一、病歷摘要

患者男性，51歲，漢族，已婚，北京籍，言語(yǔ)不利6d，加重1d，于2008－04－15由急診收入院?；颊哂?d前散步過(guò)程中無(wú)明顯誘因自覺乏力，隨后逐漸出現(xiàn)言語(yǔ)障礙，口齒不清，尚能與人交流。此后出現(xiàn)右上肢乏力，就診于京華醫(yī)院輸注燈盞細(xì)辛治療（具體不詳），治療效果不好，癥狀逐漸加重。入院當(dāng)日出現(xiàn)不能與人交流，只會(huì)重復(fù)說(shuō)“我不會(huì)說(shuō)，不知道怎么說(shuō)”。就診于我院急診，行頭顱CT檢查結(jié)果提示左側(cè)半卵圓中心及基底核區(qū)、右側(cè)大腦腳多發(fā)腔隙灶、梗死灶、軟化灶，不除外部分急性、亞急性期。輸注燈盞細(xì)辛、丹參、三七總苷等藥物治療，患者上肢肌力恢復(fù)，但語(yǔ)言障礙無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，不能與人交流，為求進(jìn)一步診治收入院。入院后考慮急性腦梗死所致混合性失語(yǔ)可能性大。給予甲鈷胺肌內(nèi)注射營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)；布瑞得脫水，舒血通、桂哌齊特改善腦循環(huán)；低分子肝素鈣抗凝，阿司匹林抗血小板及來(lái)適可穩(wěn)定斑塊治療。此后患者混合性失語(yǔ)時(shí)輕時(shí)重，晨起較重，晨間血壓波動(dòng)于85～105/55～65mmHg，下午血壓波動(dòng)于100～115/60～70mmHg；2008－04－22患者于病房散步時(shí)出現(xiàn)右上肢乏力（肌力3級(jí)）口角歪斜，言語(yǔ)困難較前略加重，測(cè)血壓（坐位）70/50mmHg，囑患者平臥血壓105/60mmHg，同時(shí)右上肢乏力明顯好轉(zhuǎn)（肌力5級(jí)），并輸注鹽水，言語(yǔ)不利較前好轉(zhuǎn)。

既往史：20年前曾因外傷致小腸破裂，術(shù)后恢復(fù)良好。4年前和1年前先后2次因右側(cè)肢體無(wú)力診斷腦梗死，輸注燈盞細(xì)辛后好轉(zhuǎn)，無(wú)后遺癥。否認(rèn)糖尿病、高血壓、冠心病史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史及密切接觸史；否認(rèn)暈厥史，無(wú)大、小便失禁及尿潴留病史。吸煙40余年，4～5支/天，飲酒20年，250g/d，已戒1年。

入院查體：體溫37．1℃，脈搏75/min，呼吸21/min，血壓135/85mmHg，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3mm，對(duì)光反射靈敏，神志清楚，聽理解能力下降，寫詞障礙，口齒不清。額紋對(duì)稱存在，無(wú)眼球震顫。雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，伸舌不偏，頸抵抗（－）。右手握力減弱，肌張力正常，雙側(cè)肢體腱反射對(duì)稱引出，雙側(cè)巴氏征（－）。

輔助檢查：入院后頭顱核磁檢查，左側(cè)額顳頂枕及左側(cè)島葉多發(fā)梗死（急性－亞急性期），腦橋、雙側(cè)基底核、半卵圓中心多發(fā)腔隙灶及軟化灶，雙側(cè)篩竇炎及上頜竇炎，左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段狹窄可能性大；腹部B超示肝內(nèi)膽管結(jié)石，左腎囊腫；超聲心動(dòng)示左心房增大；頸動(dòng)脈彩超示左側(cè)頸總動(dòng)脈膨大處及頸內(nèi)外動(dòng)脈多發(fā)硬斑，頸外動(dòng)脈起始管腔狹窄，右側(cè)頸總動(dòng)脈上段內(nèi)中膜增厚并多發(fā)硬斑、混合斑形成，局部管腔狹窄65%，左側(cè)頸總動(dòng)脈膨大處及頸內(nèi)外動(dòng)脈多發(fā)硬斑，頸內(nèi)動(dòng)脈起始管腔狹窄55%，雙側(cè)頸總動(dòng)脈及左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)中膜增厚，左側(cè)頸總動(dòng)脈多發(fā)硬斑。

