系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種多因素參與的系統(tǒng)性自身免疫性疾病。其臨床特征是由自身抗體引起的免疫炎癥反應(yīng)，最終導(dǎo)致細(xì)胞、器官的損傷和破壞。腎臟是系統(tǒng)性紅斑狼瘡侵襲的主要器官之一，腎臟受累后引起的腎小球腎炎稱為狼瘡性腎炎。目前，我國狼瘡性腎炎是繼發(fā)性腎小球疾病中的主要疾病。系統(tǒng)性紅斑狼瘡多發(fā)病于育齡女性，北京統(tǒng)計(jì)的男性女性之比，在14～39歲組為1∶13，40～59歲組為1∶4。

【常見病因】

目前，引發(fā)狼瘡性腎炎的病因、發(fā)病機(jī)制尚未明確，可能與機(jī)體的遺傳背景、內(nèi)分泌、代謝紊亂、環(huán)境（如感染、藥物、毒物）及機(jī)體免疫異常等因素有關(guān)。

1．遺傳因素　本病患者近親發(fā)病率高達(dá)5%～12%。單卵雙胎發(fā)病率24%～57%。于黑種人與亞裔人群發(fā)病率明顯提高。

2．內(nèi)分泌因素　本病女性顯著高于男性，且多在生育期發(fā)病，均提示雌激素與本病發(fā)生有關(guān)。

3．環(huán)境因素

（1）病毒感染：可能與慢病毒——C病毒感染有關(guān)，或與麻疹病毒，副流感病毒Ⅰ、Ⅱ型，EB病毒，風(fēng)疹病毒和黏病毒等感染有關(guān)。

（2）藥物因素：藥物可誘發(fā)（如青霉素、磺胺類、保泰松等）或引起（如肼屈嗪、普魯卡因酰胺、氯丙嗪、苯妥英鈉、異煙肼）狼瘡樣綜合征。

（3）物理因素：紫外線照射加重本病見于40%患者。紫外線可使DNA轉(zhuǎn)化為胸腺嘧啶二聚體，而使抗原性增強(qiáng)，促發(fā)本病。寒冷、強(qiáng)烈電光照射均可誘發(fā)或加重本病。

4．機(jī)體免疫異?！、袤w液免疫的變化：本病是機(jī)體對(duì)內(nèi)源性（自身）抗原所發(fā)生的免疫復(fù)合物性疾病，并伴有T細(xì)胞功能紊亂。②細(xì)胞免疫：抑制性T細(xì)胞功能及數(shù)量下降，使機(jī)體體液免疫（抗體生成旺盛）。

【臨床表現(xiàn)】

1．狼瘡性腎炎全身表現(xiàn)　間斷發(fā)熱；顴部紅斑，由于形狀似蝴蝶，狼瘡性腎炎又稱蝶形紅斑；無痛性口腔潰瘍；多個(gè)關(guān)節(jié)腫痛；發(fā)生癲或精神異常；狼瘡性腎炎患者手足遇冷變得蒼白，溫暖后轉(zhuǎn)為紫紅，繼之恢復(fù)常色，又稱雷諾現(xiàn)象。

2．腎臟表現(xiàn)　蛋白尿和（或）腎病綜合征是狼瘡腎炎常見的表現(xiàn)，約1／4的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者表現(xiàn)為腎病綜合征范圍的蛋白尿。與狼瘡腎炎相關(guān)的臨床表現(xiàn)還包括高血壓、水電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂、高血脂等。

【輔助檢查】

1．尿常規(guī)檢查　尿蛋白、鏡下白細(xì)胞、紅細(xì)胞及管型尿。

2．血常規(guī)　多數(shù)有中度貧血，偶呈溶血性貧血、血白細(xì)胞下降，血小板多數(shù)少于100 ×109／L，血沉較快。

3．免疫學(xué)檢查　血清多種自身抗體陽性，γ－球蛋白顯著增高，血循環(huán)免疫復(fù)合物陽性，低補(bǔ)體血癥，尤其在活動(dòng)期。血紅斑狼瘡細(xì)胞陽性，皮膚狼瘡帶試驗(yàn)陽性。

4．腎功能　重型活動(dòng)性狼瘡性腎炎伴有可逆性的Ccr不同程度下降、血尿素氮和肌酐升高、血白蛋白降低或肝功轉(zhuǎn)氨酶增高；終末期狼瘡性腎炎Ccr明顯下降和血肌酐、尿素氮顯著升高。

5．影像學(xué)檢查　B超示雙腎增大提示急性病變；部分患者合并肝、脾大或心包炎。

6．腎活檢　可了解病理類型、病變活動(dòng)性從而決定治療方案。以腎臟損害為首發(fā)表現(xiàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡，腎活檢有助于確診。

【治療原則】

1．一般治療　活動(dòng)期患者應(yīng)注意臥床休息，慢性期或病情穩(wěn)定者可適當(dāng)活動(dòng)，但要注意勞逸結(jié)合；注意預(yù)防感染，一旦感染應(yīng)積極治療；夏天穿長袖衣服，減少暴露部位，避免日曬。

