（一）病因和發(fā)病機(jī)制

股骨內(nèi)側(cè)髁骨壞死為膝部骨壞死中最常見(jiàn)類(lèi)型，盡管近年來(lái)對(duì)特發(fā)性股骨內(nèi)髁骨壞死發(fā)病因素和病理機(jī)制進(jìn)行了研究，但其疾病過(guò)程仍不清楚。因病人多為60歲以上的女性，且患者多會(huì)有一些心血管或其他疾病，故引起本病可能是多方面的原因造成的。另外，大多數(shù)病人都有明確的突發(fā)疼痛史，通常還伴有其他與疼痛無(wú)關(guān)的小“意外”事件，有人認(rèn)為此病可能是由創(chuàng)傷所致，創(chuàng)傷造成了微骨折，繼而導(dǎo)致骨壞死或早期血供不足。另有人認(rèn)為骨壞死及半月板撕裂或是嚴(yán)重的軟骨軟化后遺癥。因病人多為60歲以上的婦女，故絕經(jīng)后骨質(zhì)疏松，軟骨退行性變及輕度外傷均可能發(fā)生。

（二）病理

無(wú)論何種始動(dòng)因素，壞死部分總是缺乏自我修復(fù)能力而變得脆弱，經(jīng)過(guò)多次周期性負(fù)荷后，顯微鏡下可見(jiàn)骨松質(zhì)的應(yīng)力骨折進(jìn)行性加重。隨著時(shí)間進(jìn)展，鏡下所見(jiàn)的骨折聚在一起，形成裂縫，逐漸導(dǎo)致關(guān)節(jié)軟骨與軟骨下骨分離。

Ⅰ期患者骨掃描常為陽(yáng)性表現(xiàn)，病變區(qū)放射性核素吸收增高，提示軟骨下骨壞死。Ⅱ期患者X線(xiàn)檢查見(jiàn)股骨內(nèi)側(cè)髁變，MRI的異常表現(xiàn)往往提示有骨壞死。Ⅲ期患者在X線(xiàn)平片上有透光性病灶，稱(chēng)之為新月征或邊緣征，顯示有軟骨下骨的部分壞死并伴關(guān)節(jié)軟骨分離。Ⅳ期患者典型的X線(xiàn)片表現(xiàn)為進(jìn)一步的軟骨下骨壞死及關(guān)節(jié)軟骨破壞，并可導(dǎo)致關(guān)節(jié)完全塌陷，引發(fā)嚴(yán)重的膝關(guān)節(jié)退變（圖5-111，圖5-112）。

圖5-111　壞死骨小梁周?chē)w維組織增生

圖5-112　滑膜呈炎性反應(yīng)

（三）臨床表現(xiàn)

主要發(fā)生于60歲以上婦女，其特點(diǎn)為膝關(guān)節(jié)前內(nèi)側(cè)部的突發(fā)疼痛與壓痛。雖然一般情況下疼痛較緩和，但夜間較重，活動(dòng)時(shí)也會(huì)加重。大多數(shù)病人注意到此種疼痛發(fā)作很突然而且很明確，甚至發(fā)展到患者常常能夠回憶起疼痛發(fā)作的確切時(shí)間。通常還伴有別的與疼痛無(wú)關(guān)的小“意外”事件。

（四）影像學(xué)表現(xiàn)

根據(jù)癥狀和放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)，股骨內(nèi)側(cè)髁骨壞死可分為四期。I、Ⅱ期為早期，具有潛在的可逆性或表現(xiàn)為不發(fā)展；Ⅲ、Ⅳ期屬病程晚期，伴有不可逆的關(guān)節(jié)軟骨及軟骨下骨的破壞，此時(shí)通常需行關(guān)節(jié)重建手術(shù)。雖然在疾病各期疼痛、壓痛、滲出及滑膜炎等癥狀都基本相似，但在不同臨床階段，其X線(xiàn)片、放射性核素骨掃描、CT、MRI檢查均有很大的區(qū)別。

Ⅰ期：在骨壞死的最早階段患者可以有明顯的癥狀，這些癥狀持續(xù)較短的時(shí)間（6～8周）后可以消失。以后，部分患者變?yōu)闊o(wú)癥狀。此期病人，普通X線(xiàn)像正常。雖然MRI能區(qū)別壞死骨與正常組織，但尚未被廣泛接受來(lái)作為此期的可靠診斷方法。觀察發(fā)現(xiàn)，T2像正常的患者，其疾病通常無(wú)進(jìn)一步發(fā)展，甚至可以自行消退。相反，T2像異常的患者，其疾病常有進(jìn)一步的發(fā)展?；颊吖菕呙璩殛?yáng)性表現(xiàn)，病變區(qū)放射性核素吸收增高提示軟骨下骨壞死。然而，骨掃描對(duì)于膝關(guān)節(jié)特發(fā)性骨壞死并不具有十分的確診意義，也并非特殊的影像學(xué)診斷方法。但骨掃描結(jié)合病人的臨床癥狀和體征即有助于診斷。

