【ICD-10編碼】　L51．901

滲出性多形紅斑是一種與免疫相關(guān)的急性非化膿性炎癥，以皮膚、黏膜多樣化表現(xiàn)為特征。嚴(yán)重者稱為斯-瓊綜合征（Steven-Johnson syndrome）。

【病因】

本病屬于變態(tài)反應(yīng)性疾病，發(fā)生于過(guò)敏體質(zhì)的患兒。病因尚未完全明確，目前對(duì)于此病病因的認(rèn)識(shí)主要來(lái)自遺傳、環(huán)境和感染等導(dǎo)致的自身免疫性疾病。已經(jīng)肯定的致病因素有細(xì)菌、病毒（尤其是皰疹病毒）、支原體、某些藥物（抗生素、抗癲藥物）等。

【臨床表現(xiàn)】

1．口腔黏膜　口腔黏膜的損害最為突出，劇烈疼痛，影響進(jìn)食?？梢詥为?dú)或與皮膚病損同時(shí)或先后出現(xiàn)，可以發(fā)生在口腔黏膜的任何部位。

（1）唇部。為本病的好發(fā)部位，表現(xiàn)為口唇炎：唇黏膜局部充血、水腫，水皰形成，破潰后唇內(nèi)黏膜形成潰瘍面，滲出多，并有緩慢滲血，血痂層層加厚；形成紫黑色繭狀血痂。致上下唇粘連。

（2）口腔內(nèi)部。口腔內(nèi)發(fā)病的一般多在頰黏膜。與唇部表現(xiàn)類似，其滲血現(xiàn)象由于涎液分泌、沖洗作用而易被忽略，在問(wèn)診中有的患者會(huì)訴涎液中曾有血絲的現(xiàn)象。

2．皮膚表現(xiàn)　皮疹可發(fā)生于全身各部位，主要以手、足背及四肢伸側(cè)、顏面及頸部多見。初起皮疹為不規(guī)則圓形、鮮紅斑疹，可略凸出皮膚表面，漸呈離心性擴(kuò)大，中心色素變淡或呈現(xiàn)青紫，形成外圈鮮紅、內(nèi)圈次之，中央陳舊暗紅色，類似靶環(huán)，稱之為皮膚靶樣紅斑，為本病的皮膚病損特征。少部分表現(xiàn)為多樣化非典型皮疹。

3．眼部　一般為雙目急性炎癥，結(jié)合膜充血、瞼腫、內(nèi)眥糜爛，分泌物多。表現(xiàn)為結(jié)膜炎或角膜炎。

【臨床分型】

本病好發(fā)于兒童、青年女性；起病急驟，病前多有頭痛不適、口干咽痛、倦怠等前驅(qū)癥狀；發(fā)作時(shí)關(guān)節(jié)酸痛及體溫升高。根據(jù)皮膚黏膜損傷程度、全身癥狀輕重和內(nèi)臟受累情況，將本病分為輕型和重型。

1．輕型　主要指發(fā)病于口腔黏膜或伴發(fā)皮膚病損者，而發(fā)熱等全身癥狀較輕且非特異性。

2．重型　除全身癥狀較重外，同時(shí)伴廣泛黏膜病變和內(nèi)臟受損。

（1）全身情況：全身癥狀明顯、較重，如體溫升高，甚至達(dá)40℃，頭痛，嚴(yán)重者高熱、寒戰(zhàn)，甚至可發(fā)生中毒性休克，急性心肌炎，心、肝、腎衰竭等。

（2）口腔黏膜：在輕型表現(xiàn)的基礎(chǔ)上，黏膜損傷更嚴(yán)重，甚合并細(xì)菌感染，可見皰疹、出血、潰瘍，灰白色假膜，膿性分泌物，難以刮除，剝脫后出血，滲出嚴(yán)重，進(jìn)食困難。

