【病歷摘要】 患兒，女，17天。因“腹脹16天，加重伴呼吸急促2天”，于2010年2月17日入院。患兒生后第1天排出胎糞，第2天開始腹脹，腹脹逐漸加重，伴嘔吐，嘔吐量少，每日0～1次，每次1～5ml，為奶汁，無黃綠色腸內(nèi)容物，每日排便、排氣，但量少。于入院前8天，患兒發(fā)熱，體溫達(dá)38℃，到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，考慮為先天性巨結(jié)腸合并腸道感染，給予靜脈滴注抗生素（具體不詳）、清潔洗腸、對(duì)癥治療，體溫下降，腹脹有所緩解，但仍腹脹。近2天腹脹進(jìn)一步加重，且呼吸急促，逐到我院就診?；純簽榈谝惶ヒ划a(chǎn)，足月剖宮產(chǎn)，父親36歲，母親30歲。出生時(shí)無新生兒窒息史。家族史無特殊病記載。

體格檢查：T 37℃，P 166次／分，R 60次／分，體重3．36kg。一般狀態(tài)差，脫水貌，中度營養(yǎng)不良，皮膚彈性差，全身皮膚淺黃染，雙肺呼吸音清晰，未聞及干、濕啰音，心率166次／分，律整，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹部明顯膨隆，腹式呼吸消失，未見腸型及蠕動(dòng)波，腹壁靜脈顯露，腹壁緊張發(fā)亮、青紫、略發(fā)紅，全腹有壓痛，輕度肌緊張，反跳痛不明顯，肝脾肋下觸不清，觸不清腹部包塊，腹部叩診呈濁音，移動(dòng)性濁音陽性，腸鳴音未聞及。脊柱、四肢無畸形，生理反射存在，病理反射未引出。

輔助檢查：白細(xì)胞計(jì)數(shù)22．0×109／L，中性粒細(xì)胞0．68，淋巴細(xì)胞0．23，單核細(xì)胞0．09，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)3．41×1012／L，血紅蛋白118g／L，血小板計(jì)數(shù)507×109／L，超敏C反應(yīng)蛋白94．80mg／L，肝功能檢查：門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶42U／L，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶19U／L，堿性磷酸酶132U／L，r－谷氨酸轉(zhuǎn)移酶248U／L，前白蛋白0．01g／L，總蛋白45．7g／L，白蛋白21．6g／L，球蛋白24．1g／L，膽紅素總量92．3mmol／L，直接膽紅素31．1mmol／L，間接膽紅素61．2mmol／L，膽堿酯酶2 858U／L，凝血常規(guī)：正常，便常規(guī)：未見異常；X線腹部立位片示膈肌上移，肺野變小，腸管擴(kuò)張明顯，腹部可見多個(gè)小液氣平面，下腹部可見片狀高密度影，提示不全腸梗阻及腹水；X線胸部正側(cè)位片顯示：雙肺紋理增強(qiáng)，未發(fā)現(xiàn)明顯炎變。

