GH是腺垂體嗜鉻細(xì)胞分泌的多肽類激素,正常情況下,隨機(jī)體生長發(fā)育階段的不同而呈現(xiàn)不同的水平。GH的分泌呈晝夜節(jié)律性,主要在熟睡后1h左右呈脈沖式分泌。釋放入血的GH以游離形式運(yùn)送至全身相應(yīng)靶器官發(fā)揮作用。GH最主要的生理作用是在成年前促進(jìn)長骨的生長,同時(shí)也參與代謝調(diào)節(jié),如加強(qiáng)蛋白質(zhì)的同化作用,使機(jī)體處于正氮平衡;促進(jìn)脂肪分解,使游離脂肪酸升高;促進(jìn)肝糖原分解,使血糖升高。GH對維持正常性發(fā)育也有重要作用。GH分泌的影響因素較多,主要受下丘腦GHRH和GHIH的控制。劇烈運(yùn)動(dòng)、精氨酸、多巴胺等,通過作用于下丘腦、垂體或下丘腦以外的中樞神經(jīng)系統(tǒng),促進(jìn)GH的分泌。進(jìn)食、饑餓、運(yùn)動(dòng)與睡眠等影響GH分泌。GH代謝紊亂將導(dǎo)致相應(yīng)疾病的發(fā)生。

(一)巨人癥和肢端肥大癥

巨人癥(gigantism)和肢端肥大癥(acromegaly)是由腦垂體分泌GH過多所致。發(fā)生于青春期前為巨人癥,發(fā)生于青春期后為肢端肥大癥。其主要病理改變?yōu)榇贵w生長激素細(xì)胞腺瘤或增生。肢端肥大癥還可能是多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征的一部分,臨床表現(xiàn)與GH和胰島素樣生長因子-Ⅰ(IGF-Ⅰ)分泌多少及作用有關(guān),還與垂體瘤大小及壓迫癥狀有關(guān)。單純巨人癥以身材異常高大、肌肉發(fā)達(dá)、性早熟為突出表現(xiàn),同時(shí)伴有基礎(chǔ)代謝率和血糖升高等,但生長至高峰后,各器官功能逐漸出現(xiàn)衰老樣減退。典型病例的診斷比較容易,依據(jù)癥狀和容貌即可診斷,不典型者需借助于實(shí)驗(yàn)室及X線檢查明確診斷。

(二)生長激素缺乏癥

生長激素缺乏癥又稱垂體性侏儒癥(pituitary dwarfism),系指兒童期腺垂體GH分泌不足或缺乏,或?qū)H不敏感所引起的生長發(fā)育障礙,常伴有其他腺垂體激素分泌不足,多見于男性兒童。GH缺乏癥突出的臨床表現(xiàn)為生長發(fā)育遲緩,身材矮小,但大多勻稱。不伴有甲狀腺功能減退者,智力一般正常,有別于呆小癥。多數(shù)垂體性侏儒癥除GH缺乏外,常有促性腺激素、TSH、ACTH缺乏,臨床表現(xiàn)為第二性征缺乏。伴有促性腺激素缺乏者,性發(fā)育明顯遲緩;伴ACTH缺乏者,嬰幼兒可出現(xiàn)低血糖抽搐、昏迷等。