診斷：急性腦梗死，直立性低血壓。

二、病歷分析

患者以失語(yǔ)及右上肢活動(dòng)不利入院，頭顱核磁：左側(cè)額顳頂枕及左側(cè)島葉多發(fā)梗死（急性－亞急性期），急性腦梗死診斷明確。入院后患者經(jīng)過(guò)正規(guī)的治療，癥狀波動(dòng)明顯，要考慮腦梗死的進(jìn)展，但進(jìn)展型腦梗死的癥狀應(yīng)為逐漸加重，不應(yīng)該時(shí)輕時(shí)重，后發(fā)現(xiàn)患者直立性低血壓存在，導(dǎo)致癥狀加重。直立性低血壓由多種原因造成，為了明確直立性低血壓的原因，化驗(yàn)血常規(guī)HBG同前無(wú)變化，大便潛血（－），排除消化道出血，患者亦未服用影響血壓的藥物（α－受體阻斷藥，硝酸酯類，左旋多巴，三環(huán)類抗抑郁藥），同時(shí)完善坐臥位兒茶酚胺、醛固酮、皮質(zhì)醇節(jié)律等檢查。兒茶酚胺（臥位），去甲腎上腺素（NE）156．099pg/ml（276．50±81．3），腎上腺素（AD）61．313pg/ml（102．76±60．4），多巴胺（DA）22．943pg/ml（＜30），兒茶酚胺（立位）NE 198．276pg/ml（276．50±81．3），AD188．409pg/ml（102．76±60．4），DA42．107pg/ml（＜30）；腎素（臥位）4．31pg/ml（0．07～1．51），血管緊張素（臥位）33．9pg/ml（15～97），醛固酮（臥位）69．1pg/ml（60～173．9），皮質(zhì)醇18．24μg/dl（8．7～24）。基礎(chǔ)去甲腎上腺素水平低，排除嗜鉻細(xì)胞瘤，醛固酮、皮質(zhì)醇水平正常，排除腎上腺皮質(zhì)功能不全。

動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測(cè)：24h血壓曲線呈反杓形血壓分布，全天血壓基本正常，舒張壓間斷偏低。

動(dòng)態(tài)ECG監(jiān)測(cè)：全天平均心率58/min，最慢49/min，最快88/min，平臥位血壓100/60mmHg，心率62/min；站立3min后血壓75/40mmHg，心率64/min。直立位心率無(wú)增加，結(jié)合基礎(chǔ)去甲腎上腺素水平低，考慮患者為神經(jīng)源性直立性低血壓中的單純性自主神經(jīng)功能衰竭（PAF）。囑患者絕對(duì)臥床，高枕臥位，床上進(jìn)行下肢鍛煉，囑高鈉飲食，補(bǔ)液，給予生脈膠囊口服10d，因療效不明顯，2008－05－06，給予米多君1．25mg口服，2/d，血壓升高不明顯，坐位血壓波動(dòng)于60～80/40～60mmHg，臥位血壓波動(dòng)于90～115/60～70mmHg。2008－05－11，米多君加量至2．5mg2/d口服，坐位血壓波動(dòng)于85～90/55～60mmHg，臥位血壓波動(dòng)于110～125/60～75mmHg。2008－05－14失語(yǔ)癥狀明顯好轉(zhuǎn)后出院。

（北京大學(xué)人民醫(yī)院　席曉芳）

三、專家點(diǎn)評(píng)