入院診斷：①新生兒貧血；②中度脫水；③腹脹待查；④腹水原因待查。

【第一次查房】 （入院后2小時(shí)）

實(shí)習(xí)醫(yī)師：匯報(bào)病歷同上。

住院醫(yī)師：該病例特點(diǎn)①出生17天的新生兒，女嬰。②出生第2天開始腹脹伴嘔吐，腹脹逐漸加重。③生后有正常胎糞排出，排便、排氣。④發(fā)熱，體溫達(dá)38℃。⑤查體：一般狀態(tài)差，呼吸急促，呼吸頻率60次／分，脫水貌，營養(yǎng)不良，皮膚彈性差，全身皮膚淺黃染，腹明顯膨隆，腹脹明顯，腹式呼吸消失，腹壁靜脈顯露，全腹部有壓痛、輕度肌緊張，無反跳痛，移動(dòng)性濁音陽性，腸鳴音未聞及。⑥實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)中白細(xì)胞計(jì)數(shù)及中性粒細(xì)胞百分比明顯增高，血紅蛋白低；超敏C反應(yīng)蛋白94．80mg／L，明顯增高；肝功能檢查中可見血清中總蛋白及白蛋白明顯低，直接膽紅素及間接膽紅素明顯增高，以直膽增高為主。從患兒目前的癥狀、體征及客觀檢查，可以考慮患兒存在感染性疾病，梗阻性黃疸，中度脫水?，F(xiàn)進(jìn)行抗感染、補(bǔ)液、對(duì)癥治療，請(qǐng)上級(jí)醫(yī)師指導(dǎo)進(jìn)一步的檢查、診斷及治療。

主治醫(yī)師：患兒的主要癥狀為腹脹，且生后第2天開始腹脹。腹脹作為疾病的伴隨癥狀，臨床上經(jīng)常遇到，尤其是在新生兒疾病中。腹脹的原因很多，有內(nèi)科疾病引起，也有外科疾病引起，有時(shí)是內(nèi)科疾病和外科疾病共同存在的條件下發(fā)生。其中感染性疾病引起的腹脹最多見。如新生兒肺炎、感染性腹瀉、新生兒臍炎、新生兒敗血癥、新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎等。外科疾病有新生兒腸梗阻、胎糞性腹膜炎、新生兒消化道穿孔、先天性巨結(jié)腸等均可以引起腹脹?；純荷筇ゼS排出正常，每日均有排便、排氣，可以排除外科腸梗阻性疾病及消化道穿孔?；純貉笾邪准?xì)胞計(jì)數(shù)及中性粒細(xì)胞百分比明顯增高，超敏C反應(yīng)蛋白增高，說明患兒有明顯的感染，不能排除新生兒感染。本患兒腹脹可能為感染性因素引起。患兒雖然呼吸困難，但無咳嗽、喘等呼吸道癥狀，聽診未發(fā)現(xiàn)明顯的啰音，胸部X線片未顯示明顯炎癥改變，肺部感染引起的可能性不大?；純簾o明顯腹瀉，便常規(guī)正常，也可以排除腸道感染所致。需要進(jìn)行腹部彩色多普勒超聲檢查，胸部X線正側(cè)位片等尋找原發(fā)感染灶。治療方面：靜脈滴注廣譜抗生素行抗感染治療，同時(shí)補(bǔ)充水和電解質(zhì)，糾正脫水及水、電解質(zhì)酸堿平衡紊亂、輸入新鮮血糾正貧血，進(jìn)行靜脈高營養(yǎng)，取得代謝的正氮平衡，改善營養(yǎng)狀況，用丙種球蛋白等增加免疫力。

教授：同意主治醫(yī)師的處理意見。目前患兒的主要癥狀為腹脹。新生兒腹脹是新生兒疾病中常見的臨床表現(xiàn)之一，其病因復(fù)雜多樣，常是病情危重和惡化的征兆。感染性疾病是新生兒腹脹的首位原因。其發(fā)生主要機(jī)制可能是①細(xì)菌產(chǎn)生的內(nèi)毒素等抑制神經(jīng)系統(tǒng)導(dǎo)致中毒性腸麻痹；②重癥感染引起全身炎癥反應(yīng)綜合征，炎癥介質(zhì)失控造成腸道微循環(huán)障礙也可以引起腸麻痹；③致病微生物導(dǎo)致腸腔內(nèi)正常菌群紊亂，腸道屏障破壞發(fā)生腹膜炎。但是，現(xiàn)在患兒存在大量腹水，大量腹水也足以引起明顯的腹脹。發(fā)生腹水的常見原因有：營養(yǎng)不良低蛋白血癥；肝硬化腹水；先天性乳糜腹；結(jié)核菌感染引起的結(jié)核性腹膜炎；腸穿孔、膽道穿孔等大量膽汁或腸內(nèi)容物漏出引起的腹水等。患兒血清總蛋白及白蛋白均明顯低于正常，不能排除低蛋白血癥引起的腹水?；純耗壳按嬖诿黠@的感染征象，已經(jīng)排除肺部感染及腸道感染，但不能排除腹腔內(nèi)感染。患兒X線腹部立位片示無膈下游離氣體，通過灌腸后能排出大便及氣體，且整個(gè)病程較長，故腸穿孔可能性不大。大家應(yīng)該注意患兒的大便顏色。經(jīng)灌腸后排出的大便為淡黃色、接近白色大便；追問病史，患兒生后排出胎糞后無正常黃色大便排出，大便顏色一直接近白色。查體中發(fā)現(xiàn)患兒全身皮膚黏膜黃染。實(shí)驗(yàn)室檢查中血清膽紅素總量增高，其中以直接膽紅素升高更為明顯，說明患兒有膽道梗阻。應(yīng)該進(jìn)行腹穿，抽出腹水，觀察腹水的性狀，檢查腹水的常規(guī)生化等而進(jìn)一步明確腹水原因。

