淋巴瘤樣肉芽腫（LYG）稱為多形性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥、血管中心性免疫增殖性疾病、血管中心性血管破壞性淋巴增殖性病、血管中心性淋巴瘤。為一種少見與EBV感染有關(guān)的以血管為中心的壞死性肉芽腫。由不典型淋巴細(xì)胞、小淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和組織細(xì)胞組成。中數(shù)發(fā)病年齡48歲（17～85歲），男性是女性的2～5倍。

LYG為全身性疾病，主要累及肺、皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)。一般有發(fā)熱、消瘦、乏力不適等全身癥狀。

LYG肺部受累最常見表現(xiàn)為咳嗽（58%）、呼吸困難（29%）、胸痛（13%）、咳痰，可很快進(jìn)展為急性呼吸窘迫或大咯血。＜5%可無癥狀。胸部X線片顯示兩肺單發(fā)或多發(fā)性結(jié)節(jié)病變，主要分布于肺中、下野及周邊，也可彌漫性網(wǎng)狀結(jié)節(jié)，可有空洞形成或節(jié)段性肺不張、氣胸、胸水或肺門淋巴結(jié)腫大等。肺多發(fā)性結(jié)節(jié)有空洞形成有重要診斷意義。

另一常見表現(xiàn)為皮損，有紅斑、丘疹、斑塊、皮下小結(jié)等。主要見于四肢、腹部、臀部，可形成潰瘍。皮損可作為首發(fā)表現(xiàn)或與肺部病變同時(shí)或其后出現(xiàn)。

神經(jīng)系統(tǒng)受累亦常見，表現(xiàn)為頭痛、眩暈、感覺異常、輕癱（面癱、偏癱或截癱）、失語、共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視、一過性失明、耳聾、精神錯(cuò)亂、驚厥、昏迷、周圍神經(jīng)病變，神經(jīng)癥狀可發(fā)生在肺部病變前、病程中或緩解期。

其他較少見表現(xiàn)有：淋巴結(jié)、肝、脾大，重者可致肝衰竭。腎臟受累少。亦可致腹膜后纖維化等。

臨床上有肺、皮膚及神經(jīng)系統(tǒng)損害三聯(lián)征時(shí)，強(qiáng)烈提示為LYG。

實(shí)驗(yàn)室檢查可有貧血、白細(xì)胞數(shù)可增加或減少，淋巴細(xì)胞增多或減少，IgG和IgA可輕度增高。自身抗體如類風(fēng)濕因子常陽性，抗核抗體常陰性。

免疫表型：EBV陽性，B細(xì)胞常表達(dá)CD20和CD79a，CD15－，CD30表達(dá)不定。LMP1常陽性。有的單克隆胞質(zhì)Ig陽性。不典型淋巴細(xì)胞可CD3，以CD4＋細(xì)胞為多。

確診全依據(jù)皮膚、肺活檢病理學(xué)檢查。表現(xiàn)為血管中心性壞死性肉芽腫，血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄或閉塞，可有血栓形成，浸潤細(xì)胞有不典型淋巴細(xì)胞、小淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和組織細(xì)胞等。根據(jù)細(xì)胞不典型性和大淋巴樣細(xì)胞數(shù)可分3級。

GI：主要有小淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤，無不典型淋巴細(xì)胞，無或很少大轉(zhuǎn)化的淋巴樣細(xì)胞，壞死病灶常不明顯，很少發(fā)現(xiàn)EBV陽性細(xì)胞。

GⅡ：有大淋巴樣細(xì)胞、免疫母細(xì)胞，較易發(fā)現(xiàn)EBV＋細(xì)胞和壞死灶。

GⅢ：以大淋巴樣細(xì)胞為主，明顯多核性，可有霍奇金樣細(xì)胞，廣泛壞死，EBV＋細(xì)胞極多，可作為DLBCL的亞型對待。

本病預(yù)后不一，有的可不治療而自發(fā)緩解，但多需治療，一般中數(shù)生存期＜2年。有的對IFNα－2b有反應(yīng)，尤以GI和GⅡ期。