（3）皮膚：皮膚呈現(xiàn)典型的靶樣紅斑，并重疊或融合成大片，紅斑中心皰疹破潰、出血；嚴(yán)重者紅斑中心皮膚壞死，呈紫黑色；繼發(fā)細(xì)菌感染亦可紅腫化膿。

（4）眼部：結(jié)膜炎或角膜炎，處理不當(dāng)、不及時(shí)或合并細(xì)菌感染等可致角膜潰瘍、全眼球炎，導(dǎo)致失明，影響視力。

（5）生殖器、消化道：均可出現(xiàn)充血、糜爛，滲出，劇烈疼痛；腸道癥狀可有腹瀉，嚴(yán)重黏膜損傷時(shí)可出現(xiàn)大量肉眼血便。

（6）還可并發(fā)氣管炎、支氣管炎及肺炎，后期少數(shù)患者并發(fā)肺纖維化提示預(yù)后不良。

【輔助檢查】

1．血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)

（1）血常規(guī)：白細(xì)胞總數(shù)常增高，中性粒細(xì)胞和嗜酸性細(xì)胞增高。

（2）尿分析：一過(guò)性蛋白尿。

（3）合并消化道出血時(shí)大便隱血陽(yáng)性。

2．紅細(xì)胞沉降率、C反應(yīng)蛋白：急劇、異常增高。

3．臟器功能、電解質(zhì)：重型患兒可出現(xiàn)重要臟器（心、肝、腎等）功能損傷；皮損面積廣泛、滲出較多或消化道癥狀明顯、進(jìn)食困難者，易出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂及水、酸堿平衡失調(diào)。進(jìn)行相關(guān)臟器功能血清學(xué)檢測(cè)及血?dú)夥治?、電解質(zhì)檢測(cè)，并隨病情變化追蹤復(fù)查，以及時(shí)采取處理措施。

4．血免疫球蛋白IgG、IgA、IgM、IgE明顯增高，提示體液免疫紊亂。

5．病原學(xué)檢查（如血培養(yǎng)、病毒、支原體、結(jié)核等），特別是皰疹病毒、柯薩奇病毒、麻疹病毒、支原體、衣原體、血培養(yǎng)等需要進(jìn)行常規(guī)檢查。

6．眼科會(huì)診：合并有眼部滲出時(shí)盡快請(qǐng)眼科醫(yī)師協(xié)助治療。

7．血液（或痰液）及創(chuàng)面分泌物病原微生物培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)（創(chuàng)面破潰疑有感染者）。

8．X線胸片、心電圖：排除心、肺并發(fā)癥?；謴?fù)期出現(xiàn)與原發(fā)病不相符的氣促、氣喘、發(fā)紺者必要時(shí)行胸部CT檢查，排除肺纖維化病變。

9．血清過(guò)敏原測(cè)定：尋找吸入物和食物誘發(fā)因素。

【鑒別診斷】

滲出性多形性紅斑的鑒別診斷見表7-12。

表7-12　滲出性多形性紅斑與其他疾病的鑒別

【治療】

1．一般治療　分析、追溯近期用藥史、食物史及接觸史，停服可疑致敏食物與藥品等，如所用藥物是屬必需而不能停用者，應(yīng)設(shè)法更換藥物，并給營(yíng)養(yǎng)性流質(zhì)、軟食等。消化道黏膜損傷嚴(yán)重、便血量大需暫時(shí)禁食和（或）進(jìn)食困難、皮膚黏膜滲出嚴(yán)重者，靜脈營(yíng)養(yǎng)支持治療。

2．對(duì)癥治療

（1）支持治療：維持水、電解質(zhì)、酸堿平衡，糾正低蛋白血癥，補(bǔ)充能量。

（2）局部治療及皮膚黏膜、眼部、口腔護(hù)理。

（3）抗過(guò)敏治療：如氯苯那敏、氯雷他定、地氯雷他定、西替利嗪等口服。

（4）對(duì)癥治療的輔助用藥，如抑酸保護(hù)胃黏膜藥物、降血糖藥物、降血壓藥物等。

3．對(duì)因治療

（1）停用可疑藥物，促進(jìn)藥物排泄。

（2）糖皮質(zhì)激素：適用于重癥病例，在應(yīng)用抗生素控制感染的基礎(chǔ)上應(yīng)用靜脈糖皮質(zhì)激素治療。可疑單純皰疹病毒、EB病毒感染誘發(fā)的慎用激素。