Ⅱ期：在疾病發(fā)作后2～4個(gè)月或更長(zhǎng)的一段時(shí)間之后，可見(jiàn)到具有特征性的股骨內(nèi)側(cè)髁輕度變平。這種表現(xiàn)在膝關(guān)節(jié)前后位像或切線(xiàn)位像上很容易看出。但此種X線(xiàn)表現(xiàn)在某些患者并不很明顯。相反，MRI的異常表現(xiàn)往往提示有骨壞死。更有意義的是，放射性核素閃爍顯像十分有助于診斷，因?yàn)樵谙リP(guān)節(jié)病變區(qū)放射性核素的吸收較正常區(qū)域增高5～15倍。CT掃描無(wú)診斷意義，但對(duì)病變具更高的分辨力，可以測(cè)量病灶的大小。

Ⅲ期：發(fā)病3～6個(gè)月或以后在普通X線(xiàn)平片上可見(jiàn)到透光性病灶，稱(chēng)之為新月征或邊緣征，表示有軟骨下骨的部分壞死并伴關(guān)節(jié)軟骨分離。因?yàn)閄線(xiàn)片所示的病灶清楚而且具有特征性，故確立診斷無(wú)需再行骨掃描、CT及MRI檢查。

IV期：發(fā)病9～12個(gè)月或以后，典型的X線(xiàn)片表現(xiàn)為進(jìn)一步的軟骨下骨壞死及關(guān)節(jié)軟骨破壞。這種情況可延及整個(gè)股骨髁橫徑，導(dǎo)致關(guān)節(jié)完全塌陷。此時(shí)，膝關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)部完全受累，進(jìn)一步延及全膝，導(dǎo)致嚴(yán)重的膝關(guān)節(jié)退變（圖5-113，圖5-114）。

（五）診斷與鑒別診斷

放射性核素骨掃描和CT有助于本病的早期發(fā)現(xiàn)。尤其有利于對(duì)Ⅰ、Ⅱ期患者的診斷。因?yàn)樵谙ゲ抗菈乃绤^(qū)放射性核素的吸收比未受累區(qū)高5～15倍。另外，CT有較高的分辨率，它能提供更多關(guān)于病灶形態(tài)的詳細(xì)信息。此外，MRI所顯示的病灶輪廓有助于估計(jì)關(guān)節(jié)軟骨受累情況。然而，MRI顯示的破壞范圍總是更廣泛。

已有人建議通過(guò)估算骨壞死灶的大小來(lái)決定疾病的預(yù)后。有2種X線(xiàn)檢查方法被推薦用來(lái)估計(jì)預(yù)后。Lotke及其同事建議采用骨壞死灶橫向?qū)挾扰c受累的股骨髁寬度之比，若此比值大于0.4，則預(yù)后差。另一種類(lèi)似的方法是，Muheim和Bohne證明可以用骨壞死灶的寬度及其長(zhǎng)度之乘積來(lái)估計(jì)骨壞死的破壞范圍，若結(jié)果大于5 cm2則預(yù)后差。相反，若小于0.24 cm2時(shí)，幾個(gè)月后一些病人可能會(huì)出現(xiàn)疾病消退或自愈。部分Ⅰ期或Ⅱ期的患者，其疾病未進(jìn)一步惡化甚至自愈，而不發(fā)展為退行性膝關(guān)節(jié)炎，其原因尚不明。鑒別哪些患者可能自愈，哪些患者會(huì)進(jìn)一步發(fā)展至軟骨下骨破壞和關(guān)節(jié)軟骨退變甚至塌陷的預(yù)見(jiàn)性的特征尚未肯定。

