（一）脂蛋白脂肪酶

脂蛋白脂肪酶（lipoprotein lipase，LPL）是脂肪細(xì)胞、心肌細(xì)胞、骨骼肌細(xì)胞，乳腺細(xì)胞以及巨噬細(xì)胞等實質(zhì)細(xì)胞合成和分泌的一種糖蛋白，分子量為60ku，含3%～8%糖類?；钚訪PL以同源二聚體形式存在，通過靜電引力與毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞表面的多聚糖結(jié)合，肝素可以促進(jìn)此結(jié)合形式的LPL釋放入血，并可提高其活性。LPL生理功能是催化CM和VLDL核心的TG分解為脂肪酸和單酰甘油酯，以供組織氧化供能和貯存；LPL還參與VLDL和HDL之間的載脂蛋白和磷脂的轉(zhuǎn)換，ApoCⅡ為其必需的輔因子，其中的C端第61～79位氨基酸具有激活LPL的能力。

（二）肝脂酶

肝脂酶（hepatic lipase或hepatil triglyceridase，HL或HTGL），是肝素化血漿中存在的另一種脂酶。屬于與血液循環(huán)中內(nèi)源性TG代謝有關(guān)的酶之一。與LPL在功能上有相似之處，然而卻是兩種不同性質(zhì)的酶，其特點是：①HL活性不需要ApoC-Ⅱ作為激活劑；②SDS可抑制HL活性，而不受高鹽及魚精蛋白抑制；③主要作用于小顆粒脂蛋白，如VLDL殘粒，HDL同時又調(diào)節(jié)膽固醇從周圍組織轉(zhuǎn)運到肝，使肝內(nèi)的VLDL轉(zhuǎn)化為LDL經(jīng)人及鼠cDNA克隆的DNA序列探明HLcDNA編碼。HL是共有2個N連接多聚糖鏈的糖蛋白，含有499個氨基酸殘基，分子量為53ku，基因位于第15號染色體上，有合成氨基酸殘基信號肽和476個氨基酸殘基的成熟肽的密碼。與分解代謝有關(guān)的絲氨酸位于145位。LPL和HL的基因同屬一組基因族，在進(jìn)化上較為保守。HL、LPL和胰脂酶的性質(zhì)有相似之處，也有不同點。

（三）卵磷脂膽固醇酯酰轉(zhuǎn)移酶

卵磷脂膽固醇酯酰轉(zhuǎn)移酶（lecithin-cholesterol acyl transferase，LCAT）由肝臟合成釋放入血液中，是一種在血漿中起催化作用的酶，其作用是將HDL的卵磷脂的C2位不飽和脂肪酸轉(zhuǎn)移給游離膽固醇，生成溶血卵磷脂和膽固醇酯。血漿膽固醇中幾乎70%～80%是膽固醇酯，均是LCAT催化生成。LCAT常與HDL結(jié)合在一起，在HDL顆粒表面活性很高并起催化作用，對VLDL和LDL的顆粒幾乎不起作用。在人工基質(zhì)中添加ApoAⅠ，促使LCAT的活性升高。LCAT在磷脂代謝中起重要的作用。LCAT由416個氨基酸組成，分子量為6．3ku，屬糖蛋白，糖鏈約占24%，是維持其活性必不可少的組分。LCAT由肝臟合成并分泌至血漿，以游離或與脂蛋白結(jié)合的形式存在。LCAT選擇性底物是HDL，特別是新生盤狀或小球形HDL3。HDL核心是LCAT酶反應(yīng)產(chǎn)物膽固醇酯的貯存庫，并通過膽固醇酯轉(zhuǎn)移蛋白將CE轉(zhuǎn)移至其他脂蛋白和細(xì)胞膜，并與其交換。

LCAT除細(xì)胞合成外，在小腸、脾、胰、胎盤、腎上腺等組織發(fā)現(xiàn)有LCAT的mRNA，推測也可合成LCAT。LCAT基因定位于16q22。全長約4．6kb，由6個內(nèi)含子組成。

（四）HMGCoA還原酶

HMGCoA還原酶（HMGCoA reductase）是膽固醇合成的限速酶，也存在于小腦體膜，催化合成甲基二羥戊酸（mevalonic acid），并生成體內(nèi)多種代謝產(chǎn)物，稱之為甲基二羥戊酸途徑。細(xì)胞內(nèi)膽固醇水平調(diào)節(jié)主要依賴于內(nèi)因性膽固醇合成途徑和LDL受體攝取細(xì)胞外膽固醇的外因途徑兩條。Goldstein，Brown闡明其抑制機(jī)制認(rèn)為，細(xì)胞內(nèi)酶作為HMGCoA還原酶抑制劑使其活性降低，肝細(xì)腦膜上的LDL受體增加，從血中攝取膽固醇增加，使血中膽固醇水平降低，設(shè)想使HMGCoA還原酶活性降低的藥物可使血中膽固醇水平下降，尤其是對FH的雜合子患者，LDL受體數(shù)銳減者可起治療作用。