膽汁性肝硬化系由于長(zhǎng)期肝內(nèi)膽汁滯留，或肝外膽道梗阻所引起。前者稱為原發(fā)性膽汁性肝硬化，是一種自身免疫性疾病，淋巴細(xì)胞被激活后，攻擊中、小膽管，導(dǎo)致炎癥反應(yīng)。后者稱為繼發(fā)性膽汁性硬化，由肝外膽管長(zhǎng)期梗阻引起。

該病90%發(fā)生于女性，特別多見(jiàn)于40－60歲的婦女，男︰女為1︰8。

膽汁性肝硬化主要病因有病毒性肝炎（特別是乙型肝炎）、慢性酒精中毒、血吸蟲病、營(yíng)養(yǎng)失調(diào)，長(zhǎng)期接觸化學(xué)毒物（如磷、砷、四氯化碳等）或長(zhǎng)期服用雙醋酚酊、甲基多巴、四環(huán)素等藥及肝瘀血、遺傳和代謝性疾病等。在我國(guó)病毒性肝炎引起的肝硬化最為多見(jiàn)。

膽汁性肝硬化起病隱襲，發(fā)病緩慢，早期癥狀僅有輕度疲乏和間歇發(fā)生的瘙癢，1/2有肝大，1/4有脾大，早期為無(wú)黃疸期，少數(shù)患者血清膽固醇可高達(dá)8g/L，掌、跖、胸背皮膚有結(jié)節(jié)狀黃疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、神經(jīng)鞘分布者，杵狀指，長(zhǎng)骨骨膜炎可伴有疼痛與壓痛。臨床黃疸的出現(xiàn)標(biāo)志著黃疸期的開始，黃疸加深預(yù)示著病程進(jìn)展到晚期，壽命短于2年，此時(shí)常伴有骨質(zhì)疏松、骨軟化、椎體壓縮，甚至發(fā)生肋骨及長(zhǎng)骨骨折，這些與維生素D代謝障礙有關(guān)。終末期血清膽紅素直線上升，肝脾明顯增大，瘙癢，疲乏感加重，表現(xiàn)為肝功能衰竭，曲張靜脈破裂、肝性腦病、腹水、水腫伴深度黃疸。其并發(fā)癥為肝性腦?。ǜ位杳裕亲畛Ｒ?jiàn)的死亡原因，以及上消化道大出血、感染、原發(fā)性肝癌、肝腎綜合征

早期的患者可使用藥物治療，西醫(yī)治療本病主要以熊去氧膽酸、D-青霉胺、免疫抑制藥及對(duì)癥治療，終末期即應(yīng)進(jìn)行肝移植。