直立性低血壓（orthostatic hypotension，OH）是多原因引起的臨床綜合征，主要表現(xiàn)為直立位血壓下降伴暈厥、眩暈、視物模糊、心悸和全身乏力等腦供血不足的癥狀。直立性低血壓分為神經(jīng)源性和非神經(jīng)源性兩大類，非神經(jīng)源性包括血容量不足，藥物原因（α－受體阻斷藥，硝酸酯類，左旋多巴，三環(huán)類抗抑郁藥），嗜鉻細(xì)胞瘤，腎上腺皮質(zhì)功能不全，縮窄性心包炎。神經(jīng)源性可再分為原發(fā)性和繼發(fā)性自主神經(jīng)病或功能障礙。原發(fā)性指單純性自主神經(jīng)功能衰竭（PAF）繼發(fā)性指糖尿病神經(jīng)病變，脊髓癆，側(cè)索硬化等導(dǎo)致自主神經(jīng)病或功能障礙。神經(jīng)源性直立性低血壓臨床表現(xiàn)，①立位頭暈、眩暈、視物模糊、一過(guò)性黑矇，甚至?xí)炟?，可伴有抽搐、全身無(wú)力，發(fā)作時(shí)一般無(wú)心率變化；②其他自主神經(jīng)癥狀，男性患者幾乎都有性功能減退、陽(yáng)痿，女性可表現(xiàn)為性感覺缺失，閉經(jīng)等，括約肌功能障礙，表現(xiàn)為排尿費(fèi)力、尿潴留，也可為尿頻、尿急、尿失禁，腹瀉、便秘，局部或全身發(fā)汗異常，起初多汗，以后發(fā)展為少汗或無(wú)汗，部分患者還出現(xiàn)皮膚溫度異常及霍納征等；③軀體神經(jīng)癥狀，部分患者可出現(xiàn)言語(yǔ)不清，構(gòu)音障礙，步態(tài)不穩(wěn)，共濟(jì)失調(diào)，眼球震顫等小腦功能障礙癥狀與體征，可出現(xiàn)表情減少，活動(dòng)遲緩，慌張步態(tài)，震顫等帕金森綜合征癥狀，可有肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，病理反射等錐體束征。

診斷：經(jīng)典的標(biāo)準(zhǔn)是，站立1～3min，收縮壓（SBP）下降＞20mmHg或舒張壓（DBP）下降＞10mmHg，美國(guó)預(yù)防、檢測(cè)、評(píng)估與治療高血壓全國(guó)聯(lián)合委員會(huì)第7次報(bào)告（JNC7）將此診斷標(biāo)準(zhǔn)改為，直立位SBP下降＞10mmHg，并出現(xiàn)頭暈或暈厥。JNC7將診斷標(biāo)準(zhǔn)降低，并結(jié)合癥狀，表示更為重視和更符合實(shí)際，表示血壓降低出現(xiàn)腦灌注不足者即屬直立性低血壓；神經(jīng)源性直立性低血壓診斷在排除非神經(jīng)源性直立性低血壓的疾病基礎(chǔ)上可診斷；排除糖尿病神經(jīng)病變，脊髓癆，側(cè)索硬化等導(dǎo)致自主神經(jīng)病或功能障礙，可診斷特發(fā)性神經(jīng)源性直立性低血壓。

該患者立位3min后收縮壓低于臥位收縮壓20mmHg，并出現(xiàn)腦灌注不足癥狀，直立性低血壓診斷明確。

鑒別診斷：該患者因腦梗死入院，因直立位出現(xiàn)右上肢無(wú)力，失語(yǔ)加重等腦缺血癥狀，測(cè)立位血壓70/50mmHg，即刻平臥后血壓105/60mmHg，同時(shí)右上肢無(wú)力立即恢復(fù)正常，直立性低血壓診斷明確。同時(shí)排除血容量不足，未服用可致血壓降低的藥物，基礎(chǔ)去甲腎上腺素水平低，排除嗜鉻細(xì)胞瘤。醛固酮、皮質(zhì)醇水平正常，排除腎上腺皮質(zhì)功能不全?？紤]神經(jīng)源性，患者無(wú)糖尿病，側(cè)索硬化，脊髓癆，結(jié)合基礎(chǔ)去甲腎上腺素水平低，直立位血壓低時(shí)心率無(wú)加快，考慮單純性自主神經(jīng)功能衰竭（PAF）診斷明確。

