【病史摘要】

女，59歲。有慢支病史?？人?、氣喘10余天。兩肺可聞及較多干濕啰音。肺功能檢查示阻塞性通氣功能障礙。

【影像表現(xiàn)】

圖A～F為胸部CT平掃縱隔窗，其中圖B、圖E窗寬略窄。CT平掃示兩肺輕度肺氣腫、左下肺小片狀模糊影，沿肺紋理分布（圖略）。氣管腔稍變形，氣管及左右主支氣管的管壁多處不均性增厚伴散在點狀鈣化，腔面凹凸不平，以氣管隆突段為著。

【影像征象分析】

左下肺小片狀模糊影，結(jié)合臨床病史，首先考慮慢性支氣管炎伴左下肺感染。氣管及支氣管壁的改變，需考慮以下幾種疾病。

1.支氣管內(nèi)膜結(jié)核　好發(fā)于兩上葉支氣管。CT可表現(xiàn)為氣管、支氣管壁的不同程度增厚，多為中心性環(huán)狀增厚，如套袖狀。其中最具特征性的表現(xiàn)為長段的支氣管管壁增厚、管腔狹窄。管腔面可呈波浪狀或息肉狀隆起，也可光滑平整。雖然管壁也可見點、條狀鈣化，但不多見。本例與支氣管內(nèi)膜結(jié)核有相似之處，但支氣管狹窄并不明顯，且病變以隆突段為主。

2.氣管、支氣管淀粉樣變性　表現(xiàn)為氣管、支氣管彌漫性結(jié)節(jié)狀增厚或局限性腫塊，結(jié)節(jié)和腫塊可突至腔內(nèi)致管腔不同程度狹窄或梗阻。結(jié)節(jié)或腫塊內(nèi)彌漫性鈣化及結(jié)節(jié)狀骨化。肺內(nèi)可有繼發(fā)性病變，包括氣管梗阻引起的肺炎、肺不張、支氣管擴(kuò)張等。本例基本符合該診斷。

3.支氣管結(jié)石　主要表現(xiàn)為葉或段支氣管腔內(nèi)或部分位于管腔內(nèi)的分散沙礫狀或小結(jié)節(jié)狀鈣化。本病例主要表現(xiàn)為支氣管壁彌漫性增厚伴有附壁多處不規(guī)則短條狀鈣化，與此不符。

4.慢性支氣管炎　表現(xiàn)為支氣管壁增厚，多見于兩肺下部的中、小支氣管。管壁增厚呈均勻一致性，內(nèi)外緣光滑。部分老年患者可伴有氣管軟化，導(dǎo)致氣管腔變形，大多呈“刀鞘樣”改變，很少伴氣管壁鈣化及局部增厚。

5.氣管良性腫瘤　常見軟骨瘤、乳頭狀瘤、纖維瘤、脂肪瘤，其次為錯構(gòu)瘤、血管瘤。一般多位于氣管黏膜表面，向管腔內(nèi)生長，呈結(jié)節(jié)狀或息肉狀，邊緣光整。其中脂肪瘤和錯構(gòu)瘤以其特有的脂肪密度。軟骨瘤根據(jù)瘤內(nèi)的廣泛鈣化或骨化可以定性診斷。血管瘤不同于一般氣管良性腫瘤，主要沿管壁生長，不向管腔內(nèi)凸，有些甚至向管壁外生長。氣管良性腫瘤一般都較局限，故不予支持。

影像診斷：氣管、支氣管淀粉樣變性；左下肺感染。

【最后診斷】

纖維支氣管鏡檢查懷疑支氣管內(nèi)膜結(jié)核或癌。但結(jié)核菌痰培養(yǎng)陰性，腫瘤全套陰性。

纖維支氣管鏡組織活檢病理診斷：支氣管黏膜慢性炎伴黏膜下及肺組織淀粉樣變（淀粉染色陽性）。

【討論及誤診分析】

淀粉樣變性的原因不明，是一種多糖蛋白組成的淀粉樣物質(zhì)沉積在體內(nèi)各組織的疾病。這些物質(zhì)沉積在黏膜下層、結(jié)締組織間、小血管毛細(xì)血管管壁或腺體周圍組織間而致臨床癥狀。研究發(fā)現(xiàn)，合并呼吸道淀粉樣變的疾病首先是肺結(jié)核；其次是慢性非特異性炎癥和慢性肺膿腫。所以在鑒別是否為呼吸道淀粉樣變性時，慢性肺部疾患的有無有一定的參考價值。依支氣管壁內(nèi)淀粉樣物質(zhì)沉積多少不同，患者可長期沒有癥狀或伴有咳嗽、咯血、呼吸困難等，但均無特征性。

CT特別是多層螺旋CT掃描對診斷氣管支氣管淀粉樣變性有重要作用。主要表現(xiàn)為：①氣管支氣管壁不同程度的增厚，可伴內(nèi)壁凹凸不平或管腔寬窄不一。②氣管支氣管內(nèi)壁單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊形成。一般呈半圓形，基底較寬。③淀粉樣變性發(fā)生鈣化和骨化的幾率并不低。應(yīng)觀察鈣化和骨化的形態(tài)，若呈附壁不規(guī)則的條狀鈣化則高度懷疑本病。④淀粉樣變性的管壁及腫物一般呈輕度強化或無強化。⑤縱隔及肺門可見輕度增大的淋巴結(jié)，直徑多小于1cm，無融合，鈣化多見。此外，淀粉樣變性病灶在T2WI上呈現(xiàn)低信號改變是較具特征性的（炎癥和腫瘤在T2WI上普遍呈現(xiàn)為高信號），以此有助于該病與支氣管肺癌、支氣管內(nèi)膜結(jié)核的鑒別。

盡管上述提示支氣管淀粉樣變性有一定特征性的影像表現(xiàn)，但值得影像醫(yī)師重視的一點是，診斷本病容易，但發(fā)現(xiàn)此病不易。本例初次閱片時忽視了氣管管壁的異常，觀察重點主要放在了兩肺野的改變了，因為臨床有慢支病史、咳痰、啰音等重要信息。抗感染及支持治療效果不明顯后，臨床遂懷疑支氣管內(nèi)膜結(jié)核或癌，并請影像醫(yī)師會診。仔細(xì)回顧分析CT片并作了相關(guān)的精細(xì)算法重建、薄層重建及窄窗寬調(diào)節(jié)，均發(fā)現(xiàn)氣管、支氣管管壁增厚及鈣化，此時診斷已“不言自明”了，最后得到了纖維支氣管鏡活檢證實。因此，本例給我們的意義不僅在于提高對少見病的認(rèn)識，還在于氣管、支氣管不應(yīng)該是日常工作中易輕視的觀察點。

（陳宏偉　侯　剛　方向明）

【參考文獻(xiàn)】

［1］王宏偉，王書軒，丁長偉.支氣管內(nèi)膜結(jié)核的CT診斷.中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2008，16（3）：224-225

［2］Xu L，Cai BQ，Zhong X，et al.Respiratory manifestations in amyloidosis.Chin Med J，2005，118（24）：2027-2033

［3］方向明，陳宏偉，吳力源，等.氣管－支氣管淀粉樣變性的影像學(xué)表現(xiàn)5例報告.江蘇大學(xué)學(xué)報（醫(yī)學(xué)版），2005，16（6）：516-518