擴張型心肌病（Dilated cardiomyopathy，DCM）的主要特征是心肌收縮功能障礙，產生充血性心力衰竭，亦稱充血性心肌病，常合并室性或房性心律失常，病死率較高。

【病因和發(fā)病機制】　原發(fā)性DCM的病因尚不明確，可能是諸多因素如病毒性心肌炎、遺傳、代謝或營養(yǎng)障礙、自身免疫性疾病等致心肌壞死、纖維化而發(fā)展為DCM。有30%～50%為基因突變遺傳因素所致。

主要病理特征是心臟重量增加，各心腔擴大、室壁厚度多正常或變薄，心內膜可增厚。病理檢查對DCM診斷缺乏特異性。

主要病理生理改變?yōu)椋孩傩募∈湛s力減退，最后出現右心衰竭。②心室擴張致使房室環(huán)擴大加之乳頭肌病變，造成二、三尖瓣關閉不全。③可出現各種心律失常。④心肌相對缺血，導致心室壁進一步伸展和變薄。有的病人可出現心絞痛。

【臨床表現】　各年齡均可發(fā)病，但以中年居多。本病起病緩慢，無癥狀期甚至可達10年以上。心功能失代償后病人常感乏力，可出現勞累勞力性呼吸困難或氣急，嚴重者在輕微活動或休息時也有氣急，或有夜間陣發(fā)性呼吸困難甚至端坐呼吸。脈搏常較弱，可有交替脈。右心衰竭后可出現從下肢開始的水腫、肝大甚至胸腔積液、腹水等癥狀。血栓栓塞是該病的常見并發(fā)癥，栓塞常見于四肢、腎、腦、脾、肺等。大多數病人并發(fā)室性早搏，約50%以上病人發(fā)生持續(xù)性快速性心律失常，部分病人存在緩慢心律失常，而大部分猝死病人都與心律失常有關。

查體可見心率增快，心尖搏動向左下移位，可有抬舉性搏動，心濁音界向左下擴大。聽診可聞及二、三尖瓣關閉不全所致的收縮期吹風樣雜音，此雜音在心功能改善后可減弱。75%的病例可聽見第三心音或第四心音，心率快時呈奔馬律。

右室心肌?。≧ight ventricular cardiomyopathy）主要表現為右室擴大或以右室受損為主，左室不大或輕度大。臨床表現大體歸納為3種類型：①右心功能減退或衰竭型。臨床表現酷似限制型心肌病，但右室腔擴大。②室性心律失常型。以頻發(fā)室性早搏和反復發(fā)作左束支阻滯型室速為主要表現，部分病人以暈厥或猝死為首發(fā)癥狀。③無明顯癥狀的右室擴大型。

【輔助檢查】

1．X線檢查　心室擴大呈球形；左室彌漫性運動減弱。心胸比率大于0．5，常伴有肺淤血和肺間質水腫。肺動、靜脈影可擴大，可有胸腔積液。

2．超聲心動圖（UCG）　顯示心腔明顯擴大，心室壁相對變薄，室壁運動減弱；可有二、三尖瓣反流。左室射血分數減低，心肌縮短率減小?？赡苡猩倭啃陌e液。

3．心電圖　可顯示左、右或雙心房、心室肥大。部分病人為QRS低電壓。幾乎均有ST－T改變；少數有病理性Q波，多出現在V1、V2導聯?？捎懈鞣N類型的心律失常。

4．其他檢查　核素心肌閃爍掃描、核素心室造影、心導管檢查、病理檢查、自身抗體檢測等對診斷DCM都有一定價值。

【診斷和鑒別診斷】

1．診斷要點

（1）臨床表現為心臟擴大，心室收縮功能減低伴有或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可發(fā)生栓塞和猝死等并發(fā)癥。

（2）心臟擴大：X線檢查心胸比＞0．5，超聲心動圖示全心擴大，尤以左心室擴大為顯，左室舒張末內徑＞2．7cm2／m2，心臟可呈球形。

（3）心室收縮功能減低：UCG示室壁運動彌漫性減弱，射血分數小于正常值。

（4）排除其他特異性（繼發(fā)性）心肌病和地方性心肌?。松讲。喊ㄈ毖孕募〔?，圍生期心肌病，酒精性心肌病，代謝性和內分泌性疾?。ㄈ缂谞钕俟δ芸哼M癥、甲狀腺功能減退癥、淀粉樣變性、糖尿病等所致的心肌病），遺傳性家族性神經肌肉障礙所致的心肌病，全身性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎等所改的心肌病、中毒性心肌病等。有條件者可檢測病人血清中抗心肌肽類抗體、心內膜心肌活檢和進行特異性細胞異常的基因分析。

