皮肌炎是一種以免疫介導(dǎo)的以橫紋肌和皮膚急性或慢性非化膿性炎癥為特征的多系統(tǒng)受累的疾病。以肌肉發(fā)炎及退行性變?yōu)樘攸c(diǎn)，主要侵犯肌肉和皮膚，屬于自身免疫性疾病。肌肉因變性發(fā)炎而致軟弱無力、疼痛及觸痛，常伴有全身衰竭及關(guān)節(jié)、心肌等多種器官損害。各年齡均可發(fā)病，發(fā)病高峰為10～14歲，2歲以下發(fā)病者少見。女孩發(fā)病較男孩為多。

皮肌炎發(fā)病時(shí)可先有全身不適、食欲減退、無力、乏力、輕度發(fā)熱，不久即出現(xiàn)皮膚或肌肉癥狀，而逐漸蔓延到其他部位的皮膚。顏面毛細(xì)血管擴(kuò)張，面部、口周、頜下與四肢可反復(fù)出現(xiàn)不勻稱的硬腫，用手按壓凹陷不明顯。各處皮疹的形態(tài)多種多樣。包括紅斑、麻疹樣皮疹、蕁麻疹、結(jié)節(jié)紅斑等。指尖及指甲周圍皮膚發(fā)紅，有時(shí)可見微量出血。肌肉的癥狀與以上皮膚的癥狀可以同時(shí)出現(xiàn)，多數(shù)先侵犯四肢肌肉，大都兩側(cè)對(duì)稱，表現(xiàn)為肌肉腫脹、疼痛、松弛無力、上樓困難。肩部和髖部的肌肉疼痛明顯且壓痛亦較顯著，腱反射減弱或消失。病程較長者，可使多處骨骼肌受到損害，以致坐、立、行動(dòng)與翻身均有困難。若侵犯咽喉肌，可發(fā)生吞咽困難、聲音弱。若侵犯呼吸肌，可致胸痛和呼吸困難甚至危及生命。若侵犯心肌，可出現(xiàn)心力衰竭。晚期肌肉萎縮、發(fā)硬，完全喪失收縮功能。

皮肌炎的治療比較困難，且療程又較長，但并不是不治之癥。

1．一般治療　首先應(yīng)使患兒樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，合理休息、給予高蛋白、高維生素食物。特別是咽下肌受累伴有吞咽困難時(shí)喂食要小心，必要時(shí)給予鼻飼。呼吸肌受累時(shí)給予人工呼吸器。急性期過后應(yīng)盡早進(jìn)行按摩及被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，防止肌肉萎縮及肢體攣縮。

2．藥物治療　應(yīng)用藥物治療多能使病情緩解或治愈。①糖皮質(zhì)激素：為本病首選藥物，常用潑尼松口服，每天用量為1～2毫克/公斤，待癥狀控制后逐漸減量。發(fā)病急或合并呼吸肌病變時(shí)，應(yīng)加大劑量至每天2～4毫克/公斤，持續(xù)用藥2～3周，待病情好轉(zhuǎn)后，再謹(jǐn)慎地逐漸減量，以后用最小有效量每天給予或做間歇療法，維持1～2年或更久，減量太快可導(dǎo)致復(fù)發(fā)。若口服潑尼松無效，可改用甲潑尼龍沖擊療法，劑量為每次30毫克/公斤，第1周內(nèi)用2次，以后每1～2周1次。②免疫抑制劑：用環(huán)磷酰胺或6－巰基嘌呤等。也可在用潑尼松的基礎(chǔ)上加用丙酸睪酮肌注，每2～3天1次，劑量為1毫克/公斤，連用數(shù)周直至病情轉(zhuǎn)為靜止為止。應(yīng)用此藥能維持潑尼松的療效，并能防止停用潑尼松時(shí)可能發(fā)生的不良反應(yīng)，但長期服用，亦應(yīng)注意丙酸睪酮的副作用。