治療：神經(jīng)源性直立性低血壓是一種進(jìn)行性多系統(tǒng)變性病，其中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性非藥物所能逆轉(zhuǎn)，目前尚無(wú)有效治療方法，治療的目的是減輕癥狀和提高生活質(zhì)量。目前對(duì)OH的治療主要包括物理療法（體能鍛煉）和藥物治療。

（一）物理療法

運(yùn)動(dòng)鍛煉，有效的運(yùn)動(dòng)項(xiàng)目是治療PAF最佳方法之一。諸多資料報(bào)道盤腿屈身法是首選之一，運(yùn)動(dòng)療法除選擇適當(dāng)項(xiàng)目外，還要選擇適宜時(shí)間，他們建議最佳時(shí)間應(yīng)在下午。避免促發(fā)因素，如快速進(jìn)餐、飽餐、焦慮、恐懼、過(guò)度換氣、久臥后直立、應(yīng)激直立、熱水浴、環(huán)境溫度過(guò)高、感染、發(fā)熱、飲酒、服用退熱藥物、用力咳嗽、小便過(guò)度充盈和較長(zhǎng)時(shí)間大便等。特別要注意的是提舉重物，乘坐快速交通工具。同時(shí)要注意平臥時(shí)適當(dāng)抬高頭部，穿緊身衣褲、彈力襪，增加食鹽量等。

（二）藥物治療

治療OH的藥物較多，但多數(shù)效果不理想。目前研究較多，效果比較理想的藥物是鹽皮質(zhì)激素，直接或間接地?cái)M交感神經(jīng)藥和生長(zhǎng)抑素類紅細(xì)胞生成素等。但近年應(yīng)用較多的為氟氫可的松及米多君。氟氫可的松（f1udrocortisone）是一兼有微弱的糖皮質(zhì)激素作用的強(qiáng)效的鹽皮質(zhì)激素。該藥是目前治療PAF的首選藥物，該藥口服吸收良好，大部以原形吸收，半衰期為2～3h，最佳有效作用時(shí)間為用藥后的1～2周；管通（米多君）是一種外周α1腎上腺素能受體激動(dòng)藥，用于治療多種原因引起的低血壓和直立性低血壓，米多君的作用時(shí)間3～4h，副作用和劑量明顯相關(guān)。從小劑量開始：2．5～5mg2/d，必要時(shí)可逐漸增至10mg3/d，最大劑量可用至40mg/d或聯(lián)合應(yīng)用其他藥物。有時(shí)在較重的病例，可同時(shí)給予氟氫可的松、氯化鈉注射液補(bǔ)液或高鈉飲食等。

因患者此次為急性腦梗死，癥狀波動(dòng)大，極易認(rèn)為是腦梗死進(jìn)展，對(duì)于同一日不同時(shí)間癥狀波動(dòng)大的患者，要考慮到是否存在直立性低血壓，以便進(jìn)行針對(duì)性治療。尤其對(duì)于合并頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄，需要血壓維持在相對(duì)高的水平才能保證狹窄區(qū)域腦灌注，但患者基礎(chǔ)血壓低，又存在直立性低血壓，本患者采用運(yùn)動(dòng)療法及米多君治療，臥位及立位血壓均有升高，兩方面均有利于患者的癥狀改善。另外，患者頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄超過(guò)50%，可考慮行血管內(nèi)介入治療改善血管狹窄，以便保證腦的血供，應(yīng)能改善患者的癥狀。但本患者經(jīng)濟(jì)條件不允許，未行介入治療。

（北京大學(xué)人民醫(yī)院　席曉芳）