【臨床資料】

患者男性，35歲。因頭痛2個(gè)月，反復(fù)發(fā)作肢體抽搐7h入院。

查體：體溫37.5℃，血壓120／75mmHg（16.0／10.0kPa）。腦神經(jīng)檢查、四肢肌力、肌張力檢查未見(jiàn)異常。右側(cè)Babinski征可疑陽(yáng)性。血常規(guī)、肝炎全項(xiàng)檢查正常。

【影像學(xué)檢查】

1.CT　發(fā)病7h，顯示左側(cè)額葉帶狀低密度，邊界不清，病灶內(nèi)側(cè)見(jiàn)點(diǎn)狀高密度影［圖35（1）a］。

2.MRI　發(fā)病后24h，平掃顯示左額葉局部腦回腫脹，呈T1略低信號(hào)，T2稍高信號(hào)，腦溝變淺，腫脹的腦回在DWI上呈顯著高信號(hào)，提示為缺血性改變；鄰近皮質(zhì)下腦白質(zhì)區(qū)呈帶狀T1低、T2高信號(hào)，DWI呈等信號(hào)，提示為水腫。CT所見(jiàn)點(diǎn)狀高密度影呈T1稍高，T2等信號(hào)，在GRE序列上呈顯著低信號(hào)。增強(qiáng)檢查腫脹腦回的腦溝內(nèi)可見(jiàn)線狀強(qiáng)化［圖35（1）b～f］。

【診斷與鑒別診斷】

本例為年輕患者，以頭痛和癲癎為首發(fā)癥狀，影像檢查顯示局限性腦回腫脹呈缺血性改變，皮質(zhì)下腦白質(zhì)呈廣泛腦水腫改變，病灶內(nèi)點(diǎn)狀高密度影是鈣化還是出血，判斷起來(lái)有一定困難，因此鑒別診斷應(yīng)包括下列病變：

1.腦腫瘤　可引起腦回腫脹，周?chē)霈F(xiàn)腦水腫，病灶內(nèi)還可有出血、鈣化等，但很少出現(xiàn)缺血性改變。少數(shù)腦腫瘤，如成髓細(xì)胞瘤可因細(xì)胞排列密集、核／漿比值高而在DWI上呈顯著高信號(hào)，但無(wú)論從病變部位、年齡，還是增強(qiáng)方式均與本例不符，故可除外腦腫瘤。

2.腦炎癥性病變　有時(shí)也可累及腦靜脈或動(dòng)脈系統(tǒng)造成腦缺血，增強(qiáng)MRI顯示腫脹腦回的腦溝內(nèi)出現(xiàn)線狀強(qiáng)化，若將此影像解釋為腦膜強(qiáng)化，則符合炎癥易累及柔腦膜的特點(diǎn)。但本例患者臨床無(wú)發(fā)熱癥狀，外周血白細(xì)胞不高，均不支持炎癥?？紤]到少數(shù)情況下腦炎癥性病變可無(wú)急性感染癥狀，因此本例不能完全除外炎癥性病變，須行腦脊液檢查以協(xié)助診斷。

3.腦動(dòng)靜脈畸形　雖可引起腦梗死、腦出血和腦水腫，病灶內(nèi)還可出現(xiàn)鈣化。本例雖有上述表現(xiàn)，但病灶內(nèi)外均未見(jiàn)流空血管，故不支持這一診斷。

4.缺血性腦梗死　本例缺血性改變僅局限于皮質(zhì)，皮質(zhì)下腦白質(zhì)病灶只呈水腫改變，不符合腦梗死灰白質(zhì)同時(shí)受累的特點(diǎn)。而且患者年輕，無(wú)高血壓、糖尿病等病史，故不支持動(dòng)脈栓塞所致腦缺血性梗死。

圖35（1）　腦孤立性皮質(zhì)靜脈栓塞
a.CT：平掃，發(fā)病7h，左側(cè)額葉帶狀低密度，邊界不清，病灶內(nèi)側(cè)可見(jiàn)點(diǎn)狀高密度影（↑）；b～f.MRI：平掃，發(fā)病24h，左額葉腦回腫脹呈T1略低、T2稍高信號(hào)，DWI呈顯著高信號(hào)（d），局部腦溝變淺。鄰近皮質(zhì)下腦白質(zhì)區(qū)呈T2高信號(hào)。CT上點(diǎn)狀高密度影呈T1稍高、T2等信號(hào)，GRE序列呈顯著低信號(hào)（e）；增強(qiáng)后腫脹腦回的腦溝內(nèi)線狀強(qiáng)化（）

5.腦表淺靜脈栓塞　病變區(qū)腦回腫脹，且呈缺血性改變，腫脹腦回的皮質(zhì)下腦白質(zhì)區(qū)可見(jiàn)大片狀水腫，符合腦靜脈閉塞后引起的腦水腫和靜脈性梗死的表現(xiàn)。增強(qiáng)后腫脹腦回的腦溝內(nèi)可見(jiàn)線狀強(qiáng)化，可能為靜脈內(nèi)慢血流所致。CT上點(diǎn)狀高密度影因未測(cè)量其CT值，區(qū)分出血與鈣化有一定困難，但在MRI各檢查序列中的信號(hào)更符合出血。故本例應(yīng)該考慮到腦表淺靜脈栓塞的可能。

