類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎發(fā)生在16歲以下兒童的統(tǒng)稱為兒童類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。這種病在醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中常以不同的名稱出現(xiàn),比較混亂,如有青年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、少年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等,目前傾向稱“幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎”。1897年,斯蒂爾(Still)首先詳細(xì)描述和報(bào)道了本病的全身型,認(rèn)為兒童時(shí)期的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎與成年人不同,其全身癥狀較明顯,并提出其臨床特點(diǎn)為:①無(wú)骨質(zhì)改變的梭形關(guān)節(jié)腫大;②脾和淋巴結(jié)腫大;③發(fā)育延遲;④頸椎經(jīng)常受累。因此,本病又稱“Still病”。

人口研究表明,本病的患病率為0.01%～0.11%。我國(guó)有資料表明,發(fā)病年齡在11－16歲最多,6－10歲次之,0－5歲最少。國(guó)外患病率高峰在1－5歲和10－15歲,初發(fā)病關(guān)節(jié)以膝、踝最多,肘、腕、指、髖等關(guān)節(jié)次之。

兒童類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的特點(diǎn):全身癥狀重,關(guān)節(jié)病變輕、血清免疫學(xué)指標(biāo)異常者較少(如類風(fēng)濕因子陽(yáng)性率較低),預(yù)后較好,提示其臨床病理過(guò)程與成年人類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎有所不同。臨床表現(xiàn)多種多樣,起病年齡越小者,全身癥狀越重而關(guān)節(jié)病變則較輕。嬰兒(1－3歲)時(shí)期發(fā)病者極少。7歲以上發(fā)病者,大多數(shù)以關(guān)節(jié)癥狀為主,全身癥狀較輕。臨床上主要將兒童類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎分3型。

全身型:約占全部?jī)和愶L(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的25%,以2－4歲的男孩稍多見(jiàn)。臨床上常有全身癥狀,可在關(guān)節(jié)炎癥狀出現(xiàn)前幾個(gè)月或1年出現(xiàn)發(fā)熱,發(fā)熱期伴皮膚細(xì)小斑丘疹。發(fā)熱時(shí)關(guān)節(jié)疼痛多較輕。約有50%患者有肝、脾、淋巴結(jié)腫大,少數(shù)伴心肌炎、心包炎。實(shí)驗(yàn)室檢查,白細(xì)胞可達(dá)(15～50)×109/升(15000～50000/立方毫米),血紅蛋白降低,紅細(xì)胞沉降率增快,α2球蛋白增高,類風(fēng)濕因子陰性。

少關(guān)節(jié)型:約占40%,5歲以下的女性多見(jiàn)。臨床上全身癥狀不常出現(xiàn),50%可發(fā)生慢性虹膜睫狀體炎。受累關(guān)節(jié)不超過(guò)5個(gè),多為大關(guān)節(jié),如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等?？沙霈F(xiàn)失明、白內(nèi)障。部分男性患兒可發(fā)生骶骼關(guān)節(jié)炎和強(qiáng)直性脊柱炎。類風(fēng)濕因子陰性。

多關(guān)節(jié)型:約占35%,5歲以上多見(jiàn),男∶女＝1∶4。臨床上起病緩慢,有低熱表現(xiàn)。關(guān)節(jié)炎癥超過(guò)5個(gè)關(guān)節(jié),常侵犯膝、踝、腕、手、足小關(guān)節(jié),呈對(duì)稱性多關(guān)節(jié)炎。類風(fēng)濕皮下結(jié)節(jié)較多見(jiàn)。類風(fēng)濕因子陽(yáng)性率為10%～20%。

兒童類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎總的預(yù)后是好的,只要急性期治療得當(dāng),至少75%患兒可康復(fù),明顯優(yōu)于成年人類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。兒童類風(fēng)濕經(jīng)久不愈,16歲以后即為成年人類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。