（一）先天性前、后鼻孔狹窄或閉鎖

前鼻孔狹窄或閉鎖（congenital atresia or stenosis of anterior nares）的部位在鼻前庭與固有鼻腔交界處。后鼻孔狹窄或閉鎖（congenital atresia or stenosis of posterior nares）部位在后鼻孔。

【影像檢查方案】

CT為首選檢查方法，可發(fā)現(xiàn)狹窄或閉鎖的確切部位和程度。

【典型病例】

病例1　女，4歲。自幼鼻前庭發(fā)育畸形（圖4-2-1）。

圖4-2-1　右側(cè)鼻前庭先天性閉鎖

影像所見

A、B．CT橫斷掃描顯示右側(cè)鼻孔閉鎖，右側(cè)上頜竇發(fā)育不良，鼻中隔偏曲。

病例2　男，出生28小時(shí)。出生后喘憋，陣發(fā)性發(fā)紺（圖4-2-2）。

圖4-2-2　先天性后鼻孔膜性閉鎖

影像所見

A、B．CT橫斷掃描顯示雙側(cè)后鼻孔被軟組織填充，閉塞氣道，骨性鼻道無狹窄。

病例3　女，7歲。出生后喘憋，張口呼吸（圖4-2-3）。

圖4-2-3　先天性后鼻孔膜性閉鎖

影像所見

A．橫斷及B．矢狀CT掃描顯示雙側(cè)后鼻孔被軟組織填充，閉塞氣道，骨性鼻道無狹窄。

病例4　女，出生11天。出生后呼吸急促，鼻塞（圖4-2-4）。

圖4-2-4　先天性鼻中隔偏曲，右側(cè)鼻道狹窄

影像所見

A、B．CT橫斷掃描顯示后鼻孔不對(duì)稱性，鼻中隔向右偏曲，右側(cè)骨性鼻道狹窄。

病例5　女，5歲。出生后鼻前庭發(fā)育畸形，張口呼吸（圖4-2-5）。

圖4-2-5　先天性骨性鼻道閉鎖

影像所見

A、B．CT橫斷掃描顯示骨性鼻道未發(fā)育，雙側(cè)上頜骨于中線處融合，鼻前庭畸形。

【影像與病理】

前鼻孔狹窄或閉鎖的部位在鼻前庭與固有鼻腔交界處。前鼻孔閉鎖由上頜突、外側(cè)鼻突和內(nèi)側(cè)鼻突三者融合而成，從胚胎第8～24周，前鼻孔為上皮栓所阻塞；24周以后，上皮栓完全溶解被吸收，出現(xiàn)前鼻孔。由于某些因素影響上皮栓的溶解，可形成前鼻孔的閉鎖和狹窄，閉鎖為膜性。

后鼻孔狹窄或閉鎖部位在后鼻孔，由蝶骨翼內(nèi)板向中線突出，與犁骨間構(gòu)成骨性狹窄或閉鎖。先天性前、后鼻孔狹窄或閉鎖表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)，分膜性、骨性和混合性。發(fā)病率為1／60　000。胚胎第5周時(shí)，鼻基枝叢表面下出現(xiàn)凹陷，形成嗅窩底；至胚胎第7～8周，處于嗅窩底的頰咽膜與頰鼻膜先后自行裂開，溝通鼻腔和口腔，此裂口處即為后鼻孔。后鼻孔的形成受頰咽膜、頰鼻膜與后鼻孔四周的骨壁組織發(fā)育的影響。如果某些因素影響了頰咽膜或頰鼻膜的裂開，或后鼻孔四周的骨壁組織發(fā)育異常，則可形成后鼻孔閉鎖。目前認(rèn)為后鼻孔閉鎖的形成有以下幾種學(xué)說：①頰鼻膜殘留，胚胎6周時(shí)，頰鼻膜自行穿透與口腔相通，成為原始鼻腔與鼻孔。如頰鼻膜內(nèi)間質(zhì)組織過厚，不吸收消失或消失不完全，日后即為間隔組織。按殘留組織的多少，決定其間隔為膜性、骨性或混合性。②頰鼻膜上部未吸收，胚胎早期口腔與前腸之間有頰黏膜，其上端在腭水平面以上，如未消失，則形成后鼻孔閉鎖。③鼻道周圍組織增生形成狹窄或閉鎖，增生部分可來自犁骨、腭骨、蝶骨體，翼內(nèi)板及上頜骨等處。在閉鎖或狹窄的組織切片內(nèi)，可見軟骨組織，從而推斷其為來自上述骨質(zhì)增生的結(jié)果。