因此本例診斷為左側(cè)額葉異常信號(hào)，考慮腦靜脈栓塞可能性大，不除外炎癥性病變。

【臨床診斷與治療經(jīng)過(guò)】

根據(jù)上述鑒別診斷，臨床進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)腦脊液常規(guī)及生化檢查均正常，血液細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)無(wú)菌落發(fā)育、無(wú)厭氧菌生長(zhǎng)，因此可除外腦炎癥性病變。PET-CT檢查顯示病灶局部FDG和蛋氨酸（MET）均呈低攝取［圖35（2）］，進(jìn)一步除外腦腫瘤。凝血功能顯示D-dimer顯著升高（500μg／L，正常值0～300μg／L），提示有高凝血狀態(tài)，因此臨床診斷為腦靜脈栓塞。

圖35（2）　腦孤立性皮質(zhì)靜脈栓塞
a、b.PET-CT FDG顯像：病灶局部FDG呈低攝取；c、d.MET顯像：病灶局部MET呈低攝取

患者經(jīng)抗癲癎、抗凝、改善腦循環(huán)、減輕腦水腫等治療，2周后癥狀明顯改善。CT檢查顯示局部腦回腫脹明顯減輕，腦溝較前清晰，但病灶周?chē)べ|(zhì)下腦白質(zhì)仍可見(jiàn)低密度水腫。病灶內(nèi)點(diǎn)狀高密度影消失，提示為出血而不是鈣化［圖35（3）a］。治療6周后增強(qiáng)MRI顯示病灶局部腦回腫脹較前明顯減輕，皮質(zhì)下腦白質(zhì)內(nèi)水腫信號(hào)基本消失，病灶腦溝內(nèi)線狀強(qiáng)化影消失［圖35（3）b］。患者臨床治愈出院。出院時(shí)診斷為腦表淺靜脈栓塞。

圖35（3）　腦孤立性皮質(zhì)靜脈栓塞（治療后）
a.CT：平掃，治療2周后，左額葉腦回腫脹明顯減輕，腦溝較前清晰，皮質(zhì)下腦白質(zhì)仍呈低密度。病灶內(nèi)點(diǎn)狀高密度影密度減低，提示為出血；b.MRI：增強(qiáng)檢查，治療6周后病灶局部腦回腫脹較前明顯減輕，皮質(zhì)下腦白質(zhì)內(nèi)水腫和腦溝內(nèi)線狀強(qiáng)化影基本消失

【討論】

腦孤立性皮質(zhì)靜脈栓塞（cerebral isolated cortical vein thrombosis）是指血栓局限于腦皮質(zhì)靜脈內(nèi)而未累及靜脈竇的栓塞，與靜脈竇栓塞相比，腦孤立性皮質(zhì)靜脈栓塞更為少見(jiàn)。國(guó)外學(xué)者于1992年報(bào)道了一組110例腦靜脈和靜脈竇栓塞的病例，其中僅2例為腦孤立性皮質(zhì)靜脈栓塞。

腦孤立性皮質(zhì)靜脈栓塞的主要臨床表現(xiàn)為癲癎和神經(jīng)功能障礙，缺乏特異性。其常見(jiàn)誘因與腦靜脈竇栓塞類(lèi)似，包括妊娠、分娩、感染、口服避孕藥等，偶可見(jiàn)于潰瘍性結(jié)腸炎的患者。本例患者無(wú)上述誘因，但凝血功能檢查提示高凝血狀態(tài)。

腦孤立性皮質(zhì)靜脈栓塞的直接影像征象是靜脈內(nèi)血栓，CT上呈線狀高密度，稱(chēng)為帶征（cord sign）。急性期血栓呈T1等、T2低信號(hào)，因此急性期MRI顯示血栓不如CT。間接征象包括靜脈閉塞后所引起的腦水腫、腦出血、腦靜脈性梗死。本例間接征象明顯，但未顯示靜脈內(nèi)血栓?？赡芤蛩ㄈ撵o脈較小，其內(nèi)的血栓也較小，只造成血流緩慢而未完全中斷，因此未顯示“帶征”。本例病變范圍局限，僅左額葉單一腦回缺血性改變伴少量出血。MRI增強(qiáng)后病變腦回的腦溝內(nèi)出現(xiàn)線狀強(qiáng)化，可能與栓塞靜脈內(nèi)血流緩慢有關(guān)。

腦血管造影對(duì)腦靜脈竇栓塞可準(zhǔn)確做出診斷，但對(duì)腦孤立性皮質(zhì)靜脈栓塞的診斷價(jià)值有限。這是因?yàn)槟X表淺靜脈的數(shù)量、走行和部位變異較大，很難根據(jù)某一表淺靜脈不顯影來(lái)判斷其為靜脈栓塞。少數(shù)情況下腦血管造影可以顯示腦表淺靜脈栓塞所引起的局部側(cè)支循環(huán)，表現(xiàn)為局部靜脈顯影略多且顯影延遲，但診斷價(jià)值也有限。本例患者未行腦血管造影檢查。

孤立性皮質(zhì)靜脈栓塞多數(shù)預(yù)后好于腦靜脈竇栓塞，這與腦皮質(zhì)靜脈壁薄、缺乏肌纖維和靜脈瓣、血液可逆流以及腦皮質(zhì)靜脈側(cè)支循環(huán)豐富有關(guān)。

腦孤立性皮質(zhì)靜脈栓塞很少見(jiàn)，臨床和影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，因此診斷困難。如對(duì)本病有所認(rèn)識(shí)，發(fā)現(xiàn)局限性腦回腫脹、皮質(zhì)和髓質(zhì)MRI信號(hào)改變不一致、增強(qiáng)后腫脹腦回的腦溝內(nèi)出現(xiàn)線狀強(qiáng)化均可提示診斷。“帶征”雖然是腦靜脈栓塞的直接征象，但表現(xiàn)可不明顯，甚至不出現(xiàn)，故價(jià)值也有限。

（張　敬　張?jiān)仆ぃ?/p>