（3）大劑量靜脈應(yīng)用丙種球蛋白。

（4）抗生素：根據(jù)血液、創(chuàng)面或痰液中病原微生物培養(yǎng)及藥敏結(jié)果選用，用藥時(shí)間視病情而定。

4．預(yù)防

（1）不濫用藥物，尤其是易引起過(guò)敏的磺胺類藥、解熱鎮(zhèn)痛藥等。

（2）詢問(wèn)藥物過(guò)敏史，有過(guò)敏史者不用結(jié)構(gòu)類似的藥物。

（3）根據(jù)血清過(guò)敏原測(cè)定結(jié)果，讓患者牢記過(guò)敏物。

（4）建立過(guò)敏藥物卡，囑患者就診時(shí)交給醫(yī)師作為用藥參考。

【并發(fā)癥及處理】

1．繼發(fā)嚴(yán)重感染者（如敗血癥），需反復(fù)多次行血液病原學(xué)檢測(cè)及藥敏試驗(yàn)，加用有效抗生素足療程治療。局部的感染灶要按外科原則及時(shí)有效處理。要掌握好原發(fā)病治療及繼發(fā)感染控制的平衡。

2．如出現(xiàn)肺部滲出、肺不張等肺部并發(fā)癥，靜脈需盡快給予大劑量激素沖擊治療，并聯(lián)用有效的抗生素，局部給予霧化、拍背、理療等治療。

3．如出現(xiàn)眼部損害，應(yīng)特別重視，視嚴(yán)重程度給予眼部沖洗、涂抗生素眼膏，必要時(shí)在其基礎(chǔ)上使用激素滴眼等局部治療或手術(shù)治療。如靜脈應(yīng)用激素，需盡快給予大劑量沖擊治療。

