第十一節(jié)　其他先天性心臟病

一、動脈干永存

主動脈干永存是罕見而嚴重的先天性心血管畸形。動脈干騎跨于室間隔上，接受來自兩側心室的混合動靜脈血，爾后輸出至冠狀循環(huán)、肺循環(huán)和體循環(huán)。心電圖主要表現(xiàn)為左心室肥厚或左、右心室雙側肥厚及左心房肥厚的圖形。

二、肺動—靜脈瘺

由于肺動脈與肺靜脈間存在異常通道，壓力較高一側的肺動脈血液經此通道流向壓力略低的肺靜脈側，故為右至左分流型先天性心血管畸形。心電圖改變主要為左心室肥厚表現(xiàn)。

三、肺靜脈異位引流

亦稱肺靜脈畸形引流，其血液動力學改變?yōu)榉戊o脈血液不能正常回流至左心房，而是直接或經其他體靜脈間接與右心房相通而引流至右心房，所以導致右心負荷增重。完全性肺靜脈畸形引流者均伴有房間隔缺損，因而可出現(xiàn)右至左分流。心電圖表現(xiàn)為右心房、右心室肥厚與擴大。

四、冠狀動脈畸形

冠狀動脈畸形并非少見，最常見的有冠狀動脈開口異常、起源異常、冠狀動脈瘺等。起源于肺動脈的冠狀動脈畸形，以左冠狀動脈起源于肺動脈為多見，可分為嬰兒型和成人型。前者左右冠狀動脈間側支循環(huán)發(fā)育不良，易發(fā)生左心室心肌缺血、壞死與纖維化等而引起心肌梗死、心力衰竭甚至死亡;后者左、右冠狀動脈間側支循環(huán)發(fā)展良好，但左冠狀動脈的血液已不是來自肺動脈而是自右冠狀動脈經側支循環(huán)逆流而來，再通過左冠狀動脈引流入肺動脈，因而心肌的血液灌注量是減低的。心電圖表現(xiàn)為左心室肥厚擴大，部分病例可表現(xiàn)為心肌梗死圖形(常見在嬰兒型中多見)，亦可出現(xiàn)ST－T異常改變。

五、大血管錯位

是新生兒期紫紺型先心病中常見的一種畸形，成人少見。新生兒出生后能繼續(xù)生存者，必須伴有室間隔缺損、房間隔缺損或動脈導管未閉等通道以互換血液;此外，也可合并其他心血管畸形。心電圖表現(xiàn)視其合并其他畸形的嚴重程度而不同。新生患兒多呈現(xiàn)正常心電圖，數(shù)天后即可顯示右心室肥厚。右胸前導聯(lián)T波直立，提示右心室壓力增高，隨后右心室肥厚特征日趨加重，可發(fā)生以下三種情況:

1．若體肺循環(huán)間通道較心內分流量少(如合并小室間隔缺損或動脈導管未閉)，心電圖常顯示輕度的右心室肥厚及右心房擴大，電軸右偏。

2．若兩循環(huán)間的通道較大，心內分流量亦較大，肺動脈高壓者，常顯示雙側心室肥厚，甚至以左心室肥厚為主。

3．如合并巨大室間隔缺損或嚴重肺動脈狹窄或單心室，可出現(xiàn)左心室肥厚圖形。

六、右心室雙出口

右心室雙出口(double outlet right ventricular)指主動脈和肺動脈完全或絕大部分起源于右心室的心臟畸形，在先心病中僅占0．48%～1．67%。由于兩根大動脈均起自右心室，室間隔缺損(室間隔缺損)是左心室的唯一出口。

右心室雙出口是心臟在胚胎發(fā)育過程中，由于不能完成圓錐—動脈干旋轉及圓錐—心室交換點向左移位而造成大血管從右心室發(fā)出的心血管畸形(圖37－1)。

右心室雙出口，室間隔缺損，血液學改變與法洛四聯(lián)癥相同。如伴有室間隔缺損太小，左心室出口受阻，可有左心室壓力增高。

圖15－8　左心室雙出口解剖示意圖

AO．主動脈;PA．肺動脈;RA．右心房;LA．左心房;TV．三尖瓣;MV．二尖瓣RV．右心室;LV．左心室;VSD．室間隔缺損

右心室雙出口電圖特征:

