第二十五節(jié)　小心臟綜合征

一、概述

小心臟綜合征(small heart syndrome，SHS)系指心臟相對(duì)較小，造成活動(dòng)后心排出量相對(duì)不足，繼而產(chǎn)生頭暈、心悸、胸骨后(心前區(qū))疼痛、呼吸急促、易疲勞、乏力等，其特征為胸部X線檢查顯示心臟陰影較正常人為小。該綜合征最早由Laennec于1926年發(fā)現(xiàn)并報(bào)告，臨床上并非十分罕見。小心臟綜合征為先天性小心臟，心臟在解剖上相對(duì)偏小，往往屬先天性異常?；颊咝呐K的功能與機(jī)體對(duì)心輸出量的要求相匹配，則可在此狀態(tài)下保持相對(duì)平穩(wěn)而無(wú)明顯臨床癥狀。一旦機(jī)體對(duì)心輸出量的要求增加，而心臟因每搏心輸出量的相對(duì)不足可引起一系列臨床癥狀。

二、發(fā)病機(jī)制

小心臟綜合征發(fā)病機(jī)制不明，可能由于心臟發(fā)育不全致心臟偏小，收縮力不強(qiáng)引起心排血量不足，肺換氣不足，動(dòng)靜脈血氧差增大，組織相對(duì)缺氧，影響正常新陳代謝，致使機(jī)體免疫力低小，易發(fā)生肺部感染。當(dāng)體力勞動(dòng)或劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)，全身組織缺氧明顯，心臟供血不足，只能以增加心率來(lái)增加血液供給。此外，當(dāng)機(jī)體受到精神刺激時(shí)，體內(nèi)兒茶酚胺分泌增加，心率加快，臨床上出現(xiàn)心悸、胸悶、乏力、胸疼等癥狀。

三、診斷

1．活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)心悸、氣短、胸痛甚至?xí)炟?

2．X線顯示心影小，心臟橫徑＜12cm，心胸比值＜40%;

3．超聲心動(dòng)圖示左心室舒張末內(nèi)徑、收縮末內(nèi)徑明顯小于正常;

4．記錄臥位與立位心電圖時(shí)，心率變化＞20次/min。

四、心電圖表現(xiàn)

1．竇性心律的頻率比正常人高，體位變化可引起心率的明顯變化。心率的變化與心搏輸出量較少和植物神經(jīng)功能不穩(wěn)定有關(guān)。

2．可伴有P波高尖，P電軸接近或大于+90°，但無(wú)肺、胸疾病及右心室肥厚的證據(jù)。肺型P波的產(chǎn)生機(jī)制可能是由于小心臟的右心室對(duì)回心血量有一定的限制，使右心房壓力負(fù)荷增大所致。

3．QRS波振幅偏低，Ⅰ、aVL、V₅、V₆的R波低于正常值。QRS電壓偏小是由于心臟較小，產(chǎn)生的電動(dòng)力也小;其次是心臟與胸壁之間的距離增大，反映在體表心電圖上，QRS電壓降低。

4．出現(xiàn)逆鐘向轉(zhuǎn)位圖形。

5．可有輕度ST－T改變，可能是合并有冠狀動(dòng)脈發(fā)育不全所引起。

五、治療

小心臟綜合征目前無(wú)特效治療，主要為適度的增加體育鍛煉和增加營(yíng)養(yǎng)，可逐漸提高心肌的泵血功能，提高心肌收縮力及搏出量，提高機(jī)體免疫功能，減少肺部感染等。兒童預(yù)后較好，中年以上者則應(yīng)注意適當(dāng)休息，減少大運(yùn)動(dòng)量活動(dòng)及情緒激動(dòng)，以免誘發(fā)或加重病情。

臨床上極易誤診為心臟神經(jīng)官能癥、甲狀腺功能亢進(jìn)癥、心肌炎甚至冠心病，須引起注意，予以鑒別。