第三節(jié)　主動脈瓣畸形——二葉式主動脈瓣

正常人的主動脈瓣共有三個瓣膜。它的功能是：心臟收縮時，三個瓣膜都打開，將血液擠進(jìn)主動脈；而在血液全部排進(jìn)主動脈后，三個瓣膜協(xié)同關(guān)閉，防止血液反流入心臟。但是個別有先天性缺損的患者，主動脈瓣只有兩個瓣膜，稱為二葉式主動脈瓣。二葉式主動脈瓣在人群中的發(fā)生率約為1%?；歼@種病的患者常伴有主動脈瓣狹窄或關(guān)閉不全，且常伴有其他心血管畸形。本病的患者便是伴有主動脈瓣關(guān)閉不全。

一、病因與病理解剖

常見病因：風(fēng)濕性心臟瓣膜病、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、心臟穿透傷或嚴(yán)重胸部閉合性損傷，均可能造成主動脈瓣瓣葉撕裂，引致急性主動脈瓣關(guān)閉不全。

主動脈瓣由兩個大小不對稱的瓣葉組成。隨著年齡的增長，可發(fā)生進(jìn)行性瓣葉增厚及纖維化，最后發(fā)生明顯的鈣化而致瓣葉固定和狹窄。另外，由于畸形瓣膜常有狹窄和關(guān)閉不全，故易于發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎，產(chǎn)生瓣膜贅生物，從而更易發(fā)生瓣葉纖維化及鈣化。關(guān)閉線呈“一”字形；注意右冠瓣與左冠瓣融合成一個大瓣，無冠瓣為一小瓣，即一大一小兩葉瓣。

二、病理生理

主動脈瓣關(guān)閉不全，在心臟的舒張期時，左心室排送到主動脈內(nèi)的血液一部分又回流入左心室，左心室舒張期充盈量增多，導(dǎo)致左心室逐漸擴(kuò)大。為了維持正常的心搏量，左心室收縮時需要排送更多的血液，工作負(fù)荷增大，逐漸發(fā)生心肌肥厚和纖維化。代償能力喪失時，就出現(xiàn)心衰竭。

三、血流動力學(xué)改變

本病從嬰幼兒起即可發(fā)生具有血流動力學(xué)意義的狹窄和關(guān)閉不全。如以前者為主，則發(fā)生左室阻力性負(fù)荷過重表現(xiàn)；如以后者為主，則產(chǎn)生左室容量負(fù)荷過重表現(xiàn)。兩者均較輕時，可無明顯的血流動力學(xué)改變。

四、超聲檢查

（一）M型超聲心動圖表現(xiàn)

1．正常的主動脈瓣關(guān)閉線位于兩主動脈壁回聲線中間。二葉式主動脈瓣因兩葉不對稱而使關(guān)閉線偏向一側(cè)。此種情況，可用偏心指數(shù)測量。正常偏心指數(shù)為1～1．25。偏心指數(shù)大于1．5為不正常。

偏心指數(shù)＝主動脈根部半徑／主動脈關(guān)閉線至主動脈壁最近距離

根據(jù)偏心指數(shù)，M型超聲診斷符合率為75%。瓣葉關(guān)閉不偏心也不能排除二葉式主動脈瓣病。

2．瓣葉回聲線變粗，可有動脈瓣狹窄或關(guān)閉不全的超聲特征。

3．如發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎有贅生物形成，在瓣葉曲線下有額外回聲反射。

（二）切面超聲心動圖表現(xiàn)

切面超聲心動圖上可顯示各瓣葉的大小、厚度及纖維化或鈣化的程度，可顯示瓣葉上有無贅生物。尤其在心底短軸切面上，舒張期正常的主動脈三個瓣葉的“Y”字關(guān)閉線消失。代之以“一”字形關(guān)閉線，并常偏向一側(cè)，關(guān)閉線常增粗。以上是診斷二葉式主動脈瓣的主要特征。