2．藥物治療

（1）免疫抑制治療：主要以糖皮質(zhì)激素為基本藥物。糖皮質(zhì)激素用量：病情較輕的患者采用潑尼松口服；病情較重者用大劑量甲潑尼龍沖擊治療。沖擊治療后潑尼松用量為每日40mg（體重在50～60kg的患者）。

（2）細(xì)胞毒類藥物：環(huán)磷酰胺。

（3）新型細(xì)胞毒類藥物：包括環(huán)孢霉素A、驍悉及中藥雷公藤制劑等。

（4）抗血栓治療：雙嘧達(dá)莫、小分子量肝素、尿激酶等。

（5）血漿置換治療。

（6）透析或腎移植。

【護(hù)理】

1．護(hù)理評(píng)估

（1）80%患者有皮膚黏膜的損害，常見于暴露部位出現(xiàn)對(duì)稱的皮疹，典型者在雙面頰和鼻梁部有深紅色及蝶形紅斑。

（2）90%患者有關(guān)節(jié)受累，大多數(shù)關(guān)節(jié)腫痛是首發(fā)癥狀，受累的關(guān)節(jié)常是近端指間關(guān)節(jié)、腕、足部、膝和踝關(guān)節(jié)。呈對(duì)稱分布，較少引起畸形。

2．護(hù)理要點(diǎn)及措施

（1）密切觀察病情：觀察生命體征，觀察皮膚黏膜情況，觀察各組織器官功能等情況。

（2）皮膚黏膜護(hù)理：避免紫外線，保持清潔衛(wèi)生，避免刺激，忌用堿性肥皂、化妝品及化學(xué)藥品。忌染發(fā)、燙發(fā)、卷發(fā)。忌刺激性飲食。戶外活動(dòng)時(shí)面部可拭氯喹冷霜，穿長袖衣褲，戴寬邊帽，減少陽光照射，以免皮膚損害加重。室內(nèi)應(yīng)有窗簾。做好口腔護(hù)理，出現(xiàn)潰瘍、破潰時(shí)用呋喃西林溶液漱口；出現(xiàn)真菌感染時(shí)用制霉菌素、碳酸氫鈉漱口，每日3～4次；必要時(shí)給予口腔護(hù)理。對(duì)指、趾、鼻尖、耳垂等部位廣泛小動(dòng)脈炎合并雷諾現(xiàn)象者，應(yīng)給予保熱以免肢體末梢凍傷和壞死。

（3）用藥護(hù)理：一旦出現(xiàn)感染應(yīng)及時(shí)大量應(yīng)用抗生素。狼瘡性腎炎患者在家護(hù)理時(shí)，要時(shí)刻防治感冒，注意御寒保暖；如果感冒后，要遵照醫(yī)囑，服用腎毒性小的感冒藥，如維C銀翹片、雙黃連口服液、板藍(lán)根沖劑等。應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的患者，病情控制后可采取每日或隔日上午7：00～8：00服藥，以減少藥物對(duì)腎上腺皮質(zhì)的抑制作用，且采取逐量減藥的方法，以免引起“反跳”現(xiàn)象。

（4）日常護(hù)理

①飲食護(hù)理：狼瘡腎炎患者應(yīng)攝取足夠的營養(yǎng)，如蛋白質(zhì)、維生素、礦物質(zhì)，以清淡為宜。水分、鹽分宜做適度限制。避免大量的煙、酒或刺激性食物。骨質(zhì)疏松可以使用維生素D。

②休息活動(dòng)：狼瘡性腎炎患者要有充足的睡眠，以減輕疲勞，同時(shí)可適當(dāng)參加各種活動(dòng)、家務(wù)勞動(dòng)和豐富的文娛活動(dòng)，可進(jìn)行輕體力勞動(dòng)。運(yùn)動(dòng)可以促進(jìn)血液循環(huán)，增進(jìn)心肺功能，保持肌肉、骨骼的韌性，對(duì)任何人都有助益，狼瘡患者也不例外，注意不要過度疲勞。

③心理護(hù)理：疾病以及服用激素可引起患者體態(tài)、相貌變化、不能生育，嚴(yán)重患者的部分功用喪失，使患者心情低落，心理負(fù)擔(dān)過重，對(duì)生活失去信心，甚至拒絕醫(yī)治。家人應(yīng)多關(guān)心患者，讓患者感覺社會(huì)的溫暖和周圍人的愛心，增加對(duì)醫(yī)治的信心，并說明藥物反應(yīng)是可逆的。

3．健康指導(dǎo)

（1）介紹疾病知識(shí)，提醒避免誘因，指導(dǎo)自我護(hù)理，保持良好心態(tài)，勞逸結(jié)合，避免勞累，定期門診復(fù)查。

（2）介紹藥物知識(shí)：告知患者藥物的作用、不良反應(yīng)及服用方法，囑患者遵醫(yī)囑服藥。

（3）介紹預(yù)防感染的方法：告知患者如何預(yù)防皮膚、口腔及其他部位的感染，囑患者避免陽光直射，禁止日光浴，同時(shí)避免疲勞、預(yù)防接種及服用誘發(fā)本病的藥物等。

（4）介紹生育知識(shí)：狼瘡性腎炎好發(fā)于女性，患者應(yīng)避孕，病情穩(wěn)定及腎功能正常者可受孕，并在醫(yī)師指導(dǎo)下妊娠。