（5）右室心肌病診斷條件：① 右心室擴大；② 心電圖檢查心前導聯（V1～V4）T波倒置，ST段呈小棘波；③ 發(fā)作性室性心動過速呈左束支傳導阻滯圖形；④UCG及核素檢查示右室功能減退，節(jié)段性或整個右室收縮減弱，左室功能正常；⑤ 不典型者行心室造影檢查、心腔內電生理及心內膜心肌活檢確診。

2．鑒別診斷

（1）風濕性心臟瓣膜?。嚎梢猿霈F心臟擴大和二尖瓣、三尖瓣雜音，但是風濕性心臟瓣膜病無論是否存在心力衰竭，雜音都很明顯；而且經治療心力衰竭好轉后雜音會變得更加響亮。而擴張型心肌病心力衰竭好轉后雜音會減輕或消失。

（2）心包積液：大量心包積液心臟增大，心音弱。當合并體循環(huán)淤血時易誤診為擴張型心肌病。但X線照相心影呈燒瓶形，叩診心界隨體位變化，臥位時心底部寬，坐位時心底部變窄。

（3）缺血性心肌?。簝烧呷戆Y狀相似，心電圖均可以見到病理性Q波。如果病人有明確的心肌梗死或心絞痛病史，然后出現心臟擴大和心功能不全的表現，缺血性心肌病的可能性大。如果青中年病人突然出現原因不明的呼吸困難或心律失常，沒有高血壓、糖尿病等危險因素，則擴張型心肌病的可能性大。

3．臨床分型

（1）無心衰型：心室擴大，無心力衰竭癥狀和體征，可并有心律失常；按射血分數（EF）不同又分為EF正常組和EF降低組。

（2）心衰型：心室擴大，射血分數降低，有心力衰竭癥狀和體征，常合并心律失常，可發(fā)生血栓栓塞、猝死等。

【治療】　主要是控制心力衰竭、治療心律失常，預防肺和體循環(huán)栓塞和其他對癥治療。

1．一般治療　防治病毒感染，避免勞累，戒除煙、酒，女性病人不宜妊娠，加強營養(yǎng)，低鹽飲食。治療并存的高血壓和糖尿病。去除各種誘發(fā)和加重病情因素。

2．無心力衰竭型的藥物治療　主要藥物有β受體阻滯藥、ACEI或AngⅡ受體阻滯藥、抗病毒藥、心肌代謝藥物、抗氧化劑等。合并心律失常者應予以相應處理。有血栓栓塞傾向的病人，應予以抗凝治療。

3．心力衰竭型的藥物治療　參見“慢性心功能不全”。

【轉院要求】

1．初診懷疑擴張型心肌病病人，要轉上級醫(yī)院確診，由上級醫(yī)院制定合理的治療方案。

2．已確診的擴張型心肌病病人出現心力衰竭或心律失常時，心源性猝死發(fā)生率高，應及時轉院。

3．轉院時，醫(yī)生應告知病人及其家屬轉院途中應注意的問題。對病情較重的病人，社區(qū)醫(yī)生應當陪同轉院，并做好途中的搶救準備。

【預后及病人教育】　讓病人充分了解疾病的發(fā)生、發(fā)展規(guī)律，以及疾病治療中可能出現的變化，遵循的醫(yī)囑，消除顧慮，積極配合治療，不隨意停用主要藥物（如β－受體阻滯藥、ACEI和抗凝藥等）。保持良好的生活方式，勞逸結合，保持愉快的精神狀態(tài)，預防感冒和感染，定期到醫(yī)院復診。對于有心功能不全合并束支傳導阻滯的病人，可考慮安裝心臟同步化起搏器（CRT）；對有猝死危險的病人，可考慮置入體內除顫裝置（ICD）；心衰與猝死高危因素合并存在時，可考慮置入心臟同步化起搏器＋體內除顫裝置（CRT－D）。