如C3a、C3b等。滅活的補體片斷,在其符號前加i表示,如iC3b。
(二)補體系統(tǒng)的組成
補體系統(tǒng)由補體固有成分、補體受體、血漿及細胞膜補體調(diào)節(jié)蛋白等組成。
1.補體固有成分 指存在于血漿及體液中,構(gòu)成補體基本組成的蛋白質(zhì),包括:①經(jīng)典激活途徑的C1q、C1r、C1s、C4、C2。②旁路激活途徑的B因子、D因子和備解素(properdin,P因子)。③甘露糖結(jié)合凝集素(mannose binding lectin,MBL)激活途徑的MBL、MBL相關(guān)絲氨酸蛋白酶(MBL-associated serine protease,MASP)。④補體活化的共同組分C3、C5、C6、C7、C8和C9。
2.補體調(diào)節(jié)蛋白 補體調(diào)節(jié)蛋白(complement regulatory protein)存在于血漿中和細胞膜表面,通過調(diào)節(jié)補體激活途徑中關(guān)鍵酶而控制補體活化強度和范圍的蛋白質(zhì)分子,包括血漿中C1INH、C4bp、H因子、I因子、S蛋白、Sp40/40、羧肽酶N(過敏毒素滅活因子),以及細胞膜表面的衰變加速因子(DAF)、膜輔助蛋白(MCP)、CD59等。
3.補體受體 補體受體(complement receptor,CR)存在于不同細胞膜表面、能與補體激活過程所形成的活性片段結(jié)合、介導(dǎo)多種生物效應(yīng)的受體。包括CR1~CR5、C3aR、C1qR等。
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