軟骨黏液樣纖維瘤是一種少見的良性骨腫瘤，約占原發(fā)性骨腫瘤的1%以下，多見于10～30歲，平均16歲，男多于女。多見于長管骨，80%發(fā)生在下肢，以脛骨上端最多見。病變刮除術(shù)后12．5%～25%復發(fā)，多在術(shù)后2年內(nèi)，年齡越?。?5歲以下）復發(fā)率越高。腫瘤由黏液樣組織、軟骨和纖維構(gòu)成。

【影像學檢查目的和方案】

1．影像學檢查目的 明確診斷，了解病變范圍。

2．影像學檢查方案 首先X線平片檢查，如要觀察病灶內(nèi)部情況及鄰近結(jié)構(gòu)的改變則需進一步CT或MRI檢查。

【影像診斷】

1．診斷依據(jù) 軟骨黏液樣纖維瘤最常見于脛骨上端及股骨下端，其次為腓骨上端、跗骨等，亦可見于肋骨、肩胛骨、骨盆等。病變多位于長骨干骺端，一般不侵犯骨骺，典型者偏心性生長，呈與骨長軸一致的膨脹性破壞區(qū)，邊界清晰。破壞區(qū)多呈蜂窩狀，內(nèi)見粗細懸殊的骨嵴。病變周圍骨質(zhì)增生、硬化（圖4-20）。MRI信號依所含軟骨、黏液及纖維組織的比例不同而不同。在T1WI上一般呈低至中等信號（與肌肉組織比較），在T2WI上多呈混雜高信號。增強掃描多呈不均勻明顯強化。

2．鑒別診斷

（1）骨巨細胞瘤：發(fā)病年齡較軟骨黏液樣纖維瘤偏大，一般發(fā)生于骺板愈合后的骨端，向關(guān)節(jié)面方向生長，膨脹更明顯，無粗大骨嵴，鑒別不難。

圖4-20　軟骨黏液樣纖維瘤

A．右股骨正位X線平片，右股骨粗隆間膨脹性骨質(zhì)破壞，邊界清晰，骨質(zhì)破壞區(qū)內(nèi)見粗大骨嵴；B．右肱骨正位X線平片，右肱骨干骺端內(nèi)側(cè)可見偏心性骨質(zhì)破壞，輕度膨脹，邊緣可見硬化環(huán)，內(nèi)見高密度骨嵴

（2）單純性骨囊腫：多見于干骺端中央，呈對稱性膨脹，透亮，內(nèi)緣光滑，分葉征象不明顯，MRI上內(nèi)部信號均勻，呈水樣信號，可資鑒別。

【治療原則】

軟骨黏液樣纖維瘤具有較好的治療效果，診斷一旦明確，應(yīng)手術(shù)切除腫瘤。

【治療方案】

手術(shù)切除范圍應(yīng)包括腫瘤及其周圍正常骨的邊緣。切除后造成骨的缺損，根據(jù)情況選用適當?shù)姆椒ㄐ迯?。病灶刮除術(shù)加松質(zhì)骨植骨可有10%～20%的復發(fā)率。對于腫瘤較大、復發(fā)多次、有較強侵襲性的腫瘤，可根據(jù)腫瘤的部位、范圍和破壞程度，選擇局部廣泛切除。惡變者罕見，應(yīng)給予瘤段骨的廣泛性切除。

【預后與隨訪】

預后一般情況良好，需注意定期隨訪。術(shù)后每3個月復查1次X線平片，觀察病灶有無復發(fā)，骨移植有無吸收、是否融合等情況，并逐漸過渡到每年隨訪1次X線平片，必要時CT、MRI檢查排除復發(fā)征象。