【臨床資料】 患者，女，因全身皮膚黃染就診。CT檢查見圖2-6。

圖2-6　脾血管肉瘤

a、b．平掃；c．動脈期；d．平衡期

【影像所見】 肝脾大。平掃脾可見低密度腫塊影，增強掃描顯示類圓形腫塊和結節(jié)，腫塊不均一強化，腫塊實質部分延遲掃描密度減低。

【網站會員發(fā)言】

病灶與正常脾實質沒有明確的分界，近球形向內前側脾門方向突出。內密度極其不均，多處不規(guī)則條片樣低密度壞死，脾惡性腫瘤應該不會錯。至于類型，因為脾淋巴瘤一般不會導致脾臟形態(tài)失常，且其密度一般比較均勻，故可以排除。我首先考慮脾原發(fā)性的血管內皮肉瘤。（守望可可西里）

可以定位在脾臟上的腫瘤，脾腫瘤相對少見，但種類非常多，影像不能代替病理準確定性。（尚峰）

近球形向內前側脾門方向突出。內密度極其不均，多處不規(guī)則條片樣低密度壞死，脾惡性腫瘤應該不會錯。考慮：①脾霍奇金?。虎谄⒀軆绕と饬?；③轉移瘤。（余輝）

【最后診斷】 脾血管肉瘤。

【點評】 脾血管肉瘤是起自于脾間葉組織的惡性腫瘤，是脾臟原發(fā)性肉瘤中常見的類型，是一種非常罕見的惡性腫瘤，國內報道極少。以往該腫瘤的組織學命名很多，諸如：血管母細胞瘤、Kupffer細胞肉瘤、惡性血管內皮細胞瘤、血管內皮細胞肉瘤、變皮肉瘤等，近年來趨于一致用血管肉瘤（angiosarcoma）這一名稱。血管肉瘤發(fā)病原因尚不完全清楚，有作者認為本病與氯乙烯中毒有關，也可能與亞砷酸鉀溶液治療銀屑病導致砷中毒所引起；還有人認為與曾經用過二氧化釷制劑（Thorotrast）有關。脾血管肉瘤可發(fā)生于任何年齡，平均約為51歲，男性稍多于女性。臨床癥狀多為：脾大、乏力、消瘦、貧血、凝血障礙以及左上腹疼痛等。約34%的患者發(fā)生脾破裂。常伴有肝、肺、淋巴結、骨及骨髓等的轉移。

病理改變；脾大，腫瘤在脾實質內形成結節(jié)，結節(jié)紫紅色常伴有出血、壞死及囊變。其CT表現據文獻報道，可歸納為以下幾點。①多為孤立性腫塊，少數為多發(fā)性。②病灶區(qū)呈低密度，境界不清。③多數病變的增強特點酷似海綿狀血管瘤，即增強早期腫塊邊緣呈不規(guī)則團塊狀或火焰狀強化，延遲后期，造影劑逐漸向腫塊中央充填；部分密度不均勻的腫塊，可只有邊緣強化，而密度均勻的腫塊也可沒有明顯強化。④病變可伴有壞死、出血。⑤伴有肝內、腹膜后淋巴結等遠處轉移。

脾血管肉瘤須與以下疾病進行鑒別：①上皮樣血管內皮瘤。按WHO（2000）腫瘤組織學分類中的“非上皮來源的肝臟腫瘤”分類，血管肉瘤與上皮樣血管內皮瘤均屬惡性非上皮性腫瘤，但不是相同的疾病，血管肉瘤（血管內皮細胞肉瘤）為第一種疾病，上皮樣血管內皮瘤為第二種疾病。脾上皮樣血管內皮瘤與脾血管肉瘤影像上表現很相像，但上皮樣血管內皮瘤多有鈣化，惡性程度相對低，較少或較晚出現肝轉移和腹膜后淋巴結轉移。而脾血管肉瘤惡性程度高，發(fā)展快，較早出現肝、淋巴系統(tǒng)轉移。②脾血管瘤。為良性病變，不伴有遠處轉移。而肉瘤常伴有貧血，消耗性凝血障礙及其他器官的轉移等。③惡性淋巴瘤。臨床上多有持續(xù)性高熱，全身淋巴結腫大，骨髓象異常等。CT增強掃描不具有類似血管瘤的特點。④多發(fā)脾血管肉瘤須與轉移瘤鑒別。轉移瘤有原發(fā)癌且多發(fā)生在晚期，增強掃描多無強化。

【啟迪】 脾腫瘤臨床上較少見，惡性腫瘤更少，在我們過去對脾惡性腫瘤的認知方面一般多考慮惡性淋巴瘤和轉移瘤，通過本病例的討論，可以加深對脾血管肉瘤的認識，今后分析脾的病變時應該開拓思路，在CT上如果表現增強特點酷似海綿狀血管瘤但又不能完全用海綿狀血管瘤解釋的腫塊，應該想到本病。

病例來源：安徽宣城市人民醫(yī)院CT室 張 敏 提供

網站地址：http：／／www．radinet．com．cn／forum_view．asp？forum_id＝4＆view_id＝18391

（雷 劍 張 敏 牟言科）參考文獻

1李 紅，周志強，劉 濱，等．原發(fā)性脾臟血管肉瘤一例．中華病理學雜志，2003，32（8）：391

2李玉丹，吳長君，楊海彥．脾臟血管肉瘤伴肝轉移一例．中華外科雜志，2006，44（5）：359

3陳愛華，王培軍，王敏杰．肝血管肉瘤一例，中華放射學雜志，1998，32（8）：573