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        盤狀紅斑狼瘡有何臨床表現(xiàn)

        時間:2023-04-20 理論教育 版權(quán)反饋
        【摘要】:盤狀紅斑狼瘡的發(fā)生主要與紫外線照射有關(guān)。盤狀紅斑狼瘡皮損也可表現(xiàn)為紫紅色浸潤性斑塊,不發(fā)生萎縮和鱗屑,一般在面部。少數(shù)患者皮疹廣泛,波及頭、面、四肢、軀干等處,稱播散性盤狀紅斑狼瘡。約5%的播散性盤狀紅斑狼瘡可轉(zhuǎn)變?yōu)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡。少數(shù)播散性盤狀紅斑狼瘡患者可有白細胞減少、紅細胞沉降率加快、球蛋白增高等表現(xiàn)。盤狀紅斑狼瘡患者應(yīng)避免日曬,外出時應(yīng)遮光,可打傘或外用防曬霜。

        盤狀紅斑狼瘡主要累及皮膚和黏膜,一般無系統(tǒng)受累。本病好發(fā)于20-40歲,男、女患病率之比約為1:3。盤狀紅斑狼瘡的患病率為0.4%~0.5%。

        盤狀紅斑狼瘡的發(fā)生主要與紫外線照射有關(guān)。好發(fā)部位主要是暴露部位,如面部、鼻梁、兩頰部,對稱分布,狀如蝴蝶,其次為口唇、耳部、手背和前額、頭皮等處。皮疹為持久性盤狀紅斑,界線清楚,微隆起于皮面,其上覆一層厚的黏著性鱗屑,不易剝脫,如用力將鱗屑剝?nèi)?,則在鱗屑底面可見多數(shù)刺狀角質(zhì)栓,皮疹底部毛囊口明顯擴大,恰與鱗屑上的角質(zhì)栓相對應(yīng)。日久損害,中央逐漸萎縮,中心凹陷,可見毛細血管擴張,色素減退,邊緣有一圈色素增深的暗紅色暈。黏膜損害多累及口唇,表現(xiàn)為紅斑、糜爛和潰瘍。耳郭有時可發(fā)生凍瘡樣皮損和萎縮,頭皮損害可導(dǎo)致永久性禿發(fā)。病程慢性,預(yù)后較好。

        盤狀紅斑狼瘡皮損也可表現(xiàn)為紫紅色浸潤性斑塊,不發(fā)生萎縮和鱗屑,一般在面部。頭部皮損可導(dǎo)致永久性脫發(fā)??谇火つp害呈灰白斑,邊緣發(fā)紅,有時糜爛,形成淺潰瘍,最后出現(xiàn)萎縮。少數(shù)患者皮疹廣泛,波及頭、面、四肢、軀干等處,稱播散性盤狀紅斑狼瘡。偶爾盤狀損害顯著高起,表面呈疣狀,稱肥厚性紅斑狼瘡。全身癥狀少見,在病程進展時,部分患者可有低熱、關(guān)節(jié)痛等。病程緩慢,可持續(xù)數(shù)年至數(shù)十年,少數(shù)患者在慢性病變的基礎(chǔ)上,可以發(fā)生皮膚鈣質(zhì)沉著癥、基底細胞癌或鱗狀細胞癌,也有發(fā)生角化棘皮瘤者,1%~5%的盤狀紅斑狼瘡可轉(zhuǎn)化為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

        播散性盤狀紅斑狼瘡多對稱累及手背、前臂、前胸、上背,一般全身癥狀不明顯,但少數(shù)患者可有乏力、低熱或關(guān)節(jié)痛等。約5%的播散性盤狀紅斑狼瘡可轉(zhuǎn)變?yōu)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡。

        盤狀紅斑狼瘡患者血、尿常規(guī)和免疫學(xué)檢查一般無明顯異常,少數(shù)患者抗核抗體可陽性,但滴度較低。少數(shù)播散性盤狀紅斑狼瘡患者可有白細胞減少、紅細胞沉降率加快、球蛋白增高等表現(xiàn)。

        本病根據(jù)典型臨床表現(xiàn)結(jié)合組織病理特征易于診斷,但須做相應(yīng)檢查以排除系統(tǒng)受累。

        本病須與扁平苔蘚、脂溢性皮炎、多形性日光疹等進行鑒別。

        盤狀紅斑狼瘡患者應(yīng)避免日曬,外出時應(yīng)遮光,可打傘或外用防曬霜。外用藥物治療可用糖皮質(zhì)激素,頑固皮損可用糖皮質(zhì)激素皮損內(nèi)注射。內(nèi)服藥物治療用于皮損較廣泛或伴有全身癥狀者,可選用抗瘧藥,如氯喹或羥氯喹、沙利度胺。病情嚴重患者或單用抗瘧藥療效不理想的患者,一般用小劑量糖皮質(zhì)激素,病情好轉(zhuǎn)后緩慢減量。

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