【第二次查房】 （入院后4小時(shí)）

住院醫(yī)師：按上級(jí)醫(yī)師指示，在右下腹麥?zhǔn)宵c(diǎn)穿刺，抽出20ml黃色膽汁樣腹水。不能排除膽道穿孔，進(jìn)行腹部彩色多普勒超聲檢查，結(jié)果顯示：相當(dāng)于膽總管位置見一囊性回聲20mm×14mm大小，腹腔掃查可見大量游離無回聲，肝前液面深15mm，盆腔積液深60mm，提示膽總管囊腫，腹腔大量積液。腹水常規(guī)生化檢查結(jié)果示：葡萄糖3．08mmol／L，蛋白31g／L，雷氏試驗(yàn)陽性，白細(xì)胞260×109／，紅細(xì)胞880×109／L，單核0．35，多核0．65。能否明確診斷為先天性膽總管囊腫合并穿孔？如何診斷及進(jìn)一步治療？

主治醫(yī)師：根據(jù)患兒的癥狀、體征及客觀檢查，可以明確診斷為先天性膽總管囊腫、膽道穿孔，應(yīng)急診行剖腹探查術(shù)。由于患兒發(fā)生膽汁性腹膜炎，并且病程較長，腹腔滲出液較多，腹腔感染較重，已經(jīng)發(fā)生較嚴(yán)重的脫水和水電解質(zhì)酸堿平衡紊亂及感染性休克、貧血，術(shù)前應(yīng)積極糾正，備血，做好術(shù)前準(zhǔn)備。

