【臨床資料】

患者女，36歲。上腹部脹痛，以左上腹明顯4個(gè)月余。既往曾因子宮肌瘤行子宮切除，無(wú)肝炎、結(jié)核及胰腺炎病史。

查體：各組表淺淋巴結(jié)未及明顯腫大，腹軟，未觸及明顯實(shí)性腫塊，無(wú)發(fā)熱、黃疸。

【影像學(xué)檢查】

1.超聲　左上腹脾、腎、胰尾之間可探及一大小約11cm×10cm中強(qiáng)光團(tuán)，形態(tài)規(guī)則，邊界模糊，內(nèi)部回聲較均勻，并于其內(nèi)部后上方可見(jiàn)中低回聲團(tuán)塊，且回聲不均（圖130a）。

2.CT　平掃示胰腺體尾后方、左腎前方見(jiàn)不規(guī)則腫塊影，腫塊由實(shí)性部分和囊性部分組成，實(shí)性部分位于腫塊的后部及鄰近胰尾處，其內(nèi)見(jiàn)鈣化灶；囊性部分由脂肪密度和水樣密度兩部分組成，前者位于腫塊的前部，后者位于脂肪密度影和實(shí)性部分之間，其中可見(jiàn)脂肪－液體平面（圖130b、c）。增強(qiáng)掃描示腫塊實(shí)性部分明顯不均一強(qiáng)化。囊壁呈線樣強(qiáng)化。脂肪及液性成分無(wú)強(qiáng)化。胰腺體尾部、小腸、橫結(jié)腸、腹膜后及腹腔內(nèi)血管受壓移位，左腎皮質(zhì)受壓變?。▓D130d）。

【診斷與鑒別診斷】

鑒別診斷：鑒別腹膜后腫瘤以下幾點(diǎn)值得注意。①密度不均勻的腫塊伴有脂肪成分以脂肪肉瘤的可能性大；②腫瘤內(nèi)出現(xiàn)鈣化，以惡性纖維組織細(xì)胞瘤最常見(jiàn)；③腫瘤內(nèi)見(jiàn)大片壞死區(qū)，以平滑肌肉瘤可能性大；④兒童鈣化的腫瘤多為神經(jīng)母細(xì)胞瘤；⑤主動(dòng)脈旁腫塊，伴尿香草基扁桃酸和兒茶酚胺增高者，提示為異位嗜鉻細(xì)胞瘤；⑥椎旁均勻的圓形低密度腫瘤常為神經(jīng)纖維瘤；⑦均勻的脂肪密度或信號(hào)則為脂肪瘤；⑧多種成分的囊、實(shí)性腫塊為畸胎瘤的特征；⑨富血管的腫瘤多為血管瘤或血管外皮瘤。

綜上所述，本病例影像學(xué)診斷：腹膜后畸胎瘤，并有惡變可能。

【手術(shù)記錄與病理】

術(shù)中所見(jiàn)腫物位于腹膜后、胰體尾、脾門(mén)及橫結(jié)腸左半之后方，其中左腎前方大部分呈囊性，表面光滑，基底部寬，質(zhì)硬，活動(dòng)差，左膈肌頂處可見(jiàn)一個(gè)約0.7cm×0.8cm白色光滑結(jié)節(jié)，基底寬，不活動(dòng)，考慮為轉(zhuǎn)移性結(jié)節(jié)。切開(kāi)腫物，可見(jiàn)白色油脂狀物及少量淡黃色渾濁囊液，基底部質(zhì)硬，有明顯鈣化，但未見(jiàn)明顯牙齒和毛發(fā)樣物。

病理診斷：①腹膜后畸胎瘤惡變，呈低分化腺癌，侵及胰腺組織及腎上腺皮質(zhì)；②腎門(mén)部、脾門(mén)部未見(jiàn)侵犯；③腎間質(zhì)及脾輕度淤血。

圖130　腹膜后畸胎瘤惡變
a.超聲檢查：脾和胰尾之間可探及一大小約11cm×10cm中強(qiáng)光團(tuán)，形態(tài)規(guī)則；b、c.平掃CT：胰腺體尾后方、左腎前方見(jiàn)不規(guī)則軟組織腫塊影（b，），腫塊由實(shí)性部分和囊性部分組成，實(shí)性部分位于腫塊的后部及鄰近胰尾處，其內(nèi)見(jiàn)鈣化灶；囊性部分由脂肪密度和水樣密度兩部分組成（c）；d.增強(qiáng)CT：腫塊實(shí)性部分明顯不均一強(qiáng)化。囊壁呈線樣強(qiáng)化。脂肪及液性成分無(wú)強(qiáng)化。病灶內(nèi)可見(jiàn)脂肪－液體平面（）

【討論】

畸胎瘤來(lái)源于外、中和內(nèi)三個(gè)胚層。組織學(xué)分為成熟型、不成熟型及惡性畸胎瘤。成人腹膜后畸胎瘤占腹膜后腫瘤的7.7%。由于腹膜后間隙的特殊性，腹膜后腫瘤呈隱匿性生長(zhǎng)，患者可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年甚至數(shù)10年無(wú)任何癥狀。腫瘤短期內(nèi)迅速增大或壓迫周?chē)M織引起疼痛、排尿排便困難或腫瘤標(biāo)志物HCG、CEA、AFP等升高，類(lèi)癌綜合征的出現(xiàn)和男性乳腺發(fā)育等均為腫瘤惡變信號(hào)。腹膜后畸胎瘤多發(fā)生在靠中軸線、脊柱兩側(cè)和骶前部，上腹部以左上腹部較多見(jiàn)，女性患者較男性患者多?；チ鼋M織成分可以是單一組織結(jié)構(gòu)或同時(shí)有三胚層結(jié)構(gòu)。囊性畸胎瘤良性較多，而實(shí)性畸胎瘤惡性較多。多數(shù)腫瘤為囊實(shí)混合性。囊實(shí)混合性腫瘤在年長(zhǎng)的患者中較多，惡變較晚，多為單一成分惡變，惡性度較低；而實(shí)性腫瘤在年輕患者中居多，惡變較早，可多種惡性成分共存，惡性度高。值得注意的是當(dāng)腫瘤含多量膠胨樣黏液、出血壞死組織、伴有附近淋巴結(jié)腫大或浸潤(rùn)周?chē)M織時(shí)，則惡變的可能性極大。CT表現(xiàn)為：①囊性畸胎瘤，多為低密度腫塊影，常為水密度及脂肪密度，二者可單獨(dú)或混合存在，后者可表現(xiàn)脂–液界面，囊壁較厚或不規(guī)則，可有壁結(jié)節(jié)（皮樣栓），增強(qiáng)掃描囊壁和壁結(jié)節(jié)可增強(qiáng)，囊壁上可有斑點(diǎn)狀鈣化。②實(shí)性畸胎瘤，少見(jiàn)，表現(xiàn)為軟組織密度腫塊，可有脂肪和鈣化、骨骼及牙齒。

成人腹膜后畸胎瘤與小兒不同，其惡變過(guò)程是長(zhǎng)期的。良性腫瘤應(yīng)做徹底切除，防止復(fù)發(fā)與惡變。對(duì)未行手術(shù)治療的畸胎瘤應(yīng)定期隨訪。

（趙　新　白人駒）