4．伴有肝、腎、心、腦、胃腸道、血液系統(tǒng)等多器官嚴(yán)重?fù)p害，需進(jìn)行相應(yīng)保護(hù)臟器的對(duì)癥治療。

5．由于患者處于高敏狀態(tài)，可能發(fā)生的藥物再次致敏會(huì)導(dǎo)致病情的反復(fù)。

【分級(jí)及診治指引】

滲出性多形性紅斑分級(jí)及診治指引見表7-13。

表7-13　滲出性多形性紅斑分級(jí)及診治指引

【入院標(biāo)準(zhǔn)】

1．皮疹面積＞體表總面積30%。

2．尼氏征陽(yáng)性。

3．繼發(fā)嚴(yán)重感染者（如敗血癥）。

4．伴有肺、眼、消化道、肝、腎等系統(tǒng)1個(gè)或多器官損害。

【特殊危重指征】

1．高熱持續(xù)不退，皮損加重或合并感染。

2．與臨床癥狀不相符的紅細(xì)胞沉降率突然下降，血細(xì)胞降至正?；蚱?。

3．與臨床癥狀不相符的由原來(lái)的高纖維蛋白原血癥突然降至正常或偏低。

4．肝、脾突然增大。

5．出現(xiàn)頭痛、噴射性嘔吐、抽搐等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

【會(huì)診標(biāo)準(zhǔn)】

1．如需進(jìn)行功能康復(fù)鍛煉，需請(qǐng)康復(fù)科醫(yī)師會(huì)診。

2．如需要控制皮損、皮膚活檢時(shí)，需請(qǐng)皮膚科醫(yī)師會(huì)診。

3．如合并虹膜睫狀體炎或長(zhǎng)期使用激素或免疫抑制藥時(shí)，需請(qǐng)眼科醫(yī)師會(huì)診。

4．如出現(xiàn)感染性休克或低容量性休克等嚴(yán)重并發(fā)癥，需要生命支持時(shí)，需請(qǐng)PICU醫(yī)師會(huì)診。

【談話要點(diǎn)】

1．滲出性多形性紅斑目前是一種與過(guò)敏、感染等相關(guān)的系統(tǒng)性血管炎，治療的目的是促進(jìn)受損皮膚黏膜和受累器官修復(fù)。

2．血常規(guī)、RF、anti-CCP、紅細(xì)胞沉降率、C反應(yīng)蛋白、肝功能、HLA-B27、抗核抗體、ANCA抗體、淋巴細(xì)胞亞群、血液及皮膚組織培養(yǎng)、X線胸片等是必須進(jìn)行的檢查。

3．滲出性多形性紅斑可影響多個(gè)系統(tǒng)功能，需進(jìn)行較長(zhǎng)時(shí)間詳細(xì)的體檢、實(shí)驗(yàn)室檢查和鑒別診斷，才能得出診斷，期間請(qǐng)耐心配合。

4．目前傳統(tǒng)治療是使用大劑量激素，有細(xì)菌感染者加用抗生素，必要時(shí)加用IVIG，眼睛、口腔及皮損面積大者使用表皮修復(fù)因子等局部治療。

5．滲出性多形性紅斑可能出現(xiàn)虹膜睫狀體炎；如病情控制欠佳，可導(dǎo)致感染性休克等嚴(yán)重的并發(fā)癥。

6．大多數(shù)患者治療后可以痊愈，少部分患者局部有瘢痕形成；合并虹膜睫狀體炎的患兒，如未獲得及時(shí)的治療，可能會(huì)導(dǎo)致失明。

7．此次入院的預(yù)計(jì)費(fèi)用和天數(shù)。

【出院標(biāo)準(zhǔn)】

1．皮疹基本痊愈，創(chuàng)面愈合、無(wú)感染。

2．糖皮質(zhì)激素可改為口服。

3．沒(méi)有需要住院處理的并發(fā)癥。

【隨訪指導(dǎo)】

1．按期返院治療，疾病處于急性活動(dòng)期時(shí)返院周期通常為3～7d，疾病緩解期并發(fā)癥仍未完全恢復(fù)時(shí)返院周期通常為4～8周。

2．生活中應(yīng)該注意避免各種微生物感染，牢記勿使用對(duì)其過(guò)敏的藥物和食物。

3．出現(xiàn)以下緊急情況需及時(shí)返院或到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療：①重新出現(xiàn)高熱。②皮損創(chuàng)面重新出現(xiàn)較多滲出。③抽搐、精神倦怠、噴射性嘔吐等神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。④呼吸困難或無(wú)法平臥。⑤出現(xiàn)視物模糊、畏光、眼部分泌物增多等。⑥出現(xiàn)嘔血、黑糞、血尿等臟器損傷。⑦出現(xiàn)藥物不良反應(yīng)。

【門急診標(biāo)準(zhǔn)流程】

滲出性多形性紅斑門急診標(biāo)準(zhǔn)流程見圖7-17。

圖7-17　滲出性多形性紅斑門急診標(biāo)準(zhǔn)流程

※門診護(hù)理初評(píng)估根據(jù)《兒科急診預(yù)檢分診指引》進(jìn)行，詳見附錄C；※※?？圃u(píng)估根據(jù)表7-13進(jìn)行

【住院標(biāo)準(zhǔn)流程】

滲出性多形性紅斑住院標(biāo)準(zhǔn)流程見圖7-18。

圖7-18　滲出性多形性紅斑住院標(biāo)準(zhǔn)流程

※住院護(hù)理初評(píng)估根據(jù)《病人入院護(hù)理評(píng)估記錄》進(jìn)行，使用疼痛、營(yíng)養(yǎng)等評(píng)估工具，詳見附錄D；※※?？圃u(píng)估根據(jù)表7-13進(jìn)行

（孫廣超　姚翠嬋　曾華松）