教授：同意主治醫(yī)師的治療方案。膽道穿孔是小兒急性腹膜炎的重要原因之一。但由于發(fā)病率低，患兒年齡小，癥狀不典型，常被漏診。并且膽汁為弱堿性液體，對(duì)腹膜刺激較輕，加上新生兒對(duì)疼痛耐受性較強(qiáng)，所以這類患兒往往全身癥狀較重，而腹膜炎癥狀不典型，容易被延誤診斷。小兒自發(fā)性膽道穿孔發(fā)生腹膜炎的常見臨床癥狀有腹脹、腹痛、嘔吐、發(fā)熱、皮膚黃染、腹瀉等；腹部彩色多普勒彩超檢查發(fā)現(xiàn)腹水。腹穿抽出膽汁樣積液是術(shù)前明確診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。小兒發(fā)生自發(fā)性膽道穿孔的原因很多，有胰膽管合流異常；膽道遠(yuǎn)端狹窄、梗阻；膽汁濃縮、膽道結(jié)石；胰腺炎、壞死性腸炎致膽總管或膽總管壁內(nèi)血栓形成；創(chuàng)傷等因素有關(guān)。穿孔部位一般在膽囊管與膽總管交界部的前壁。有人通過研究局部的解剖結(jié)構(gòu)，發(fā)現(xiàn)該部處于膽囊與膽總管血供的末梢，且前壁的血供來源于后側(cè)壁，易受缺血性因素的影響。因此提出膽道穿孔的發(fā)生與該部血供先天性發(fā)育缺陷有密切聯(lián)系。這時(shí)同時(shí)存在胰膽管合流異常、膽道梗阻、膽總管擴(kuò)張、膽總管壓力大更容易出現(xiàn)膽道穿孔。胰膽管合流異常時(shí)反流入膽道的胰酶被激活，破壞膽道黏膜，進(jìn)一步導(dǎo)致膽道壁彈性纖維斷裂，膽總管逐漸擴(kuò)張。如遠(yuǎn)端存在梗阻，膽道內(nèi)壓急劇上升，則發(fā)生膽道穿孔。因此認(rèn)為膽道擴(kuò)張癥和膽道穿孔有共同的起源，僅臨床表現(xiàn)不同而已。此患兒為新生兒，可能生后第2天就發(fā)生膽總管穿孔。向家屬追問病史，患兒生后排出胎糞后，一直排淡黃色接近白色的大便，尿黃，說明患兒出生時(shí)即存在膽道梗阻?，F(xiàn)診斷基本明確，做好術(shù)前準(zhǔn)備，急診行剖腹探查術(shù)。術(shù)中應(yīng)該注意保溫，動(dòng)作要輕柔，要快，用溫生理鹽水反復(fù)沖洗腹腔，只行膽道引流而不能行膽總管囊腫切除、膽道重建術(shù)。因?yàn)榛純簽樾律鷥?，不能耐受較長時(shí)間的手術(shù)及大手術(shù)的打擊。

【第三次查房】 （手術(shù)后第1天）

住院醫(yī)師：患兒被診斷為先天性膽總管囊腫、膽總管穿孔，已經(jīng)行膽總管“T”型管引流術(shù)。術(shù)中見腹腔內(nèi)有大量膽汁樣黃色腹水，量約500ml，腸管聚集成團(tuán)，表面有較多膿苔，探查膽道在膽總管和膽囊頸交界處膽總管外側(cè)壁有3mm的穿孔，膽總管囊狀擴(kuò)張直徑約2．2cm，符合先天性膽總管囊腫合并穿孔。膽總管內(nèi)有較多泥沙樣結(jié)石，沖洗膽道，給予反復(fù)沖洗腹腔，行膽總管“T”型管引流及腹腔引流術(shù)?，F(xiàn)手術(shù)后第1天，一般狀態(tài)較差，用呼吸機(jī)輔助呼吸，腹平坦，無腹脹，腸鳴音未聞及。胃腸減壓通暢，流出白色胃內(nèi)容物，無膽汁樣腸內(nèi)容物，量為50ml，腹腔引流管通暢，流出淡黃綠色腹水60ml，膽道“T”型管引流通暢，流出碧綠色膽汁45ml。術(shù)后治療應(yīng)該注意哪些方面？

主治醫(yī)師：患兒為先天性膽總管囊性擴(kuò)張癥、膽道自發(fā)性穿孔而發(fā)生腹脹、急性腹膜炎及大量腹水，現(xiàn)已經(jīng)行膽總管“T”型管引流術(shù)及腹腔引流術(shù)。膽總管引流術(shù)后膽汁被引流到體外，不能通過腸道再吸收，丟失大量水、電解質(zhì)及消化酶，容易發(fā)生水、電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂及消化不良。尤其是新生兒，機(jī)體自身調(diào)節(jié)功能較差，更容易發(fā)生電解質(zhì)紊亂。治療上注意監(jiān)測(cè)血?dú)夥治?、血電解質(zhì)（K＋、Na＋、Ca2＋、Cl－、CO2CP）、機(jī)體營養(yǎng)狀況的變化，及時(shí)發(fā)現(xiàn)水、電解質(zhì)酸堿平衡紊亂，給予糾正，加強(qiáng)靜脈高營養(yǎng)，避免發(fā)生負(fù)氮平衡。待患兒能進(jìn)食時(shí)可以口服膽汁。這樣有助于幫助消化及營養(yǎng)物質(zhì)的吸收，減輕水和電解質(zhì)的丟失。目前治療上禁食水、胃腸減壓，抗感染，補(bǔ)液，靜脈高營養(yǎng)，反復(fù)少量輸新鮮血進(jìn)一步糾正貧血，適當(dāng)輸入白蛋白減輕腹腔滲出，進(jìn)行腹部理療加速腹腔炎癥吸收。固定好膽總管引流管，以免被動(dòng)脫落。

