當(dāng)患者血漿中M蛋白水平較高時(shí)，當(dāng)血液黏滯度超過正常3倍以上，或是單克隆免疫球蛋白超過30g／L時(shí)，患者可以出現(xiàn)高黏滯綜合征，尤其是IgA以及IgG3由于容易形成多聚體容易引起高黏滯綜合征，此外，IgM型骨髓瘤由于分子量較大，形狀不對(duì)稱有聚集傾向，也易發(fā)生高黏滯綜合征。

異常增多的免疫球蛋白包裹紅細(xì)胞，減低紅細(xì)胞表面負(fù)電荷之間的排斥力而導(dǎo)致紅細(xì)胞的聚集，在外周血或是骨髓形態(tài)上可以看見典型的“紅細(xì)胞緡錢狀”，在血沉檢查上發(fā)現(xiàn)明顯增高。

同時(shí)，血液黏滯度的增高引起微循環(huán)障礙，從而出現(xiàn)一系列的臨床表現(xiàn)，常見的癥狀有頭暈、頭痛、眼花、視力障礙、肢體麻木、雷諾現(xiàn)象、腎功能不全、嚴(yán)重影響腦血流循環(huán)時(shí)可導(dǎo)致意識(shí)障礙、癲樣發(fā)作甚至昏迷。眼底檢查可見視網(wǎng)膜靜脈擴(kuò)張呈結(jié)袋狀，“臘腸樣”改變，伴有出血、滲血。因免疫球蛋白包裹在血小板以及凝血因子表面，影響其功能，血流滯緩損傷毛細(xì)血管，患者可以出現(xiàn)鼻出血，牙齦滲血等黏膜滲血血液黏滯度的增高的癥狀。在老年患者，血液黏滯、血容量增加還可導(dǎo)致充血性心力衰竭。還可出現(xiàn)周圍神經(jīng)的損害。可以引起多種神經(jīng)病變，主要與抗髓鞘相關(guān)糖蛋白有關(guān)。Bing-Neel綜合征是指長(zhǎng)期持續(xù)存在的高黏滯血癥引起血管通透性增加，導(dǎo)致血管周圍惡性細(xì)胞的浸潤(rùn)。患者表現(xiàn)為頭痛，眩暈，聽力下降，共濟(jì)失調(diào)，眼球震顫，復(fù)視，甚者昏迷。血液黏滯度增高以及血流滯緩造成的內(nèi)皮細(xì)胞損傷也是MM患者容易發(fā)生血栓的原因之一，尤其是在初診患者合并使用地塞米松以及蒽環(huán)類藥物時(shí)，血栓的發(fā)生率明顯增加（詳見下節(jié)血栓與抗凝）對(duì)于高黏滯綜合征可以進(jìn)行以下處理。

1．血漿置換　每次清除病理血漿20～30ml／kg，2～3d1次，2～6次為1個(gè)療程。采用血細(xì)胞分離機(jī)血流量30～50ml／min，每次循環(huán)血量2　600～5　000ml，補(bǔ)充等容量置換液，包括生理鹽水、低分子糖酐酯、6%羥乙基淀粉、5%白蛋白生理鹽水。血漿置換能迅速清除單克隆M蛋白，降低血黏滯度，緩解高黏滯綜合征。置換3L約能降低M蛋白35%。但是在血漿置換之后會(huì)出現(xiàn)M蛋白的反跳，除了原有的M蛋白反饋抑制解除之后造成的反跳之外，血液中治療藥物濃度的下降也是反跳的原因之一。因而在進(jìn)行血漿置換的患者中，最好在血漿置換之后給予治療藥物。另外，在置換液中新鮮冷凍血漿由于含有較多的枸櫞酸鈉有可能增加出血的概率。血漿置換常在置換過程中損耗血小板，所以在置換前后注意血小板的數(shù)量，補(bǔ)充血小板以及凝血酶原復(fù)合物或是血漿。血漿置換尤其適用于IgM升高引起的高黏滯綜合征，由于IgM主要在血管內(nèi)，因此置換1～2次后，即可達(dá)到明顯效果，對(duì)于巨球蛋白血癥的患者可以每2～3周置換1次作為長(zhǎng)期維持治療選擇之一。而對(duì)于IgA以及IgG型引起的高黏滯綜合征，由于大多數(shù)是分布在血管外，所以，多次置換之后才可以才能使M蛋白下降。

2．盡快開始抗骨髓瘤的治療　只有原發(fā)病得以控制才可能阻止高黏滯綜合征的進(jìn)展。

3．水化　避免黏滯度過高形成血栓，同時(shí)避免化療后腫瘤溶解誘發(fā)腎衰竭。

4．監(jiān)測(cè)血沉　在治療中監(jiān)測(cè)血沉以及單克隆免疫球蛋白含量判斷高黏滯綜合征的緩解狀況。

（路　瑾）