【影像診斷要點(diǎn)及比較影像學(xué)】

閉鎖組織有80%～90%屬骨性間隔。膜性閉鎖者幾乎都在骨性鼻孔狹窄的基礎(chǔ)上發(fā)生。新生兒以橫斷掃描為主，層厚2mm，間隔2mm。正常鼻閾處應(yīng)為前后光滑移行，構(gòu)成兩條近乎平行的鼻腔外側(cè)壁，當(dāng)鼻閾向中線突出時(shí)才構(gòu)成前鼻孔狹窄，可單側(cè)或雙側(cè)。在此基礎(chǔ)上可發(fā)生閉鎖，閉鎖者多伴有鼻前庭發(fā)育不良。后鼻孔狹窄在橫斷面常由于蝶骨翼內(nèi)板向中線突出造成，閉鎖多在此基礎(chǔ)上發(fā)生，可單側(cè)或雙側(cè)，如嚴(yán)重者可造成全鼻腔的閉鎖或狹窄。

典型的臨床表現(xiàn)結(jié)合橫斷CT表現(xiàn)多可及時(shí)診斷，可準(zhǔn)確反映鼻孔狹窄或閉鎖的部位、性質(zhì)以及程度，為進(jìn)一步確定治療方案提供依據(jù)。應(yīng)注意鑒別鼻腔分泌物造成阻塞與膜性閉鎖，最簡(jiǎn)便的方法是用一鼻飼管置入患側(cè)鼻腔，如通過受阻，可證實(shí)后鼻孔狹窄。

【影像與臨床】

主要癥狀是鼻塞，新生兒出生后，由于適應(yīng)能力尚未健全，只會(huì)用鼻呼吸，如鼻孔狹窄或閉鎖必然表現(xiàn)為呼吸困難，當(dāng)張口啼哭時(shí)癥狀緩解。患兒睡眠時(shí)又企圖用鼻呼吸，呼吸困難重新出現(xiàn)。狹窄或單側(cè)閉鎖者癥狀不明顯。

【鑒別診斷】

應(yīng)注意鑒別鼻腔分泌物造成的阻塞與膜性閉鎖，最簡(jiǎn)便的方法是用一鼻飼管置入患側(cè)鼻腔，如通過受阻，可證實(shí)有狹窄存在。X線平片對(duì)診斷前鼻孔的狹窄和閉鎖無明顯價(jià)值。CT對(duì)前鼻孔的狹窄和閉鎖顯示比較清楚，同時(shí)對(duì)于鼻中隔以及周圍骨質(zhì)的發(fā)育情況顯示也比較清晰。MRI對(duì)于前鼻孔的軟組織結(jié)構(gòu)的變化顯示清晰，但對(duì)骨質(zhì)結(jié)構(gòu)的觀察不如CT清晰。

（二）腦膜或腦膜腦膨出

腦膜或腦膜腦膨出（meningocele or meningoencephalocele）指腦膜或腦組織通過鼻額區(qū)或顱底先天性骨缺損處疝出至額面部，或向下疝入篩竇眼眶內(nèi)?？煞譃榍绊斀M和顱底組。

【影像檢查方案】

CT和MRI為主要檢查方法。CT為首選檢查方法，可發(fā)現(xiàn)病變的程度和部位。MRI檢查可明確病變的內(nèi)部成分及與顱內(nèi)結(jié)構(gòu)的關(guān)系。