教授：同意主治醫(yī)師的觀點(diǎn)?；純阂呀?jīng)明確診斷，并得到正確的治療。雖然術(shù)中給予沖洗膽道，術(shù)后膽總管遠(yuǎn)端梗阻被解除的可能性不大。因?yàn)榛純合忍炀陀羞h(yuǎn)端膽道梗阻。因此接受第二次根治性手術(shù)之前可能一直帶膽總管引流管，這樣極容易發(fā)生水、電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂、脫水。一般第一次手術(shù)后3～6個(gè)月根據(jù)患兒的情況接受第二次根治性手術(shù)。應(yīng)該向家屬交代現(xiàn)在的病情及術(shù)后可能發(fā)生的危險(xiǎn)性。因?yàn)榇嘶純簽樾律鷥?，本身抵抗力低，容易發(fā)生營養(yǎng)不良、水電解質(zhì)紊亂，再加上靜脈輸液困難等原因，極易發(fā)生營養(yǎng)不良及水、電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂而危及生命。膽道“T”型管引流術(shù)后治療的重點(diǎn)：近期是抗感染、靜脈高營養(yǎng)、補(bǔ)充水和電解質(zhì)，改善患兒的營養(yǎng)狀況及糾正水電解質(zhì)酸堿平衡紊亂，遠(yuǎn)期是加強(qiáng)經(jīng)胃腸營養(yǎng)，補(bǔ)充水和電解質(zhì)，改善患兒的營養(yǎng)狀況及糾正水、電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂。一般術(shù)后2周進(jìn)行膽道照影，了解膽總管遠(yuǎn)端的梗阻情況。如果通暢可以夾管，使膽汁流入到十二指腸，觀察1～2周，病情平穩(wěn)即膽道通暢可以拔膽總管引流管，再過3～6個(gè)月行膽總管囊腫切除、膽道重建術(shù)；如果遠(yuǎn)端不通暢只能長期帶膽道引流管。想辦法口服膽汁，一是幫助消化，二是減少水和電解質(zhì)的丟失。

【出院診斷】 ①先天性膽總管囊腫；②膽總管穿孔；③急性腹膜炎；④新生兒貧血；⑤中度脫水；⑥重度營養(yǎng)不良。

【預(yù)后及隨訪】 患兒行膽總管引流術(shù)后膽總管遠(yuǎn)端一直不通暢，大便呈白色，雖然口服少量膽汁，進(jìn)食尚可，但反復(fù)發(fā)生水、電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂，營養(yǎng)狀況得不到明顯的改善。反復(fù)住院補(bǔ)充水及電解質(zhì)，改善患兒的一般狀況。后來將膽汁混在奶汁中一起喂養(yǎng)取得了一定的效果。患兒長到6個(gè)月，體重到5kg時(shí)，在全麻下行膽總管囊腫切除，肝總管空腸Roux－en－Y吻合手術(shù)，術(shù)后病理結(jié)果證實(shí)為膽總管囊腫，合并慢性膽囊炎。術(shù)后患兒病情恢復(fù)尚可，已經(jīng)治愈出院。