IA型(嵴下型)者，突出的心電圖特征是心電軸在－30°～170°，也有心電軸正常或右偏者;右胸壁導聯(lián)QRS振幅異常高大，QRS時間延長，顯示右心室肥大合并完全性或不完全性右束支傳導阻滯圖形;室間隔缺損小者，V₅、V₆導聯(lián)有深q波及高R波;Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ導聯(lián)都有S波，可能為非單純的室間隔缺損，多有右心室雙流出道。

嵴上型室間隔缺損，心電圖顯示QRS電軸右偏在90°～160°，偶可在180°～270°。右心房肥大，右心室肥大。嬰兒期可能有左心室增大的收縮期負荷增重圖形，提示室間隔缺損較小(圖37－2)。

右心室雙出口伴有肺動脈狹窄，心電軸顯著右偏、右心房肥大、右心室肥大，其程度都比法洛四聯(lián)癥重。右束支傳導阻滯及一度房室阻滯也比法洛四聯(lián)癥多見。如有左心室肥大，多被突出的右心室肥大的圖形所掩蓋。右心室有不同程度的發(fā)育不良，有三尖瓣病變，冠狀動脈多有畸形。本病占先心病的1%～3%，男女各占一半。心電圖顯示右心房肥大，P波高尖，部分病例左心房肥大，P波時間延長。額面QRS電軸正?；蛴移?，電軸正常提示右心室發(fā)育不良。在小右心室腔的患兒中，右胸導聯(lián)可出現(xiàn)qR型，是由于右心室壁增厚，繼發(fā)性心內膜彈力纖維增生的結果。右心室肥大的病例中可合并有完全性及不完全性右束支傳導阻滯。左側胸導聯(lián)T波倒置，提示心肌受損害。

圖15－9　右心室雙出口，右心室肥大合并右束支傳導阻滯

女性，37歲，高位小型房間隔缺損，右心室流出道狹窄，右心室壁肥大，右心室雙出口，三尖瓣反流，右心室舒張功能受損，心電圖描記于心房間隔修補術、右心室流出道疏通術后。竇性心律，心率91次/min，P－R間期0．7s，QRS時限0．18s，QRS電軸88°，V₁，V₂呈Rs型，V₂導聯(lián)的R波2．88mV，V₁～V₃導聯(lián)ST段下斜型下降，T波倒置深，右心室負荷增重

七、單心室

單心室(Vniventricular heart)為左、右心室左、右心房的血液分別通過各自的房室口注入共同的心室腔，再由此腔注入主肺動脈分別進入體、肺循環(huán)(圖15－10)。

圖15－10　單心室

左右心房血液都流入單心室，其形態(tài)為左心室腔，由此單腔往往連肺動脈，主動脈連一殘腔，其形態(tài)為右心室流出道，在主腔與殘腔間有一缺損，以供應主動脈的血源，如缺損太小，可致主動脈狹窄

左右心房均連接單心室，心室形態(tài)類似左心室腔，此單腔往往連肺動脈，而主動脈則連一殘腔，其形態(tài)為右心室流出道。在主腔與殘腔間有一缺損，以供應主動脈的血源，如缺損太小，可致主動脈狹窄。

單心室為少見的心血管畸形，加拿大多倫多兒童醫(yī)院統(tǒng)計1950～1973年間15 104例先心病，單心室222例，占先心病的1．5%。

臨床將單心室分為3種類型:①左心室型:此型最多見，占單心室的63%～80%。心室為左心腔形態(tài)，殘留有右心室腔。②右心室型:少見，約占單心室的5%，有殘留的左心室腔。③中間型:占單心室的7%。左右心室之間無間隔，又稱共同心室。

單心室心電圖表現(xiàn):單心室合并大血管轉位(占89．23%)，臨床診斷比較困難。由于無室間隔和解剖類型不同，單心室心電圖表現(xiàn)為:①右心室肥大圖形;②左心室肥大圖形;③雙側心室肥大圖形;④所有胸壁導聯(lián)都有深的S波或R波異常高大，無間隔性q波;⑤QRS電軸偏移和心室肥大呈矛盾現(xiàn)象，即電軸右偏伴左心室肥大，或電軸左偏伴右心室肥大。98%電軸左偏，心電圖形經久不變(圖15－11、12)。