【典型病例】

病例1　女，10個(gè)月。出生后發(fā)現(xiàn)鼻根部腫物至今。查體：腫物質(zhì)軟，能活動(dòng)（圖4-2-6）。

圖4-2-6　腦膜膨出

影像所見

A、B．CT軸位及矢狀位平掃顯示額骨垂直部骨質(zhì)缺損，顱內(nèi)容物經(jīng)骨質(zhì)缺損處向顱外疝出，呈軟組織密度腫塊。

C．三維重組SSD圖像顯示鼻根部顱骨缺損。

病例2　男，1個(gè)月。出生后發(fā)現(xiàn)鼻根部腫塊至今（圖4-2-7）。

圖4-2-7　腦膜膨出

影像所見

A、B．CT軸位和矢狀位平掃顯示額骨垂直部及部分篩骨骨質(zhì)缺損，顱內(nèi)容物經(jīng)缺損處向顱外疝出，呈軟組織密度腫塊，腫塊密度不均勻，與顱內(nèi)組織相連續(xù)。

C、D．三維重組SSD圖像分別顯示鼻根部腫塊和顱骨缺損。

【影像與病理】

腦膜或腦組織通過鼻根部或顱底缺損處疝出至額面部，或向下疝入篩竇眼眶內(nèi)。根據(jù)缺損部位與疝出位置分①鼻額型：缺損位于額骨和鼻骨之間，疝囊突出于中線鼻根部；②鼻篩型：缺損位于額、篩和鼻骨之間，疝囊向下斜行于鼻旁軟骨與骨交界處；③鼻眶型：缺損位于額、篩和淚骨之間，疝囊伸入眼眶中部；④經(jīng)篩型：缺損位于篩竇頂，疝囊伸入前組篩竇和鼻腔；⑤蝶眶型：缺損位于蝶骨大翼，疝囊伸入眼眶后部；⑥蝶咽型：缺損位于蝶骨，疝囊伸入鼻咽部；⑦蝶頜型：疝囊經(jīng)眶后、眶下裂伸入至顳下窩區(qū)。

【影像診斷要點(diǎn)及比較影像學(xué)】

檢查方法對(duì)發(fā)現(xiàn)病變至關(guān)重要，CT應(yīng)以冠狀位掃描為主，輔以橫斷掃描?？梢郧逦@示腫塊通過顱骨缺損部位與顱內(nèi)腦組織延續(xù)，骨窗觀察可直接顯示顱底骨缺損的部位及大小。軟組織窗可顯示疝囊的大小、內(nèi)含物成分等。MRI對(duì)顯示顱骨缺損不敏感，但由于具有較好的軟組織對(duì)比，因此可以清晰顯示膨出組織內(nèi)成分以及并發(fā)的腦組織畸形。

【影像與臨床】

出生后表現(xiàn)為鼻根部囊性膨出物，表面皮膚可以正?；騼H為薄膜樣組織，嬰兒哭鬧時(shí)囊膜張力增高或囊腫變大，觸之有波動(dòng)感?；颊呖砂殡S顏面畸形，眼距增寬，眶腔變窄，雙眼向外移位。單純腦膜膨出腔內(nèi)不含神經(jīng)組織，透光實(shí)驗(yàn)陽性。腦膜腦膨出時(shí)囊內(nèi)含腦組織，透光實(shí)驗(yàn)陰性。

【鑒別診斷】

注意與鼻區(qū)原發(fā)腫瘤進(jìn)行鑒別。鼻區(qū)原發(fā)腫瘤一般為實(shí)性腫塊，密度均勻或不均勻，與顱內(nèi)結(jié)構(gòu)無溝通。增強(qiáng)后腫塊會(huì)有輕度強(qiáng)化。血管源性腫瘤會(huì)明顯強(qiáng)化，容易與腦膜膨出鑒別。