圖5-113　特發(fā)性股骨內(nèi)側(cè)髁骨壞死

圖5-114　特發(fā)性股骨內(nèi)側(cè)髁骨壞死

鑒別診斷：

特發(fā)性股骨內(nèi)側(cè)髁骨壞死的某些特征，如特定的發(fā)病部位、臨床表現(xiàn)、組織學(xué)特點(diǎn)、通常無(wú)游離體和相對(duì)遲發(fā)的軟骨磨損等，可與其他膝部疼痛疾患相區(qū)別。然而，對(duì)某些與此病具有相似臨床特征的疾患需進(jìn)行鑒別診斷。此外，除了膝關(guān)節(jié)其他部位的骨壞死，如股骨外側(cè)髁、脛骨平臺(tái)、髕骨骨壞死，或那些有明確病因的骨壞死，包括激素、放射線(xiàn)或系統(tǒng)性疾病引起的骨壞死。在鑒別診斷中需要考慮的其他膝部疾病有半月板退行性變、局限于膝關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)或外側(cè)的退行性骨關(guān)節(jié)炎、剝脫性骨軟骨炎、骨軟骨骨折和膝關(guān)節(jié)交感反射性營(yíng)養(yǎng)不良。

（六）治療

伊阿尼納（Ioannina）大學(xué)對(duì)101名股骨內(nèi)側(cè)髁骨壞死患者（105個(gè)膝關(guān)節(jié)）進(jìn)行了評(píng)估和治療研究。10名患者X線(xiàn)檢查無(wú)陽(yáng)性表現(xiàn)，而骨掃描診斷為I期骨壞死；8名患者X線(xiàn)檢查見(jiàn)到輕度股骨內(nèi)側(cè)髁變平而診斷為Ⅱ期骨壞死；32名患者X線(xiàn)像檢查表現(xiàn)有透光性病灶而診斷為Ⅲ期骨壞死；51名患者證實(shí)有關(guān)節(jié)軟骨塌陷而診斷為Ⅳ期骨壞死。

治療方法的選用根據(jù)患者年齡及病變的分期。在101名患者中，83例采用了手術(shù)治療，18例采用了保守治療。83例手術(shù)治療患者中，53例接受了單髁置換術(shù)，9例接受了全膝關(guān)節(jié)置換術(shù)，21例接受了脛骨高位截骨術(shù)。

Ⅰ期患者X線(xiàn)檢查無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，而骨掃描和（或）MRI有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)者]或Ⅱ期患者（X線(xiàn)檢查有股骨內(nèi)髁變平者）均采用了保守治療，如患肢部分負(fù)重、阿司匹林及抗炎藥物治療。18名保守治療患者中12人被證實(shí)疾病自愈，另外6人亦無(wú)進(jìn)一步的軟骨下骨退變。疾病自愈或無(wú)進(jìn)一步發(fā)展被認(rèn)為是由于最初的病損較小的緣故。

Ⅲ期（有透光性新月征、囊腫形成）和Ⅳ期（有廣泛的軟骨下骨破壞及軟骨塌陷）股骨內(nèi)髁骨壞死患者均采用了手術(shù)治療。Ⅲ期患者接受截骨術(shù)治療，此手術(shù)尤其對(duì)60歲以下患者有效，對(duì)病灶小于股骨內(nèi)髁橫徑50%的患者同樣有效。相反，65歲以上、病灶大于股骨內(nèi)髁橫徑50%的Ⅲ期患者采用單髁置換術(shù)較好。全膝關(guān)節(jié)置換術(shù)用于治療病變累及膝關(guān)節(jié)外側(cè)部的Ⅳ期患者。

通過(guò)2～20年隨訪(fǎng)，結(jié)果表明采用了單髁置換及截骨手術(shù)治療的患者不再需做別的手術(shù)治療。更重要的是，術(shù)后分析經(jīng)手術(shù)治療的患者行走功能均有明顯的改善。接受截骨術(shù)治療后的患者，關(guān)節(jié)活動(dòng)功能明顯優(yōu)于全膝置換術(shù)后患者，稍?xún)?yōu)于單髁置換術(shù)后的患者。脛骨截骨術(shù)治療后，患者膝關(guān)節(jié)活動(dòng)度與術(shù)前相比并無(wú)變化；而全膝置換術(shù)后，患者關(guān)節(jié)可達(dá)到90°～100°的活動(dòng)范圍。

根據(jù)疾病自然發(fā)展以及治療的結(jié)果，可以相信早期治療應(yīng)著力于預(yù)防關(guān)節(jié)病。由此可見(jiàn)，Ⅰ、Ⅱ期特發(fā)性膝關(guān)節(jié)骨壞死患者采用阿司匹林、抗炎藥物、部分負(fù)重等保守治療后疾病可能自愈。在疾病后期，治療應(yīng)著力于關(guān)節(jié)面的重建。截骨術(shù)能有效地治療Ⅲ期骨壞死患者，特別適用于病灶不超過(guò)股骨內(nèi)髁橫徑50%者，尤其適用于年輕患者。另外，單髁置換手術(shù)適用于病灶超過(guò)股骨內(nèi)髁橫徑50%和年齡不適于截骨術(shù)者。