認識上述心電圖特點有利于單心室的診斷。張玉威等(1991年)報告了65例單心室心電圖分析認為具有以下心電圖改變者，可提高心電圖在單心室中的診斷價值。①右心室肥大伴電軸右偏:V₁或V₃R呈qR、Rs型，aVR導聯(lián)QRS主波向下，V₂～V₆導聯(lián)呈rS型。四聯(lián)癥V₁或V₃R均呈Rs伴V₂～V₆導聯(lián)呈rS型占42．67%，但V₁或V₃R呈qR型者僅占3．5%，而單心室中68．18%。②QRS電軸偏移和心室呈矛盾現(xiàn)象:右心室肥大伴電軸左偏－90°以上，圖形改變類似右心室肥大伴電軸左偏，其右胸導聯(lián)主波向下呈rS型，而左胸導聯(lián)主波向上。aVR導聯(lián)主波均向下。③胸壁導聯(lián)呈rS一致型伴重度電軸左偏或+150°以上的電軸右偏，aVR均呈qR型，Ⅰ、aVL導聯(lián)T波常倒置。④校正型大血管轉位圖形伴電軸右偏和aVR導聯(lián)主波向下。⑤胸導聯(lián)呈Rs、RS和qRs一致型伴電軸右偏和aVR導聯(lián)QRS主波向下，特別是qRs型在其他紫紺型先心病中極少見到。⑥胸壁1個或幾個導聯(lián)S波增深或R波增高，或QRS圖形變異。

圖15－11　單心室大動脈轉位，右心室肥大

女性，9歲，先心病，單心室，大動脈轉位，肺動脈瓣狹窄，竇性心律，心率97次/min，P波高尖，右心房肥大，Ⅰ、aVL呈QS型，QRS電軸150°，V₁～V₆均呈rS型右心室肥大

圖15－12　單心室心電圖

男性，5歲，先心病，單心室，心房反位，竇性心律，不確定心電軸，aVR、V₁、V₂導聯(lián)R波增大，V₂導聯(lián)R+s=7．1mV

八、川崎病

川崎病由日本學者川崎富作于1967年首先報告。本病主要侵犯以冠狀動脈為主的全身性中小動脈系統(tǒng)的血管炎和心臟炎，心臟和冠狀動脈損害是本病的重要并發(fā)癥，嚴重者可以引起心肌梗死、心力衰竭、心律失常甚至猝死。心電圖異常有P－R間期延長，Q－T間期延長，QTd與QTc延長，QRS低電壓，T波低平、雙向或倒置，ST段下降或抬高，異常Q波或QS波，心律失常等(圖15－13)。

圖15－13　川畸病心電圖

女性，28歲，竇性心律，T波改變

心電圖異常發(fā)生的時期:第1～2期可見于P－R間期延長，P波降低，T波振幅降低或低平，心律失常等;第2～3期Q－T間期延長，部分病例出現(xiàn)ST段下降或ST段抬高;異常Q波，見于冠狀動脈阻塞的病例。川畸病發(fā)生Q波以后，隨著病情好轉，有40%～67%的患兒Q波可明顯減小或消失，但不一定意味著區(qū)域性心肌灌注、代謝和功能重新恢復正常。早期的Q波消失，預示相關心肌有了生機。川崎病的自然轉歸:

1．心包炎　急性期常有急性心包炎，心包炎發(fā)生率約為30%。心電圖可無明顯改變，亦無明顯心臟肥大;有心包積液者，QRS振幅降低。

2．心肌炎　合并心肌炎的發(fā)生率75%，一般有心動過速，Q－T間期延長，低電壓，ST－T改變。

3．心瓣膜病　可合并二尖瓣及主動脈瓣關閉不全，多同時有嚴重的冠狀動脈病變。

4．傳導系統(tǒng)炎癥　心電圖表現(xiàn)為竇性心動過緩、病竇綜合征、房室阻滯、束支傳導阻滯等。

5．冠狀動脈炎　引起冠狀動脈瘤、冠狀動脈狹窄和閉塞，以至發(fā)生心肌梗死。

6．突然死亡　大多為乳兒、男孩居多，最危險的時間是發(fā)病30天以內，死因為心肌炎、冠狀動脈瘤破裂和缺血性心臟病。