【述評(píng)及相關(guān)進(jìn)展】 先天性膽總管囊腫又稱為先天性膽道擴(kuò)張癥，是小兒較為常見的膽道系統(tǒng)發(fā)育異常疾病。其病因尚未明確，可能與先天性胰膽管合流異常、膽道發(fā)育不良、膽總管遠(yuǎn)端狹窄阻塞、巨細(xì)胞病毒感染、遺傳因素等因素有關(guān)，也可能是多種因素共同作用的結(jié)果。其病理改變涉及膽總管、肝、胰腺、膽囊。先天性膽道擴(kuò)張癥病變范圍較廣，如不及時(shí)治療嚴(yán)重影響小兒身體健康。先天性膽總管囊腫的70%在嬰幼兒期發(fā)病，女孩多見。腹痛、黃疸、腹部包塊為本病的3個(gè)基本癥狀，即所謂“三聯(lián)癥”，但并非所有病兒就診時(shí)均具有3個(gè)癥狀。臨床上往往出現(xiàn)1個(gè)或2個(gè)，3個(gè)以上者少。由于現(xiàn)在腹部B型超聲檢查等影像學(xué)檢查比較普及，有不少病例是無意檢查中被發(fā)現(xiàn)的，但也有發(fā)生自發(fā)性膽道穿孔等嚴(yán)重并發(fā)癥后發(fā)現(xiàn)。

本病例是新生兒，可能是生后第2天發(fā)生膽總管囊腫自發(fā)穿孔，按時(shí)間來說比較少見的病例。先天性膽總管囊腫合并穿孔有較典型的臨床表現(xiàn)：既往反復(fù)有腹痛和黃疸病史的患兒，突然出現(xiàn)劇烈腹痛，伴發(fā)熱、嘔吐；腹部查體：腹明顯膨隆、腹脹，全腹壓痛、反跳痛明顯，有肌緊張，腸鳴音減弱或消失；腹穿抽出黃色膽汁樣大量腹水；行腹部消化系統(tǒng)彩色多普勒超聲檢查或CT檢查均能提示膽總管擴(kuò)張及大量腹水。膽總管囊腫一旦穿孔或破裂很快引起膽汁性腹膜炎，需要急診手術(shù)治療。目前公認(rèn)，膽總管囊腫切除、肝總管空腸Roux－en－Y吻合術(shù)是治療膽總管囊腫的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。這種術(shù)式既切除了囊腫，也實(shí)現(xiàn)了膽道和胰液的分流，消除了將來發(fā)生癌變的危險(xiǎn)因素，也防止了胰液對(duì)膽道的腐蝕。但膽總管發(fā)生穿孔后不一定一期按金標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行手術(shù)。對(duì)于2歲以上、一般狀態(tài)良好，穿孔時(shí)間不超過24小時(shí)、術(shù)中膽總管周圍粘連不明顯的，可以考慮一期行膽總管囊腫切除、膽道重建術(shù)。對(duì)于危重病兒先行膽總管引流術(shù)，待過3～6個(gè)月，一般狀況等明顯好轉(zhuǎn)后二期行根治手術(shù)。目前有些人認(rèn)為膽囊造口膽道引流術(shù)，同樣起到充分引流膽汁的作用，并且對(duì)二期手術(shù)來說比膽總管“T”引流術(shù)相比，膽總管周圍粘連相對(duì)輕，解剖結(jié)構(gòu)清楚，便于操作，減少術(shù)中及術(shù)后并發(fā)癥。

小兒膽道自發(fā)性穿孔是少見的疾病。既往無腹痛和黃疸病史，極易誤診，誤診率高達(dá)38%～55．56%。誤診的原因除對(duì)該病的認(rèn)識(shí)不足外，還與未能及時(shí)行腹部穿刺有很大關(guān)系。對(duì)于有腹膜炎體征的患兒，腹腔穿刺和腹部彩色多普勒超聲檢查應(yīng)作為常規(guī)的檢查手段，兩者結(jié)合才能顯著提高術(shù)前診斷率。

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（張海玉）