彌漫性肺間質(zhì)纖維化系指一類由多種原因引起的急性或慢性肺間質(zhì)廣泛纖維性變，使呼吸功能進行性減退，在臨床癥狀及X線表現(xiàn)等方面具有相似改變的疾病。近年來將其分為病因已明和病因未明兩類。藥物、粉塵、有害煙霧、感染及結(jié)締組織疾病均可引起肺間質(zhì)纖維化；病因不明的現(xiàn)又稱隱原性致纖維性肺泡炎，有認為是免疫性疾病，預(yù)后差，病死率高。

【臨床表現(xiàn)】

彌漫性肺間質(zhì)纖維化分急性型和慢性型。

1．急性型　以急性呼吸道感染癥狀起病，發(fā)展快，常在數(shù)月內(nèi)死于呼吸衰竭或心力衰竭。

2．慢性型　較多，主要表現(xiàn)：①進行性呼吸困難。②刺激性干咳及少量黏痰，少數(shù)有血痰。③全身癥狀有乏力，食欲不振，消瘦，關(guān)節(jié)疼痛。在兩肺底部及腋下區(qū)可聞及特殊的爆裂性啰音（稱Velcro啰音），其特點為吸氣末聽到表淺、粗糙、高調(diào)而密集的啰音。晚期可有肺氣腫及右心衰竭體征。慢性患者多有杵狀指。

【輔助檢查】

1．實驗室檢查　血IgG、IgA、IgM增高，血清γ球蛋白增高，血沉增快，部分患者抗核抗體及類風(fēng)濕因子陽性，偶有嗜酸粒細胞和繼發(fā)性紅細胞增多。肺功能呈限制性通氣功能障礙及彌散功能下降。血氣檢查動脈血氧分壓（PaO2）降低，肺泡氣－動脈血氧分壓差［P（A－a）O2］增大。早期病例因通氣過度呈現(xiàn)呼吸性堿中毒，晚期或終末期呈現(xiàn)Ⅱ型呼吸衰竭。經(jīng)支氣管鏡行肺活檢，必要時可開胸肺活檢，以了解病理變化類型并明確診斷。

2．物理檢查　典型的肺部X線表現(xiàn)為廣泛的網(wǎng)織狀陰影，伴有粟粒狀、結(jié)節(jié)狀影和蜂窩肺，肺部呈毛玻璃樣增白，肺門淋巴結(jié)不腫大。

【治療】

1．腎上腺皮質(zhì)激素　對早期以細胞浸潤為主，免疫復(fù)合物較高，纖維增生較輕者療效較好。選用潑尼松，急性期40～60mg/d，分3次口服，共用4周，治療有效時逐漸減量，經(jīng)過2個月以上鞏固，才可用維持量，5～10mg/d，療程至少1年。

2．免疫抑制藥　常用環(huán)磷酰胺20～100mg/d，或硫唑嘌呤50～150mg/d，與激素合用療效較好。

3．D－青霉胺　為青霉素水解產(chǎn)物，可抑制免疫反應(yīng)及膠原纖維合成，減輕纖維化。1．5～1．8g/d，分3～4次口服。青霉素過敏者忌用。